Modern Pediatrics. Ukraine. (2023). 3(131): 126-133. doi 10.15574/SP.2023.131.126
Иванчишин В. В.¹, Кузик А. С.^1,2, Стадник У. О.¹, Кузик М. А.^1
1Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, Украина
²Западноукраинский специализированный детский медицинский центр, г. Львов, Украина

Для цитирования: Ivanchyshyn VV, Kuzyk AS, Stadnyk UO, Kuzyk MA. (2023). Prevention of oral diseases in children with epidermolysis bullosa: a case report and literature review. Modern Pediatrics. Ukraine. 3(131): 126-133. doi 10.15574/SP.2023.131.126.
Статья поступила в редакцию 28.01.2023 г., принята в печать 11.04.2023 г.

На сегодня более 300 млн человек в мире страдают одним или несколькими редкими (орфанными) заболеваниями. Буллезный эпидермолиз (БЭ) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующаяся генетической предрасположенностью к сверхчувствительной реакции организма на незначительное повреждение кожи образованием волдырей и эрозий на кожных и слизистых покровах с последующим образованием рубцов. Является одним из самых тяжелых наследственных дерматозов. При БЭ патологические состояния возникают и в ротовой полости. Следовательно, пациенты с БЭ требуют особого «атравматического» подхода к выполнению медицинских манипуляций, проведения гигиенического ухода, санации полости рта и т.д.
Цель — на примере клинического случая систематизировать клинические рекомендации по уходу за полостью рта у пациентов с БЭ.
Клинический случай. Представлен клинический случай пациента с дистрофической формой БЭ и диагнозом «Обострение хронического гранулирующего периодонтита». При осмотре полости рта выявлена микростомия, множественный кариес, эрозии и язвы на слизистой оболочке полости рта, признаки хронического катарального гингивита, а также зубочелюстные аномалии. После достижения удовлетворительной степени открывания рта путем миогимнастики проведено лечение обострения хронического гранулирующего периодонтита зуба 23. В результате клинического наблюдения и анализа литературных источников систематизированы практические рекомендации, целью которых является облегчение лечения заболеваний полости рта у пациентов с БЭ.
Выводы. Лечение заболеваний полости рта у пациентов с БЭ заключается прежде всего в предупреждении боли и предотвращении вторичного инфицирования элементов поражения. Лечение кариеса зубов способствует правильному положению языка, усовершенствованному глотанию и фонетике. Улучшается пищевой статус, а также эстетический вид. Санированная ротовая полость уменьшает риск травмирования слизистой оболочки полости рта и глотки. В лечении больных с БЭ важное значение имеет мультидисциплинарный подход с привлечением специалистов разных специальностей. Выполнение простых, но действенных рекомендаций детских стоматологов позволяет повысить эффективность профилактики заболеваний полости рта у этих детей.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. На проведение исследований получено информированное согласие родителей и ребенка.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: дети, буллезный эпидермолиз, полость рта, профилактика.

ЛИТЕРАТУРА

1. Arpağ O, Arslanoğlu Z, Altan HO, Kale E, Bilgic F. (2015). Epidermolysis Bullosa in dentistry: Report of three cases and review of the literature. Journal of International Dental and Medical Research. 8: 133-139.

2. Бабінцева АГ, Гедеон ІВ, Годованець ЮД, Годованець ОС, Петров ВА. (2020). Бульозний епідермоліз: клінічне спостереження та практичні аспекти лікування. Актуальні проблеми сучасної медицини: Вісник Української медичної стоматологічної академії. 3: 9-13.

3. Brylinski M, Naderi M, Govindaraj RG, Lemoine J. (2018). Exploring the Opportunity Space to Combat Orphan Diseases with Existing Drugs. J Mol Biol. 15: 2266-2273. https://doi.org/10.1016/j.jmb.2017.12.001; PMid:29237557 PMCid:PMC5994353

4. Dag C, Bezgin TC, Ozalp N. (2014). Dental management of patients with epidermolysis bullosa. Oral health and dental management. 13: 623-627.

5. Даценко ІС, Кабачна АВ, Гульпа ВС. (2021). Сучасні погляди на медичне забезпечення пацієнтів із рідкісними хворобами системи кровообігу в Україні і світі. Фармацевтичний журнал. 76; 4: 16-31.

6. Dawkins HJS, Draghia-Akli R, Lasko P, Lau LPL, Jonker AH, Cutillo CM et al. (2018). Progress in Rare Diseases Research 2010-2016: An IRDiRC Perspective. Clin Transl Sci. 11: 11-20. https://doi.org/10.1111/cts.12501; PMid:28796411 PMCid:PMC5759730

7. Державний експертний центр МОЗ України. (2016). Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах. Бульозний епідермоліз: 77. URL: https://www.dec.gov.ua/wp-content/uploads/2019/11/2016_135_akn_be.pdf.

8. Dos Santos MN, Franco AG, dos Santos DS, da Silva WCG, Gomes LAB et al. (2022). Epidermolysis Bullosa: oral manifestations and dental management. Research, Society and Development. 11; 1: e40411125188. https://doi.org/10.33448/rsd-v11i1.25188

9. Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RAJ, Bauer EA, Bauer JW, Has C et al. (2014). Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. Dermatology. 70; 6: 1103-1126. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2014.01.903; PMid:24690439

10. Fine JD, Hintner H (eds). (2009). Life with Epidermolysis bullosa. Etiology, Multidisciplinary Care and Therapy. Wien New York: Springer: 359. https://doi.org/10.1007/978-3-211-79271-1

11. Fine JD. (2010). Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 5: 12. https://doi.org/10.1186/1750-1172-5-12; PMid:20507631 PMCid:PMC2892432

12. Has C, Bauer JW, Bodemer C, Bolling MC, Bruckner-Tuderman L, Diem A et al. (2020). Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disoders with skin fragility. British Journal of Dermatology. 183; 4: 614-627. https://doi.org/10.1111/bjd.18921; PMid:32017015

13. Joseph C, Marty M, Dridi SM, Verhaeghe V, Bailleul-Forestier I, Chiaverini C et al. (2023). Oral health status in patients with inherited epidermolysis bullosa: a comparative multicenter study. Quintessence International. 54; 1: 34-43. doi: 10.3290/j.qi.b3479975

14. Котвіцька АА, Черкашина АВ. (2016). Дослідження сучасного стану державного регулювання медико-фармацевтичного забезпечення хворих на орфанні захворювання в Україні. Соціальна фармація в охороні здоров’я. 2; 1: 29-36. https://doi.org/10.24959/sphhcj.16.25

15. Krämer S, Lucas J, Gamboa F, Peñarrocha DM, Peñarrocha OD, Guzmán-Letelier M et al. (2020). Clinical practice guidelines: Oral health care for children and adults living with epidermolysis bullosa. Spec Care in Dentistry. 40: 3-81. https://doi.org/10.1111/scd.12511; PMid:33202040 PMCid:PMC7756753

16. Krämer S, Serrano MC, Zillmann G, Gálvez P, Araya I, Yanine N et al. (2012). Oral Health Care for Patients with Epidermolysis Bullosa — Best Clinical Practice Guidelines. International Journal of Paediatric Dentistry. 22: 1-35. https://doi.org/10.1111/j.1365-263X.2012.01247.x; PMid:22937908

17. Krämer S, Villanueva J (eds). (2011). Oral Health Care for Patients with Epidermolysis Bullosa: Best Clinical Practice Guidelines. DEBRA Int.: 66. https://doi.org/10.1111/j.1365-263X.2012.01247.x; PMid:22937908

18. Scheidt L, Sanabe ME, Diniz MB. (2015). Oral Manifestations and Dental Management of Epidermolysis Bullosa Simplex. Int J Clin Pediatr Dent. 8; 3: 239-241. https://doi.org/10.5005/jp-journals-10005-1321; PMid:26604545 PMCid:PMC4647048

19. Schieppati A, Henter JI, Daina E, Aperia A. (2008). Why rare diseases are on important medical and social issue. The Lancet. 9629: 2039-2041. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(08)60872-7; PMid:18555915

20. Wiebe CB, Penagos H, Luong N, Slots J, Epstein E, Siegel D et al. (2003). Clinical and Microbiologic Study of Periodontitis Associated with Kindler Syndrome J Periodontol. 74: 25-31. https://doi.org/10.1902/jop.2003.74.1.25; PMid:12593592

21. Wiener RC, Dinsmore RR, Meckstroth R, Marshall W. (2016). Providing Daily Oral Infection Control to Persons Dependent on others for Activities of Daily Living: A Semi-Qualitative Descriptive Study. J Dent Craniofac Res. 1 (1): 1-11. https://doi.org/10.21767/2576-392X.100002; PMid:28191548 PMCid:PMC5303006

22. Wright JT. (1999). Oral manifestations of epidermolysis bullosa. In: Epidermolysis bullosa: clinical, epidemiologic, and laboratory advances, and the findings of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Baltimore: Johns Hopkins University Press: 236-257.

23. Wright JT. (2010). Oral manifestations in the epidermolysis bullosa spectrum. Dermatol Clin. 28; 1: 159-164. https://doi.org/10.1016/j.det.2009.10.022; PMid:19945630 PMCid:PMC2787479