Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2024. 2(98): 70-76; doi: 10.15574/PP.2024.98.70
Лісовська Г. М.
Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ

Для цитування: Лісовська ГМ. (2024). Клініко-імунологічна характеристика дітей із первинними імунодефіцитами. Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 2(98): 70-76; doi: 10.15574/PP.2024.98.70.
Стаття надійшла до редакції 13.03.2024 р.; прийнята до друку 15.06.2024 р.

Мета – проаналізувати клініко-імунологічні показники в дітей із первинними імунодефіцитами (ПІД) для визначення тактики вакцинації.
Матеріали та методи. Обстежено 51 дитину з ПІД, які становили основну групу дослідження, та 22 дитини без імуносупресії, які становили групу контролю. З 51 дитини з ПІД у 22 дітей збережена функція антитілоутворення, а у 29 дітей – дефіцит антитілоутворення, і вони отримували замісну імуноглобулінову терапію. Імунологічні лабораторні дані (субпопуляції лімфоцитів, рівні IgA, IgM та IgG у сироватці крові) порівняно з показниками дітей групи контролю. Отримані дані проаналізовано за допомогою методів математичної статистики.
Результати. Рецидивні бактеріальні інфекції були найпоширенішими в дітей із ПІД: середній отит – у 34/51 (66,7%), пневмонія – у 33/51 (64,7%), бронхіт – у 32/51 (62,7%), синусит – у 19/51 (37,3%). Бронхоектатична хвороба виникла у 5 (9,8%) дітей. Тяжкі інвазивні інфекції, такі як сепсис і остеомієліт, відзначалися по 4 (7,8%) випадки. У групі дітей із ПІД на замісній терапії імуноглобулінами рівні сироваткових імуноглобулінів IgA (0,798±1,341 г/л), IgM (0,98±1,44 г/л)  та IgG (0,99±1,44 г/л) і В-лімфоцитів (8,7±7,5%, 302,8±291,1×10⁹/л) були найнижчими порівняно з групою дітей із ПІД зі збереженою або частково збереженою функцією антитілоутворення та групою контролю.
Висновки. Рецидивні бактеріальні інфекції є найпоширенішим клінічним проявом у дітей із ПІД. У деяких пацієнтів унаслідок частих бактеріальних інфекцій бронхолегеневої системи та несвоєчасної діагностики дефіциту антитіл розвивалися бронхоектази. Своєчасна і відповідна замісна терапія та рання корекція дефіциту антитіл можуть мінімізувати прогресування багатьох інфекцій та ускладнень у таких пацієнтів, у тому числі вакцинокерованих інфекцій. Очікується, що діти з ПІД зі збереженим або частково збереженим виробленням антитіл матимуть субоптимальну відповідь на первинну імунізацію і потребуватимуть додаткових доз вакцини для досягнення довготривалої відповіді на щеплення.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: первинний імунодефіцит, замісна терапія, діти, сироваткові імуноглобуліни, субпопуляції лімфоцитів, бактеріальні інфекції, бронхоектази.
ЛІТЕРАТУРА

1. Azizi G, Ahmadi M, Abolhassani H, Yazdani R et al. (2016). Autoimmunity in Primary Antibody Deficiencies. Int Arch Allergy Immunol.171(3-4): 180-193. https://doi.org/10.1159/000453263; PMid:28013299

2. Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK et al. (2015). Practice parameter for the dagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 136 (5): 1186-1205.el-78.

3. Bonilla FA. (2018). Update: Vaccines in primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 141: 474-481. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2017.12.980; PMid:29288077

4. Чернишова ЛІ. (2007). Проблеми і досягнення дитячої клінічної імунології в Україні у 2006 році. Перинатология и педиатрия. 3(31): 5-6.

5. Чернишова ЛІ, Костюченко ЛВ, Романишин ЯЮ та ін. (2011). Діагностика та вибір терапії у хворих із синдромом Віскота-Олдріча. Современная педиатрия. 4: 116-121.

6. Чернишова ЛІ, Лапій ФІ, Волоха АП (редактори). (2019). Імунопрофілактика інфекційних хвороб. 2-е вид., перероб. Київ: ВСВ Медицина: 318.

7. Чернишова ЛІ, Волоха АП, Костюченко ЛВ. (2013). Дитяча імунологія: підручник. Київ: ВСВ Медицина: 720.

8. Liu L, Okada S, Kong XF et al. (2011). Gain-of-function human STAT1 mutations impair IL-17 immunity and underlie chronic mucocutaneous candidiasis. Journal of Experimental Medicine. 208 (8): 1635-1648.

9. Shah I, Rahangdale A, Bhatnagar S. (2013). Liver Abscesses and Hyper IgM Syndrome. J. Family Med. Prim. Care. 2(2): 206-208. https://doi.org/10.4103/2249-4863.117429; PMid:24479081 PMCid:PMC3894042

10. Soler-Palacin P, Margareto C, Llobet P et al. (2007). Chronic granulomatous disease in pediatric patients: 25 years of experience. Allergol. Immunopathol. (Madr). 35 (3): 83-89. https://doi.org/10.1157/13106774; PMid:17594870

11. Subbarayan A, Colarusso G, Hughes SM et al. (2011). Clinical Features That Identify Children With Primary Immunodeficiency Diseases. Pediatrics. 127 (5): 810-816. https://doi.org/10.1542/peds.2010-3680; PMid:21482601

12. Волоха АП, Боярчук ОР, Бондаренко АВ. (2020). Вакцинація дітей з первинними імунодефіцитами. Методичні рекомендації. Київ: Знання.

13. Yarmohammadi H, Estrella L, Doucette J et al. (2006). Recognizing primary immune deficiency in clinical practice. Clin. Vaccine Immunol. 13(3): 329-332. https://doi.org/10.1128/CVI.13.3.329-332.2006; PMid:16522773 PMCid:PMC1391953