- Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
Paediatric Surgery (Ukraine).2023.1(78): 79-87; doi 10.15574/PS.2023.78.79
Дєгтярьова Д. С.1,2, Бензар І. М.1,2, Русин А. Г.2, Годік О. С.1,2
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
2Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна
Для цитування: Дєгтярьова ДС, Бензар ІМ, Русин АГ, Годік ОС. (2023). Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика. Хірургія дитячого віку (Україна). 1(78): 79-87; doi 10.15574/PS.2023.78.79.
Стаття надійшла до редакції 02.12.2022 р., прийнята до друку 14.03.2023 р.
Лімфатичні мальформації (ЛМ) – це вроджені вади розвитку лімфатичних судин із порушенням їхньої диференціації з різноманітними клінічними проявами. Абдомінальна локалізація становить приблизно 5% усіх ЛМ. Хірургічне лікування є методом вибору для ЛМ, що уражують кишечник.
Мета – проаналізувати власний досвід діагностики та лікування кістозних ЛМ кишечника та брижі; вивчити фактори, що можуть вплинути на підвищення ризиків виникнення ускладнень, для поліпшення результатів лікування дітей з ЛМ абдомінальної локалізації.
Матеріали та методи. Із 240 пацієнтів дитячого віку, які проходили лікування кістозних ЛМ в НДСЛ «ОХМАТДИТ» з грудня 2012 року по липень 2022 року, у 43 (19,1%) діагностовано ЛМ черевної порожнини та заочеревинного простору. До досліджуваної групи увійшло 18 (41,8%) дітей, в яких діагностовано ураження кишечника. Медіана спостереження – 20,7 (95% ДІ: 12-27) місяця.
Результати. Медіана віку на момент звернення становила 2,5 (95% ДІ: 0,75-5) року. Больовий синдром був домінуючим клінічним проявом (n=11; 61,1%), у пацієнтів до року проявлявся неспокоєм (n=4; 22,2%). 12 (66,6%) звернулися по допомогу екстрено. У 7 (38,8%) пацієнтів перебіг ЛМ був ускладнений кишковою непрохідністю (n=5; 71,4%), інфікуванням вмісту ЛМ з розвитком перитоніту (n=1; 14,3%) та крововиливом в ЛМ (n=1; 14,3%). Хірургічне лікування проведено 16 (88,8%) пацієнтам: 7 (43,7%) – лапароскопію, 4 (25%) – конверсію, 5 (31,3%) – лапаротомію. Рецидивів ЛМ після хірургічного лікування не було. Симптомній дитині з тотальним ураженням брижі призначено системну терапію mТOR-блокаторами.
Висновки. Лімфатичні мальформації кишечника та брижі можуть мати як безсимптомний, так і ускладнений перебіг, який спостерігався в 7 (38,8%) пацієнтів. Переважання макрокістозного компонента ЛМ, що уражують кишечник, є фактором, який впливає на частоту виникнення ускладнень (р=0,0236). Магнітно-резонансна томографія є необхідним інформативним методом візуалізації перед інтервенцією, але не завжди достовірно підтверджує ступінь ураження стінки кишки та брижі. Хірургічне лікування є ефективним за локального ураження кишечника та брижі; відмінного результату досягнуто у 94,1% пацієнтів. У разі тотального ураження брижі методом вибору є консервативна терапія інгібіторами mTOR-рецепторів.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків/опікунів, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: кісти черевної порожнини, лімфатичні мальформації, кишечник, лапароскопія, лапаротомія, діти.
ЛІТЕРАТУРА
1. Бензар ІМ, Левицький АФ, Дєгтярьова ДС, Годік ОС, Дубровін ОГ. (2022). Лікування лімфатичних мальформацій у дітей: 10-річний досвід. Хірургія дитячого віку (Україна). 2 (75): 5-14. https://doi.org/10.15574/PS.2022.75.5.
2. Dasgupta R, Fishman SJ. (2014). ISSVA classification. Seminars in Pediatric Surgery. 23 (4): 158-161. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2014.06.016; PMid:25241091
3. Dubois J, Thomas-Chaussé F, Soulez G. (2019). Common (Cystic) Lymphatic Malformations: Current Knowledge and Management. Techniques in Vascular and Interventional Radiology. 22 (4): 100631. https://doi.org/10.1016/j.tvir.2019.100631; PMid:31864533
4. Elbaaly H, Piché N, Rypens F, Kleiber N, Lapierre C, Dubois J. (2021). Intra-abdominal lymphatic malformation management in light of the updated International Society for the Study of Vascular Anomalies classification. Pediatric Radiology. 51 (5): 760-772. https://doi.org/10.1007/s00247-020-04930-8; PMid:33559726
5. Francavilla ML, White CL, Oliveri B, Lee EY, Restrepo R. (2017). Intraabdominal Lymphatic Malformations: Pearls and Pitfalls of Diagnosis and Differential Diagnoses in Pediatric Patients. American Journal of Roentgenology. 208 (3): 637-649. https://doi.org/10.2214/AJR.16.17008; PMid:28004970
6. Gafar A, Batikhe M. (2018). Surgical management for mesenteric cysts in pediatric patients: a single center experience. International Surgery Journal. 5 (4): 1217-1221. https://doi.org/10.18203/2349-2902.isj20181027
7. Gastineau S, Paolella G, Talbotec C, Verkarre V, Sauvat F, Goulet O et al. (2018). Successful Use of Sirolimus in Children with Large Mesenteric Lymphatic Lesions. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 66 (1): e24-e25. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001703; PMid:28777125
8. Jayasundara J, Perera E, Chandu de Silva M, Pathirana A. (2017). Lymphangioma of the jejunal mesentery and jejunal polyps presenting as an acute abdomen in a teenager. The Annals of The Royal College of Surgeons of England. 99 (3): e108-e109. https://doi.org/10.1308/rcsann.2017.0012; PMid:28252346 PMCid:PMC5450291
9. Jiao-ling L, Hai-Ying W, Wei Z, Jin-Rong L, Kun-Shan C, Qian F. (2018). Treatment and prognosis of fetal lymphangioma. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology. 231: 274-279. https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2018.10.031; PMid:30482553
10. Kim S-H, Kim H-Y, Lee C, Min HS, Jung S-E. (2016). Clinical features of mesenteric lymphatic malformation in children. Journal of Pediatric Surgery. 51 (4): 582-587. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.11.021; PMid:27106580
11. Lee S, Park J. (2018). Abdominal Lymphatic Malformation in Children. Advances in Pediatric Surgery. 24 (2): 60. https://doi.org/10.13029/aps.2018.24.2.60
12. Liu Q, Fu J, Yu Q, Gong W, Li P, Guo X. (2022). Laparoscopic surgery of intra-abdominal lymphatic malformation in children. Experimental and Therapeutic Medicine. 24 (3): 581. https://doi.org/10.3892/etm.2022.11519; PMid:35949324 PMCid:PMC9353511
13. Mäkinen T, Boon LM, Vikkula M, Alitalo K. (2021). Lymphatic Malformations: Genetics, Mechanisms and Therapeutic Strategies. Circulation research. 129 (1): 136-154. https://doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.121.318142; PMid:34166072
14. Makni A, Chebbi F, Fetirich F, Ksantini R, Bedioui H, Jouini M et al. (2012). Surgical Management of Intra-Abdominal Cystic Lymphangioma. Report of 20 Cases. World Journal of Surgery. 36 (5): 1037-1043. https://doi.org/10.1007/s00268-012-1515-2; PMid:22358782
15. Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P. (2011). Abdominal Cystic Lymphangiomas in Pediatrics: Surgical Approach and Outcomes. Acta Chirurgica Belgica. 111 (6): 374-377. https://doi.org/10.1080/00015458.2011.11680776; PMid:22299324
16. Rollins M, Feola G, Arnold R, Barnhart D, Scaife E, Russell K. (2013). Sclerotherapy for Intra-abdominal Lymphatic Malformations in Children. European Journal of Pediatric Surgery. 24 (4): 317-321. https://doi.org/10.1055/s-0033-1349058; PMid:23846982
17. Romeo V, Maurea S, Mainenti PP, Camera L, Aprea G, Cozzolino I, Salvatore M. (2015). Correlative imaging of cystic lymphangiomas: ultrasound, CT and MRI comparison. Acta radiologica open. 4 (5): 2047981614564911. https://doi.org/10.1177/2047981614564911; PMid:26019889 PMCid:PMC4437906
18. Tasnádi G. (1993). Epidemiology and etiology of congenital vascular malformations. Semin Vasc Surg. 6: 200-203. PMID: 8305974.
19. Wiegand S, Wichmann G, Dietz A. (2018). Treatment of Lymphatic Malformations with the mTOR Inhibitor Sirolimus: A Systematic Review. Lymphatic research and biology. 16 (4): 330-339. https://doi.org/10.1089/lrb.2017.0062; PMid:29924669
20. World Medical Association. (2013). Declaration of Helsinki: ethical principles for medical research involving human subjects. JAMA. 310 (20): 2191-2194. https://doi.org/10.1001/jama.2013.281053; PMid:24141714