Modern Pediatrics. Ukraine. 6(110): 51-56. doi 10.15574/SP.2020.110.51
Цимбаліста О. Л.¹, Зіняк Б. М.², Курташ О. О.², Вальчишин В. П.², Шелест М. Р.^1
1Івано–Франківський національний медичний університет, Україна
²КНП «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня Івано-Франківської обласної ради», Україна

Для цитування: Цимбаліста ОЛ, Зіняк БМ, Курташ ОО, Вальчишин ВП, Шелест МР. (2020). Синдром Пруне–Беллі: випадки з клінічної практики. Сучасна педіатрія. Україна. 6(110): 51-56. doi 10.15574/SP.2020.110.51.
Стаття надійшла до редакції 19.07.2020 р., прийнята до друку 07.10.2020 р.

Мета: ознайомити лікарів різних спеціальностей з клінікою, ранньою діагностикою і тактикою лікування дітей з казуїстично рідкісним вродженим захворюванням — синдромом Пруне–Беллі.
Матеріали і методи: карти стаціонарного хворого комунального неприбуткового підприємства (КНП) «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня (ОДКЛ) Івано-Франківської обласної ради».
Результати дослідження. В статті викладено клініку рідкісного вродженого захворювання — синдрому Пруне–Беллі у двох дітей. Захворювання зустрічається переважно у хлопчиків, множинні вроджені вади розвитку: дефект або аплазія м'язів живота, вади розвитку нирок і сечовидільних шляхів (гідронефроз, мегауретер, гідроуретер, мегацистис, везикоуретральний рефлекс), двобічний крипторхізм. Синдром Пруне–Беллі, окрім цього, може поєднуватись з патологією уретри, вадами розвитку скелету, серцево+судинної, дихальної систем, шлунково-кишкового тракту.
Висновок. Для лікарів різних спеціальностей викладено сучасні погляди на розвиток, клініку і діагностику рідкісного вродженого захворювання з множинними вадами розвитку — синдром Пруне–Беллі. Пренатальна діагностика, надалі після народження уточнення можливих вроджених вад розвитку дає можливість вибрати правильний алгоритм моніторингу функцій життєво важливих органів, посиндромної терапії та своєчасної постановки питання про трансплантацію внутрішніх органів.
Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом КНП «Івано-Франківська ОДКЛ Івано-Франківської обласної ради». На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, синдром Пруне–Беллі, діагностика, терапія.

ЛІТЕРАТУРА

1. Alhawsawi AM, Aljiffry M, Walsh MJ, Peltekian K, Molinari M. (2009, Jan-Feb). Hepatic artery aneurysm associated with prune belly syndrome: a case report and review of the literature. J Surg Educ. 66(1): 43-47. https://doi.org/10.1016/j.jsurg.2008.10.004; PMid:19215897

2. Arlen AM, Nawaf C, Kirsch AJ. Pr Arlen AM, Nawaf C, Kirsch AJ. (2019). Prune belly syndrome: current perspectives. Pediatric Health Med Ther. 10: 75-81. https://doi.org/10.2147/PHMT.S188014; PMid:31496864 PMCid:PMC6689549

3. Bellah RD, States LJ, Duckett JW. (1996, Dec). Pseudoprune-Belly syndrome: imaging findings and clinical outcome. AJR Am J Roentgenol. 167(6): 1389-1393. https://doi.org/10.2214/ajr.167.6.8956564; PMid:8956564

4. Biard JM, Johnson MP, Carr MC, Wilson RD, Hedrick HL, Pavlock C et al. (2005, Sep). Long-term outcomes in children treated by prenatal vesicoamniotic shunting for lower urinary tract obstruction. Obstet Gynecol. 106(3): 503-508. https://doi.org/10.1097/01.AOG.0000171117.38929.eb; PMid:16135579

5. Boghossian NS, Sicko RJ, Giannakou A, Dimopoulos A, Caggana M, Tsai MY et al. (2018, Mar). Rare copy number variants identified in prune belly syndrome. Eur J Med Genet. 61(3): 145-151. https://doi.org/10.1016/j.ejmg.2017.11.008; PMid:29174092 PMCid:PMC5803418

6. Ehrlich RM, Lesavoy MA. (1993, Mar). Umbilicus preservation with total abdominal wall reconstruction in prune2belly syndrome. Urology. 41(3): 231-232. https://doi.org/10.1016/0090-4295(93)90562-O

7. Franco I. (2005, Jul). Laparoscopic assisted modification of the Firlit abdominal wall plication. J Urol. 174(1): 280-283. https://doi.org/10.1097/01.ju.0000161214.65458.c2; PMid:15947667

8. Furness PD 3rd, Cheng EY, Franco I, Firlit CF. (1998, Sep). The prune-belly syndrome: a new and simplified technique of abdominal wall reconstruction. J Urol. 160(3); 2: 1195-1197. discussion 1216. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(01)62738-1

9. Lesavoy MA, Chang EI, Suliman A, Taylor J, Kim SE, Ehrlich RM. (2012, Jan). Long-term follow-up of total abdominal wall reconstruction for prune belly syndrome. Plast Reconstr Surg. 129(1): 104e-109e. https://doi.org/10.1097/PRS.0b013e3182362091; PMid:22186524

10. Lindgren BW, Franco I, Blick S, Levitt SB, Brock WA, Palmer LS et al. (1999, Sep). Laparoscopic Fowler-Stephens orchiopexy for the high abdominal testis. J Urol. 162(3); 2: 990-993. discussion 994. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(01)68042-X

11. Lopes RI, Tavares A, Srougi M, Denes FT. (2015, Oct). 27 years of experience with the comprehensive surgical treatment of prune belly syndrome. J Pediatr Urol. 11 (5): 276.e12277. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2015.05.018; PMid:26143487

12. Massad CA, Cohen MB, Kogan BA, Beckstead JH. (1991, Dec). Morphology and histochemistry of infant testes in the prune belly syndrome. J Urol. 146(6): 1598-1600. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)38178-8

13. Monfort G, Guys JM, Bocciardi A, Coquet M, Chevallier D. (1991, Aug). A novel technique for reconstruction of the abdominal wall in the prune belly syndrome. J Urol. 146(2); 2: 639-640. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)37880-1

14. Noh PH, Cooper CS, Winkler AC, Zderic SA, Snyder HM 3rd, Canning DA. (1999, Oct). Prognostic factors for long-term renal function in boys with the prune-belly syndrome. J Urol. 162(4): 1399-1401. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(05)68320-6

15. Nunn IN, Stephens FD. (1961, Dec). The triad syndrome: a composite anomaly of the abdominal wall, urinary system and testes. J Urol. 86: 782-794. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)65261-3

16. Passerini2Glazel G, Araguna F, Chiozza L, Artibani W, Rabinowitz R, Firlit CF. (1988, Nov). The P.A.D.U.A. (progressive augmentation by dilating the urethra anterior) procedure for the treatment of severe urethral hypoplasia. J Urol. 140; 5; Pt 2: 1247-1249. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)42015-5

17. Philip J, Mullassery D, Craigie RJ, Manikandan R, Kenny SE. (2011, Jul) Laparoscopic orchidopexy in boys with prune belly syndrome – outcome and technical considerations. J Endourol. 25(7): 1115-1117. https://doi.org/10.1089/end.2010.0257; PMid:21671759

18. Prune Belly Syndrome. (2017, January 10). National Organization for Rare Disorders. Available at https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/.

19. Saxena AK, Brinkmann OA. (2007, Aug). Unique features of prune belly syndrome in laparoscopic surgery. J Am Coll Surg. 205(2): 217-221. https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2007.03.008; PMid:17660067

20. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. (2015, Jan). Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 85 (1): 211-215. https://doi.org/10.1016/j.urology.2014.09.029; PMid:25444629

21. Smith CA, Smith EA, Parrott TS, Broecker BH, Woodard JR. (1998, May). Voiding function in patients with the prune-belly syndrome after Monfort abdominoplasty. J Urol. 159(5):1675-1679. https://doi.org/10.1097/00005392-199805000-00089; PMid:9554391

22. Smith EA, Srinivasan A, Scherz HC, Tracey AJ, Broecker B, Kirsch AJ. (2017, Oct.). Abdominoplasty in prune belly syndrome: Modifications in Monfort technique to address variable patterns of abdominal wall weakness. J Pediatr Urol. 13 (5): 502.e12502.e6. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2017.02.020; PMid:28373000

23. Snyder HM, Harrison NW, Whitfield HN, Williams INNES. (1976). Urodynamics in the prune belly syndrome. Br J Urol. 48(7): 663-670. https://doi.org/10.1111/j.1464-410X.1976.tb06716.x; PMid:138465

24. Stephens FD. (1983). Four valves in prune belly syndrome. Congenital Malformations of the Urinary Tract. Philadelphia, Pa: Praeger Press.

25. Waldbaum RS, Marshall VF. (1970, May). The prune belly syndrome: a diagnostic therapeutic plan. J Urol. 103(5): 668-674. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)62025-1

26. Weiser A, Schoor RA, Franco I. (2003, Nov). Annual Meeting Section of Urology of American Academy of Pediatrics. Health Related Quality of Life, Social and Sexual Function In Patients with Prune Belly Syndrome.

27. Woodhouse CR, Kellett MJ, Williams DI. (1979, Dec). Minimal surgical interference in the prune belly syndrome. Br J Urol. 51(6): 475-480. https://doi.org/10.1111/j.1464-410X.1979.tb03582.x; PMid:43757

28. Woodard JR, Parrott TS. (1978, Aug). Orchiopexy in the prune belly syndrome. Br J Urol. 50(5): 348-351. https://doi.org/10.1111/j.1464-410X.1978.tb03646.x; PMid:37974

29. Woodard JR, Parrott TS. (1978, Jun). Reconstruction of the urinary tract in prune belly uropathy. J Urol. 119(6): 824-828. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)57644-2