Paediatric Surgery (Ukraine). 2025. 2(87): 63-70. doi: 10.15574/PS.2025.2(87).6370
Бензар І. М.^1,2, Мамедов Р. В.^1,2
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Для цитування: Бензар ІМ, Мамедов РВ. (2025). Судинні аномалії урогенітальної ділянки в дівчат: діагностичні виклики і сучасні погляди на лікування. Хірургія дитячого віку (Україна). 2(87): 63-70. doi: 10.15574/PS.2025.2(87).6370.
Стаття надійшла до редакції 17.01.2025 р., прийнята до друку 10.06.2025 р.

Локалізація судинних аномалій (СА) урогенітальної ділянки в дівчат трапляється рідко, але має суттєве клінічне значення, оскільки може спричиняти біль, набряк, кровотечу, труднощі в гігієні, а також порушення фертильності і психологічні проблеми.
Мета – проаналізувати клінічний перебіг, методи візуалізації та лікування СА урогенітальної ділянки в дівчаток для оптимізації діагностичної тактики і підвищення ефективності терапії.
Матеріали і методи. Проведено ретроспективне одноцентрове дослідження 171 історії хвороби дітей віком до 18 років (2015-2023 рр.). Оцінено тип і локалізацію СА, дані візуалізації (ультразвукове дослідження, магнітно-резонансна томографія – МРТ), клінічні прояви і результати лікування. Статистичний аналіз виконано у R-statistics v.4.2.2 з використанням критерію Пірсона χ²; p<0,05 прийнято значущим.
Результати. Судинні пухлини виявлено у 16 (9,4%) зі 171 пацієнток, з них 9 (56,3%) осіб мали інфантильні гемангіоми урогенітальної ділянки, ускладнені виразками. Системна терапія β-блокаторами була ефективною у всіх випадках. СМ урогенітальної ділянки діагностовано у 17 (25,4%) дівчат: 5 (29,4%) ізольованих, 12 (70,6%) поширених. Відмінного результату досягнуто після радикального видалення (n=1), локального склерозування (n=2) і комбінованого лікування (n=1). Добрий результат відзначено у 9 (52,9%) пацієнток після етапних або комбінованих втручань, зокрема, у разі застосування склерозування з інгібіторами mTOR (n=5). Виявлено статистично значущу різницю ефективності лікування залежно від типу патології (χ²=8,56; p=0,0034).
Висновки. Ізольовані СМ урогенітальної ділянки становлять 29,4%, що обґрунтовує необхідність МРТ малого таза і нижніх кінцівок. Якщо радикальне видалення неможливе, ефективним є склерозування самостійно або в поєднанні з інгібіторами mTOR, що сприяє зменшенню ураження, полегшенню болю, припиненню лімфореї й підвищенню якості життя пацієнток.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження погоджено локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду пацієнтів (батьків дітей або їхніх опікунів).
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: гемангіоми, судинні мальформації, венозні мальформації, лімфатичні мальформації, діти, хірургічне лікування, склеротерапія.

ЛІТЕРАТУРА

1. Adams DM, Trenor CC, Hammill FM, Vinks AA, Patel MN, Chaudry G et al. (2016). Efficacy and Safety of Sirolimus in the Treatment of Complicated Vascular Anomalies. J Pediatr. 137(2): e20153257. https://doi.org/10.1542/peds.2015-3257; PMid:26783326 PMCid:PMC4732362

2. Benzar I. (2017). A Diagnostic Program of Vascular Tumor and Vascular Malformations in Children According to Modern Classification. Acta Med. 60: 19-26. https://doi.org/10.14712/18059694.2017.47; PMid:28550689

3. Бензар ІМ, Левицький АФ, Дєгтярьова ДС, Годік ОС, Дубровін ОГ. (2022). Лікування лімфатичних мальформацій у дітей: 10-річний досвід. Хірургія дитячого віку (Україна). 2(75): 5-14. https://doi.org/10.15574/PS.2022.75.5.

4. Blaise S, Soya E, Nou M, Malloizel-Delaunay J, Thiel H et al. (2024, Apr). Localised intravascular coagulation complicating venous malformations: Clinical characterization. Phlebology. 39(3): 169-173. https://doi.org/10.1177/02683555231216349; PMid:37978831

5. Bouwman FCM, Kooijman SS, Verhoeven BH, Schultze Kool LJ, van der Vleuten CJM et al. (2021, Mar). Lymphatic malformations in children: treatment outcomes of sclerotherapy in a large cohort. Eur J Pediatr. 180(3): 959-966. https://doi.org/10.1007/s00431-020-03811-4; PMid:33051716 PMCid:PMC7886713

6. Brill R, Deistung A, Gussew A, Goldann C, Stangl F, Uller W et al. (2020, Nov). Safety and effectiveness of percutaneous sclerotherapy for venous disorders of the labia majora in patients with vascular malformations. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 8(6): 1083-1089. Epub 2020 Mar 19. https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2020.01.008; PMid:32199800

7. Budge EJ, Khalil Allam MA, Mechie I, Scully M, Agu O, Lim CS. (2021, Jun). Venous malformations: Coagulopathy control and treatment methods. Phlebology. 36(5): 361-374. https://doi.org/10.1177/0268355520972918; PMid:33283636

8. Davis KP, Gaffey MM, Kompelli AR, Richter GT. (2022, Jan). Cutaneous hyperpigmentation following bleomycin sclerotherapy for vascular malformations. Pediatr Dermatol. 39(1): 103-106. https://doi.org/10.1111/pde.14869; PMid:34897790

9. Finitsis S, Faiz K, Linton J, Shankar JJS. (2021, May). Bleomycin for Head and Neck Venolymphatic Malformations: A Systematic Review Can J Neurol Sci. 48(3): 365-371. https://doi.org/10.1017/cjn.2020.178; PMid:32799947

10. Helm M, Goldann C, Hammer S, Platz Batista da Silva N, Wildgruber M, Deistung A et al. (2022, Jan). Vascular malformations of the female and male genitalia: type and distribution patterns revealed by magnetic resonance imaging. Clin Exp Dermatol. 47(1): 43-49. Epub 2021 Aug 19. https://doi.org/10.1111/ced.14830; PMid:34236712

11. Horbach SE, Lokhorst MM, Saeed P, de Goüyon Matignon, de Pontouraude CM et al. (2016, Mar). Sclerotherapy for low-flow vascular malformations of the head and neck: A systematic review of sclerosing agents. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 69(3): 295-304. Epub 2015 Nov 18. https://doi.org/10.1016/j.bjps.2015.10.045; PMid:26723834

12. Kalbfell R, Cohen-Cutler S, Grisham E, Bereitschaft C, Borst AJ, Green AM et al. (2024, Jan). Infectious complications of vascular anomalies treated with sirolimus: A systematic review. Pediatr Blood Cancer. 71(1): e30758. https://doi.org/10.1002/pbc.30758; PMid:37933207

13. Khaitovich B, Kalderon E, Komisar O, Eifer M, Raskin D, Rimon U. (2019, Dec). Venous Malformations Sclerotherapy: Outcomes, Patient Satisfaction and Predictors of Treatment Success. Cardiovasc Intervent Radiol. 42(12): 1695-1701. Epub 2019 Sep 19. https://doi.org/10.1007/s00270-019-02338-y; PMid:31538233

14. Kulungowski AM, Patel M. (2020). Lymphatic malformations. Semin Pediatr Surg. 29(5): 150971. https://doi.org/10.1016/j.sempedsurg.2020.150971; PMid:33069296

15. Laurian C, Bisdorff A, Toni F, Massoni C, Cerceau P, Paraskevas N. (2021, Jun). Surgical treatment of vulvar venous malformations without preoperative sclerotherapy: Outcomes of 18 patients. J Gynecol Obstet Hum Reprod. 50(6): 102007. Epub 2020 Nov 23. https://doi.org/10.1016/j.jogoh.2020.102007; PMid:33242680

16. Léauté-Labrèze C, Harper J, Hoeger P. (2017, Jul 1). Infantile haemangioma. Lancet. 390(10089): 85-94. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00645-0; PMid:28089471

17. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Hon KL. (2021). Infantile Hemangioma: An Updated Review. Curr Pediatr Rev. 17(1): 55-69. https://doi.org/10.2174/1573396316666200508100038; PMid:32384034

18. Maruani A, Tavernier E, Boccara O, Mazereeuw-Hautier J, Leducq S, Bessis D et al. (2021, Nov 1). Sirolimus (Rapamycin) for Slow-Flow Malformations in Children: The Observational-Phase Randomized Clinical PERFORMUS Trial. JAMA Dermatol. 157(11): 1289-1298. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2021.3459; PMid:34524406 PMCid:PMC8444064

19. Ostertag-Hill CA, Mulliken JB, Dickie BH, Fishman SJ. (2023, Oct). Surgical Resection of Vulvar Labial Venous Malformations: A Single Center Experience. J Pediatr Surg. 58(10): 2038-2042. Epub 2023 Mar 14. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2023.03.002; PMid:37029024

20. Peterman CM, Todd PS, Lillis AP, Fishman SJ, Liang MG. (2018, Jan). Internal venous anomalies in patients with a genital venous malformation. Pediatr Dermatol. 35(1): 126-131. Epub 2017 Dec 12. https://doi.org/10.1111/pde.13358; PMid:29231253

21. Queisser A, Seront E, Boon LM, Vikkula M. (2021, Jun 25). Genetic Basis and Therapies for Vascular Anomalies Circ Res. 129(1): 155-173. https://doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.121.318145; PMid:34166070

22. Sacks D, McClenny TE, Cardella JF, Lewis CA. (2003). Society of Interventional Radiology clinical practice guidelines. J Vasc Interv Radiol. 14: S199-202. https://doi.org/10.1097/01.RVI.0000094584.83406.3e; PMid:14514818

23. Seront E, Van Damme A, Legrand C, Bisdorff-Bresson A, Orcel P, Funck-Brentano T et al. (2023, Nov 8). Preliminary results of the European multicentric phase III trial regarding sirolimus in slow-flow vascular malformations. JCI Insight. 8(21): e173095. https://doi.org/10.1172/jci.insight.173095; PMid:37937645 PMCid:PMC10721262

24. Vogel AM, Alesbury JM, Burrows PE, Fishman SJ. (2006). Vascular anomalies of the female external genitalia. J Pediatr Surg. 41: 993-999. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2005.12.069; PMid:16677899