Modern Pediatrics. Ukraine. (2022). 4(124): 28-33. doi 10.15574/SP.2022.124.28
Марушко Т. В.¹, Куріліна Т. В.¹, Тараненко Т. В.¹, Марушко Ю. В.^2
1Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. Київ
²Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна

Для цитування: Марушко ТВ, Куріліна ТВ, Тараненко ТВ, Марушко ЮВ. (2022). Особливості перебігу та діагностики ювенільної локалізованої склеродермії: аналіз клінічних випадків. Сучасна педіатрія. Україна. 4(124): 28-33. doi 10.15574/SP.2022.124.28.
Стаття надійшла до редакції 17.01.2022 р., прийнята до друку 20.04.2022 р.

Локалізована склеродермія характеризується появою вогнищ атрофії шкіри та підшкірних тканин, але може спостерігатися ураження глибоких м’яких тканин, кісток і суглобів, що, крім косметичних змін, може призвести до функціональних порушень і болю. Проведено зіставлення даних літератури та особистих спостережень про особливості дебюту, розгортання клінічної симптоматики, перебігу, результатів лабораторного та інструментального обстеження в дітей з локалізованою склеродермією.
Мета – проаналізувати власні дані діагностики та перебігу патологічного процесу у хворих із локалізованою формою ювенільної склеродермії; зіставити власні спостереження та дані літературних джерел щодо діагностики цієї хвороби.
Матеріали та методи. За період 2010-2020 рр. під нашим наглядом перебувало 48 дітей з ювенільною склеродермією. Пацієнтам проведено ультразвукове дослідження судин, органів черевної порожнини, серця та суглобів, рентгенологічне дослідження легень і суглобів, електрокардіографічне дослідження, магнітно-резонансну томографію, визначено показники аутоімунної активності.
Результати. Проаналізовано особливості перебігу та діагностики ювенільної локалізованої склеродермії, зокрема, ураження шкіри спостерігається у вигляді запальних осередків (еритеми), далі спостерігається розвиток осередків склерозу та атрофії. Вогнища можуть бути одиничними або множинними. У всіх хворих виявляється синдром Рейно, у більшості випадків – суглобовий синдром у вигляді артралгій. Під час лабораторних досліджень показники загальної запальної активності при локалізованій склеродермії не завжди є інформативними. Ультразвукове сканування шкіри та м’язів (інноваційне обстеження, яке на сучасному етапі впроваджується як конкуренція травматичної біопсії) є інформативним методом діагностики змін дерми, підшкірної клітковини, м’яких тканин і судин, що є ознакою активної склеродермії.
Висновки. Локалізована ювенільна склеродермія має певні особливості клінічного перебігу, що треба мати на увазі при встановленні діагнозу: локальне ураження шкіри у вигляді запальних осередків (еритеми), далі спостерігається розвиток осередків склерозу та атрофії, синдром Рейно, суглобовий синдром у вигляді артралгій, неінформативні лабораторні методи дослідження, вісцеральні ураження найчастіше проявляються функціональними розладами, нерівномірність патологічного процесу в судинному руслі зі змінами насамперед комплексу інтима-медіа, інформативне ультразвукове сканування шкіри та м’язів.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: ювенільна локалізована склеродермія, клінічні прояви, діагностика.
ЛІТЕРАТУРА

1. Adrovic А, Sahin S, Barut K et al. (2018). Juvenile Scleroderma-What has Changed in the Meantime? Current Rheumatology Reviews. 14: 219-225. https://doi.org/10.2174/1573397114666180423105056; PMid:29692255

2. Бережний В.В., Тараненко Т.В. (2017). Ювенільна системна склеродермія: проблеми діагностики та лікування (лекція). Современная педиатрия. 7(87): 21-27. https://doi.org/10.15574/SP.2017.87.21.

3. Constantin T, Foeldvar I, Pain CE et al. (2018). Development of minimum standards of care for juvenile localized scleroderma. Eur J Pediatr. 177: 961-977. https://doi.org/10.1007/s00431-018-3144-8; PMid:29728839

4. Idzior M, Sotniczuk M, Michalski E, Gietka P, Sudoł-Szopińska I. (2021). Ultrasonography, MRI and classic radiography of skin and MSK involvement in juvenile scleroderma. J Ultrason. 20 (83): 311-317. https://doi.org/10.15557/JoU.2020.0054; PMid:33500800 PMCid:PMC7830062

5. Kreuter A, Krieg T, Worm M, Wenzel J, Moinzadeh P. (2016). German guidelines for the diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 14 (2): 199-216. https://doi.org/10.1111/ddg.12724; PMid:26819124

6. Li SC. (2018). Scleroderma in children and adolescents: localized scleroderma and systemic sclerosis. Pediatr Clin North Am. 65: 757-781. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.04.002; PMid:30031497

7. Lis-Święty A, Janicka I, Skrzypek-Salamon A, Brzezińska-Wcisło L. (2017). A systematic review of tools for determining activity of localized scleroderma in paediatric and adult patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 31: 30-37. https://doi.org/10.1111/jdv.13790; PMid:27401109

8. Lis-Święty A, Skrzypek-Salamon A, Ranosz-Janicka I, Brzezińska-Wcisło L. (2017). Localized scleroderma: clinical and epidemiological features with emphasis on adulthood- versus childhood-onset disease differences. J Eur Acad Dermatol Venereol. 31: 1595-1603. https://doi.org/10.1111/jdv.14197; PMid:28271552

9. Maloney E, Menashe SJ, Iyer RS et al. (2018). The central nervous system manifestations of localized craniofacial scleroderma: a study of 10 cases and literature review. Pediatr Radiol. 48 (11): 642-1654. https://doi.org/10.1007/s00247-018-4177-x; PMid:29971479

10. Mirizio E, Liu C, Yan Q. (2021). Genetic Signatures From RNA Sequencing of Pediatric Localized Scleroderma Skin. Front Pediatr. 7 (9): 669116. https://doi.org/10.3389/fped.2021.669116; PMid:34164359 PMCid:PMC8215272

11. Раупов РК, Имельбаев АИ, Костик ММ. (2020). Ювенильная локализованная склеродермия с позиции детского ревматолога. Вопросы диагностики. Вопросы современной педиатрии : Научно-практический журнал. 19 (2): 150-161. https://doi.org/10.15690/vsp.v19i2.2109

12. Teske NM, Jacobe HT. (2020). Using the Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool (LoSCAT) to classify morphoea by severity and identify clinically significant change. Br J Dermatol. 182 (2): 398-404. https://doi.org/10.1111/bjd.18097; PMid:31049928

13. Torok KS. (2012). Pediatric scleroderma: systemic or localized forms. Pediatr Clin North Am. 59: 381-405. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2012.03.011; PMid:22560576 PMCid:PMC3459339

14. Trihan J, Perez-Martin A, Guillaumat J, Lanéelle D. (2021). Normative and pathological values of hemodynamic and Doppler ultrasound arterial findings in children. 5 (14): 24. URL: https://econtent.hogrefe.com/doi/pdf/10.1024/0301-1526/a000860.

15. Wortsman X. (2019). Why, how, and when to use color Doppler ultrasound for improving precision in the diagnosis, assessment of severity and activity in morphea. Journal of Scleroderma and Related Disorders. 4 (1): 28-34. https://doi.org/10.1177/2397198318799244; PMid:35382147 PMCid:PMC8922582

16. Zulian F, Culpo R, Sperotto F et al. (2019). Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma Ann Rheum Dis. 78 (8): 1019-1024. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214697; PMid:30826775 PMCid:PMC6691928

17. Zulian F. (2017). Scleroderma in children. Best Pract Res Clin Rheumatol. 31 (4): 576-595. https://doi.org/10.1016/j.berh.2018.02.004; PMid:29773274