Paediatric surgery.Ukraine.2020.2(67):78-84; doi 10.15574/PS.2020.67.78
Дєгтярьова Д. С.¹, Бензар І. М.^1,2, Годік О. С.^1,2, Ребенков С. О.^2
1Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
²Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Для цитування: Дєгтярьова ДС, Бензар ІМ, Годік ОС, Ребенков СО. (2020). Капошиформна гемангіоендотеліома печінки в новонародженого: клінічний випадок. Хірургія дитячого віку. 2(67): 78-84; doi 10.15574/PS.2020.67.78
Стаття надійшла до редакції 27.01.2020 р., прийнята до друку 09.06.2020 р.

Капошиформна гемангіоендотеліома (КГЕ) згідно оновленої класифікації ISSVA 2018 належить до локально-агресивних пухлин. У більшості випадків – приблизно у 79%, перші клінічні прояви КГЕ виникають у періоді новонародженості. У випадку локалізації КГЕ в печінці, ця симптомна пухлина має тенденцію до клінічно-злоякісного перебігу з високим рівнем розвитку загрозливих для життя ускладнень та смертності. Серед таких ускладнень домінують прояви синдрому Казабах–Мерітт, внутрішньочеревних кровотеч, серцевої недостатності з розвитком дихальних розладів. Для лікування використовуються різні підходи, але стандартизованого підходу до лікування КГЕ та її ускладнень не існує. Для остаточної верифікації діагнозу необхідно провести імуногістохімічне дослідження тканин судинної пухлини на маркери проліферації ендотелію судин – CD-31 та CD-34. При цьому слід зважати, що диференціальна діагностика судинних новоутворень печінки ускладнюється недоцільністю проведення біопсії судинного новоутворення печінки в зв’язку з ризиком виникнення масивної кровотечі або провокуванням неконтрольованого росту пухлини. Запорукою успіху діагностики та лікування КГЕ печінки є обізнаність дитячих хірургів, педіатрів та неонатологів про цю патологію, ретельній аналіз клінічних проявів, результатів клінічних та візуалізаційних методів дослідження, таких як комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). У статті наведено клінічний випадок комплексного лікування капошиформної гемангіоендотеліоми печінки у новонародженого з використанням вінкристину, що забезпечило можливість радикального хірургічного видалення судинної пухлини. Надано огляд сучасної літератури.
Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: капошиформна гемангіоендотеліома, новонароджені, вінкристин, резекція печінки.

ЛІТЕРАТУРА

1. Chinello M, Di Carlo D, Olivieri F et al. (2018). Successful management of Kaposiform Hemangioendothelioma with long-term sirolimus treatment: a case report and review of the literature. Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases. 10 (1). 2018043. https://doi.org/10.4084/mjhid.2018.043; PMid:30002799 PMCid:PMC6039087.

2. Croteau SE, Liang MG, Kozakewich HP, Alomari AI, Fishman SJ, Mulliken JB et al. (2013). Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals. J Pediatr.162 (1):142–147. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2012.06.044; PMid:22871490 PMCid:PMC3494787.

3. Drolet BA, Trenor CC 3rd, Brandao LR et al. (2013, Jul). Consensus-derived practice standards plan for complicated Kaposiform hemangioendothelioma. JPediatr. 163 (1): 285–291. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2013.03.080; PMid:23796341.

4. Gang MH, Lim YJ., Chang M., (2020). Successful Management of Visceral Kaposiform Hemangioendothelioma with Kasabach–Merritt Phenomenon Using Corticosteroids and Vincristine. Neonatal Medicine.1: 37–43. https://doi.org/10.5385/nm.2020.27.1.37.

5. Garcia-Monaco R, Giachetti A, Peralta O, Napoli N, Lobos P et al. (2011). Kaposiform Hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt Phenomenon: Successful Treatment with Embolization and Vincristine in Two Newborns. Journal of Vascular and Interventional Radiology. 23 (3): 417–422. https://doi.org/10.1016/j.jvir.2011.12.007; PMid:22365299

6. Gruman A, Liang MG, Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE, Kozakewich HPW et al. (2005). Kaposiform hemangioendothelioma without Kasabach-Merritt phenomenon. J Am Acad Dermatol. 52 (4): 616–622. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2004.10.880; PMid:15793511

7. International Society for Study of Vascular Anomalies official website https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf

8. Isaacs Jr H. (2007). Fetal and neonatal hepatic tumours. J Pediatr Surg. 42: 1797–1803. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2007.07.047; PMid:18022426

9. Ji Y, Chen S, Yang K, Xia C, Li L. (2020). Kaposiform hemangioendothelioma: current knowledge and future perspectives. Orphanet Journal of Rare Diseases.15(1). https://doi.org/10.1186/s13023-020-1320-1; PMid:32014025 PMCid:PMC6998257

10. Ji Y, Chen S, Li L, Yang K, Xia C, Li L et al. (2018). Kaposiform hemangioendothelioma without cutaneous involvement. Journal of Cancer Research and Clinical Oncology. 144: 2475–2484. https://doi.org/10.1007/s00432-018-2759-5; PMid:30293120

11. Ji Y, Yang K, Peng S, Chen S, Xiang B, Xu Z et al. (2018). Kaposiform haemangioendothelioma: clinical features, complications and risk factors for Kasabach-Merritt phenomenon. Br J Dermatol. 179(2): 457–463. https://doi.org/10.1111/bjd.16601; PMid:29603128

12. Liu Q, Jiang L, Kan Y, Fu F et al. (2015). Clinicopathological features of Kaposiform hemangioendothelioma. International Journal of Clinical and Experimental Pathology. 8(10): 13711–13718. PMCID: PMC4680544

13. Lyons LL, North PE, Mac-Moune LF, Stoler MH et al. (2004). Kaposiform hemangioendothelioma: a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol. 28(5): 559–568. https://doi.org/10.1097/00000478-200405000-00001; PMid:15105642

14. Makin E, Davenport M. (2010). Fetal and neonatal liver tumours. Early Human Development. 86(10): 637–642. https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2010.08.023; PMid:20956063

15. Moon SB, Kwon HJ, Park KW, Yun WJ, Jung SE. (2009). Clinical experience with infantile hepatic hemangioendothelioma. World J Surg. 33: 597–602. https://doi.org/10.1007/s00268-008-9882-4

16. Peng S, Yang K, Xu Z, Chen S and Ji Y. (2019). Vincristine and sirolimus in the treatment of kaposiform haemangioendothelioma. Journal of Paediatrics and Child Health. 55(9): 1119-1124. https://doi.org/10.1111/jpc.14370

17. Schmid I, Klenk AK, Sparber-Sauer M, Koscielniak E, Maxwell R, Haberle B. (2018). Kaposiform hemangioendothelioma in children: a benign vascular tumor with multiple treatment options. World Journal of Pediatrics. 14: 322-329. https://doi.org/10.1007/s12519-018-0171-5; PMid:30054848

18. Sevinir B, Ozkan TB. (2007). Infantile hepatic hemangioendothelioma: clinical presentation and treatment. Turk J Gastroenterol. 18: 182–187. PMID: 17891692

19. Slovis T. (2008). Caffey’s pediatric diagnostic imaging, 11th ed. Philadelphia. PA: Mosby Elsevier. ISBN: 978-0-323-04520-9

20. Von Schweinitz D. (2003). Neonatal liver tumours. Semin Neonatol. 8: 403–10. https://doi.org/10.1016/S1084-2756(03)00092-7

21. Wang H, Duan Y, Gao Y, Guo X. (2017). Sirolimus for Vincristine-Resistant Kasabach–Merritt Phenomenon: Report of Eight Patients, Pediatric Dermatology. 34(3): 261-265. https://doi.org/10.1111/pde.13077; PMid:28198567

22. Wang P, Zhou W, Tao L, Zhao N, Chen X-W. (2014). Clinical analysis of kasabach-merritt syndrome in 17 neonates. BMC Pediatrics. 14(1). https://doi.org/10.1186/1471-2431-14-146; PMid:24920221 PMCid:PMC4088914

23. Wang Z, Li K, Dong K, Xiao X, Zheng S. (2015). Refractory Kasabach–Merritt phenomenon successfully treated with sirolimus, and a minireview of the published work. J Dermatol. 42(4): 401-404. https://doi.org/10.1111/1346-8138.12797