Modern Pediatrics. Ukraine. (2023). 2(130): 40-49. doi 10.15574/SP.2023.130.40
Боярчук О. Р.¹, Кошманюк М. В.^2,3, Глушко К. Т.¹, Ловга М. І.⁴, Савків Д. В.^1
1Тернопільський національний медичний університет імені І.Я. Горбачевського, Україна
²Громадська організація «Об’єднання батьків дітей з розщілиною хребта і гідроцефалією «Сяйво духу», м. Тернопіль, Україна
³Тернопільський національний педагогічний університет імені Володимира Гнатюка, Україна
⁴Лікарня Святого Миколая, м. Львів, Україна

Для цитування: Боярчук ОР, Кошманюк МВ, Глушко КТ, Ловга МІ, Савків ДВ. (2023). Проблемні питання стану здоров’я дітей зі spina bifida в Україні. Сучасна педіатрія. Україна. 2(130): 40-49. doi 10.15574/SP.2023.130.40.
Стаття надійшла до редакції 06.01.2023 р., прийнята до друку 13.03.2023 р.

Spina bifida є однією з найпоширеніших вроджених вад нервової трубки, яка призводить до порушення функції багатьох органів і систем та до інвалідності.
Мета – провести комплексний аналіз стану здоров’я дітей зі spina bifida та гідроцефалією в Україні на основі анкетування батьків та їхніх дітей, вивчення медичної документації та онлайн-консультування для поліпшення надання мультидисциплінарної підтримки дітей цієї групи.
Матеріали та методи. За ініціативи ГО «Об’єднання батьків дітей з розщілиною хребта і гідроцефалією «Сяйво духу» та за підтримки міжнародної організації «Child Help» у червні 2022 року була започаткована програма мультидисциплінарної онлайн-підтримки дітей зі spina bifida в Україні. На першому етапі батьки дітей зі spina bifida заповнювали анкету для участі в проєкті, у якій вказували демографічні дані та дані про стан здоров’я дитини. Загалом у проєкті взяли участь 149 дітей зі spina bifida, які надали інформовану згоду. Серед дітей переважали дівчатка (63,1%). Вік пацієнтів становив від 1 місяця до 24 років. На наступних етапах проводили онлайн-консультування за участі лікарів мультидисциплінарної команди та керівника ГО «Сяйво духу».
Результати. Порушення рухової функції спостерігалось у 87,2% дітей зі spina bifida. Лише 32,9% дітей могли ходити самостійно, 14,1% потребували сторонньої допомоги або допоміжних засобів, 42,3% використовували для пересування візок або крісло колісне. Ортопедична патологія спостерігалась у 75,2% пацієнтів, гідроцефалія – у 65,8% дітей. Нейрогенний сечовий міхур відмічався у 79,9% пацієнтів на час проведення анкетування, інфекції сечовивідних шляхів (ІСВШ) – у 77,9%. Чиста переривчаста катетеризація регулярно проводилася лише 51,7% пацієнтів. Дослідження показало, що ранній початок катетеризації асоціювався з меншою частотою ІСВШ. Закрепи спостерігалися у 81,9% дітей, каломазання і/або нетримання калу – у 58,4% дітей. Очистка кишечника проводилася 49,7% пацієнтів і тільки 26,8% – регулярно. Пошкодження шкіри (рани і пролежні) спостерігались у 12,8% дітей, алергічні прояви – у 21,8% пацієнтів. Лише 15% дітей були імунізовані відповідно до національного календаря щеплень, а у 70% дітей вакцинація не проводилася взагалі. Порушення в масі тіла спостерігались у 43% дітей, найчастіше – надмірна маса тіла/ожиріння (32,2%).
Висновки. Проведений комплексний аналіз стану здоров’я дітей зі spina bifida та гідроцефалією в Україні дав змогу окреслити низку проблем дітей із цією патологією, що впливають на якість життя та потребують мультидисциплінарного підходу до лікування та реабілітації.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: spina bifida, розщілина хребта, гідроцефалія, вади невральної трубки, мультидисциплінарний підхід, нейрогенний сечовий міхур, чиста переривчаста катетеризація.
ЛІТЕРАТУРА

1. Al-Hakim S, Schaumann A, Schneider J, Schulz M, Thomale U-W. (2018). Experience in shunt management on revision free survival in infants with myelomeningocele. Childs Nerv Syst. 34: 1375-1382. https://doi.org/10.1007/s00381-018-3781-2; PMid:29582171

2. Ambartsumyan L, Rodriguez L. (2018). Bowel management in children with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 11 (4): 293-301. https://doi.org/10.3233/PRM-170533; PMid:30507592

3. Boyarchuk OR, Dobrovolska LI, Kinash MI, Shulhai OM, Hlushko KT, Horishnyi IM. (2019). Survey assesment of vitamin D and calcium dietary intake in children with somatic pathology. Vopr Pitan. 88 (5): 53-62. doi: 10.24411/0042-8833-2019-10054.

4. Боярчук ОР, Міщанчук ВА. (2020). Оцінка факторів впливу на ставлення батьків до імунопрофілактики. Сучасна педіатрія. Україна. 5 (109): 19-23. https://doi.org/10.15574/SP.2020.109.19.

5. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). (2004). Spina bifida and anencephaly before and after folic acid mandate-United States, 1995-1996 and 1999-2000. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 53 (17): 362-5. PMID: 15129193.

6. Copp AJ, Adzick NS, Chitty LS, Fletcher JM, Holmbeck GN, Shaw GM. (2015). Spina bifida. Nat Rev Dis Primers. 1: 15007. https://doi.org/10.1038/nrdp.2015.7; PMid:27189655 PMCid:PMC4898641

7. Delbridge ARD, Kueh AJ, Ke F, Zamudio NM, El-Saafin F, Jansz N et al. (2019). Loss of p53 Causes Stochastic Aberrant X-Chromosome Inactivation and Female-Specific Neural Tube Defects. Cell Rep. 27 (2): 442-454.e5. https://doi.org/10.1016/j.celrep.2019.03.048; PMid:30970248

8. Hlushko K, Boyarchuk O, Kinash M, Burbela E, Rohalska Y, Dobrovolska L. (2021). Awareness of folic acid use and its effects among medical students in Ukraine. Wiad Lek. 74 (9 cz 1): 2033-2038. https://doi.org/10.36740/WLek202109102; PMid:34725272

9. Iskandar BJ, Finnell RH. (2022). Spina Bifida. N Engl J Med. 387 (5): 444-450. https://doi.org/10.1056/NEJMra2116032; PMid:35921452

10. Kessler TM, Lackner J, Kiss G, Rehder P, Madersbacher H. (2006). Early proactive management improves upper urinary tract function and reduces the need for surgery in patients with myelomeningocele. Neurourol Urodyn. 25 (7): 758-762. https://doi.org/10.1002/nau.20304; PMid:16986135

11. Logan LR, Sawin KJ, Bellin MH, Brei T, Woodward J. (2020). Self-management and independence guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 13 (4): 583-600. https://doi.org/10.3233/PRM-200734; PMid:33252094 PMCid:PMC7838981

12. Morris JK, Addor MC, Ballardini E, Barisic I, Barrachina-Bonet L, Braz P et al. (2021). Prevention of Neural Tube Defects in Europe: A Public Health Failure. Front Pediatr. 9: 647038. https://doi.org/10.3389/fped.2021.647038; PMid:34249803 PMCid:PMC8264257

13. Petch S, McAuliffe F, O'Reilly S, Murphy C, Coulter-Smith S, de Campos DA et al. (2022). Folic acid fortification of flour to prevent neural tube defects in Europe – A position statement by the European Board and college of obstetrics and gynaecology (EBCOG). Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 279: 109-111. https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2022.10.010; PMid:36332537

14. Phillips LA, Burton JM, Evans SH. (2017). Spina Bifida Management. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 47 (7): 173-177. https://doi.org/10.1016/j.cppeds.2017.06.007; PMid:28734746

15. Riva-Cambrin J, Kestle JRW, Holubkov R et al. (2016). Risk factors for shunt malfunction in pediatric hydrocephalus: a multicenter prospective cohort study. J Neurosurg Pediatr. 17: 382-390. https://doi.org/10.3171/2015.6.PEDS14670; PMid:26636251

16. Sawin KJ, Thompson NM. (2009). The experience of finding an effective bowel management program for children with spina bifida: the parent's perspective. J Pediatr Nurs. 24 (4): 280-291. https://doi.org/10.1016/j.pedn.2008.03.008; PMid:19632505

17. Spina Bifida Association. (2018). Guidelines for the care of people with spina bifida. 4th ed. Arlington, VA: Spina Bifida Association. URL: https://www.spinabifidaassociation.org/wp-content/uploads/Guidelines-for-the-Care-of-People-with-Spina-Bifida-2018.pdf.

18. Verpoorten C, Buyse GM. (2008). The neurogenic bladder: medical treatment. Pediatr Nephrol. 23 (5): 717-25. https://doi.org/10.1007/s00467-007-0691-z; PMid:18095004 PMCid:PMC2275777

19. Warf BC, Campbell JW. (2008). Combined endoscopic third ventriculostomy and choroid plexus cauterization as primary treatment of hydrocephalus for infants with myelomeningocele: long-term results of a prospective intent-to-treat study in 115 East African infants. J Neurosurg Pediatr. 2: 310-316. https://doi.org/10.3171/PED.2008.2.11.310; PMid:18976099

20. Wolujewicz P, Steele JW, Kaltschmidt JA, Finnell RH, Ross ME. (2021). Unraveling the complex genetics of neural tube defects: from biological models to human genomics and back. Genesis. 59 (11): e23459-e23459. https://doi.org/10.1002/dvg.23459; PMid:34713546 PMCid:PMC8851409