Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2024. 2(98): 122-127; doi: 10.15574/PP.2024.98.122
Грек Л. П.¹, Дубоссарська Ю. О.¹, Пузій О. М.², Шевченко З. В.²

1. Дніпровський державний медичний університет, Україна
2. Комунальне підприємство «Регіональний медичний центр родинного здоров’я» Дніпропетровської обласної ради, м. Дніпро, Україна

Для цитування: Грек ЛП, Дубоссарська ЮО, Пузій ОМ, Шевченко ЗВ. (2024). Особливості ведення вагітності та пологів у жінки з хворобою Віллебранда: клінічний випадок. Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 2(98): 122-127; doi: 10.15574/PP.2024.98.122.
Стаття надійшла до редакції 01.03.2024 р.; прийнята до друку 15.06.2024 р.

Хвороба Віллебранда (VWD) становить серйозну медичну проблему Жінки з VWD мають в 1,5 раза вищий ризик післяпологової кровотечі, частота якої в таких хворих коливається в межах від 40% до 60%.
Мета – проаналізувати особливості профілактики акушерської кровотечі у жінок з VWD на прикладі клінічного випадку.
Змінний характер фактора Віллебранда (VWF) і фактора VIII під час вагітності спонукає до ретельного обстеження вагітних жінок із VWD мультидисциплінарною командою за участю акушера-гінеколога, гематолога, анестезіолога та інших спеціалістів у закладі охорони здоров’я ІІІ рівня перинатальної допомоги для найбільш відповідного лікування при розродженні та в післяпологовому періоді. У плануванні розродження доцільна підготовка достатньої кількості препаратів крові та гемостатичних лікарських засобів. Жінки з VWD мають підвищений ризик післяпологової кровотечі, обсяг і склад інфузійно-трансфузійної терапії залежать від об’єму крововтрати. Профілактика як ранньої, так і пізньої післяпологової кровотечі потребує медикаментозної терапії з використанням утеротонічних засобів, індукторів вивільнення фактора VIII і VWF, антифібринолітиків, поряд із трансфузійною терапією, що сприяє нормалізації коагуляційного гемостазу і відновленню загального стану породіллі. Інфузійно-трансфузійна терапія, гемостатична терапія транексамовою кислотою, кваліфікована техніка виконання оперативного розродження шляхом кесаревого розтину з використанням аргоно-плазмової коагуляції для гемостазу дає змогу зберегти дітородну функцію в жінки з VWD при акушерській коагулопатичній кровотечі.
Дослідження виконано відповідно до основних положень Гельсінської декларації. На проведення дослідження отримано згоду пацієнтки.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: хвороба Віллебранда, інфузійно-трансфузійна терапія, післяпологова кровотеча, коагулопатія.

ЛІТЕРАТУРА

1. Castaman G, James PD. (2019). Pregnancy and delivery in women with von Willebrand disease. Eur J Haematol. 103: 73-79. https://doi.org/10.1111/ejh.13250; PMid:31107984 PMCid:PMC7604852

2. Committee on Adolescent Health Care, Committee on Gynecologic Practice. (2013). Committee Opinion No. 580: Von Willebrand disease in women. Obstet. Gynecol. 122: 1368-1373. https://doi.org/10.1097/01.AOG.0000438961.38979.19; PMid:24264714

3. Connell NT, Flood VH, Brignardello-Petersen R et al. (2021, Jan 12). ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv. 5(1): 301-325. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2020003264; PMid:33570647 PMCid:PMC7805326

4. Квартимед Україна. (2019). Дослідження агрегаційної активності тромбоцитів з використанням обладнання STEELLEX. Метод. рекомендації для лікарів-лаборантів: 28.

5. Lykissas MG, Gelalis ID, Kostas-Agnantis IP, Vozonelos G, Korompilias AV. (2012, May 9). The role of hypercoagulability in the development of osteonecrosis of the femoral head. Orthop Rev (Pavia). 4(2): e17. https://doi.org/10.4081/or.2012.e17

6. Marshall AL, Durani U, Bartley A et al. (2017). The impact of postpartum hemorrhage on hospital length of stay and inpatient mortality: a National Inpatient Sample-based analysis. Am J Obstet Gynecol. 217(3): 344.e1-344.e6. https://doi.org/10.1016/j.ajog.2017.05.004; PMid:28502758

7. McLintock K, James AG. (2011). Obstetric hemorrhage. J Thromb Haemost. 9: 1141-1151. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2011.04398.x; PMid:21668737

8. МОЗ України. (2016). Хвороба Віллебранда. Клінічна настанова, заснована на доказах. Державний експертний центр МОЗ України. URL: https://www.dec.gov.ua/wp-content/uploads/2019/11/kn_vill.pdf.

9. Punt MC, Waning ML, Mauser-Bunschoten EP et al. (2020, Jan). Maternal and neonatal bleeding complications in relation to peripartum management in women with Von Willebrand disease: A systematic review. Blood Rev. 39: 100633. https://doi.org/10.1016/j.blre.2019.100633; PMid:31718817

10. Stoof SCM, van Steenbergen HW, Zwagemaker A et al. (2015). Primary postpartum haemorrhage in women with von Willebrand disease or carriership of haemophilia despite specialised care: a retrospective survey. Haemophilia. 21(4): 505-512. https://doi.org/10.1111/hae.12635; PMid:25688733