• Влияние метаболической терапии на карнитиновый статус и метаболомический профиль аминокислот у детей с хронической болезнью почек
Вернуться назад

Влияние метаболической терапии на карнитиновый статус и метаболомический профиль аминокислот у детей с хронической болезнью почек

Modern pediatrics. Ukraine. 2019.5(101):31-37; doi 10.15574/SP.2019.101.31
С.В. Кушниренко, Н.В. Ольхович
Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев, Украина
ГУ «Институт генетической и регенеративной медицины» НАМН Украины, г. Киев
Для цитирования: Кушниренко СВ, Ольхович НВ. (2019). Влияние метаболической терапии на карнитиновый статус и метаболомический профиль аминокислот у детей с хронической болезнью почек. Современная педиатрия. Украина. 5(101): 9-30. doi 10.15574/SP.2019.101.9
Статья поступила в редакцию 17.05.2019 г., принята в печать 07.09.2019 г.

Цель: изучить влияние метаболической терапии левокарнитином на карнитиновый статус, метаболомический профиль аминокислот и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у детей с хронической болезнью почек (ХБП) 4–5 ст.
Материалы и методы. У 38 детей с ХБП 2–4 ст. в возрасте от 2 до 17 лет определяли концентрацию ацилкарнитинов и аминокислот в сухих пятнах крови методом жидкостной хроматографии тандемной масс-спектрометрии. С целью коррекции карнитинового статуса у 20 детей с ХБП 4–5 ст. применялся перорально левокарнитин (Агвантар) из расчета 50 мг/кг/сутки на протяжении двух месяцев. Оценка эффективности и безопасности левокарнитина проводилась по динамике показателей метаболомического профиля аминокислот, карнитинового статуса, клинико-лабораторных показателей, электрокардиографии и эхокардиографии.
Результаты. Полученные результаты продемонстрировали, что пероральное использование левокарнитина сопровождалось достоверной динамикой увеличения свободного карнитина (С0) до уровня 46,11±2,9 μМ по сравнению с данными, полученными до лечения у пациентов с ХБП 2–5 ст. (р<0,05). Содержание C5DC (глутарилкарнитина) и C6DC (3-метилглутаконилкарнитина) через два месяца лечения левокарнитином уменьшилось вдвое по сравнению с соответствующими показателями, полученными у пациентов с ХБП 5 ст. до лечения (р<0,05). Прием левокарнитина не оказывал негативного влияния на метаболомический аминокислотный спектр крови. За два месяца терапии с использованием левокарнитина у детей с ХБП 4–5 ст. удалось достичь улучшения показателей функционального состояния сердечно-сосудистой системы и увеличения физической выносливости.
Выводы. Назначение левокарнитина (Агвантар) детям с ХБП 4–5 ст. является патогенетически обоснованным, позволяет улучшить показатели карнитинового статуса, восстановить пул свободного карнитина, в сочетании с комплексной терапией достичь стабилизации функционального состояния сердечно-сосудистой системы.
Пациенты, вовлеченные в исследование, и/или их родители дали информированное письменное согласие на участие в исследовании. Исследования были одобрены комитетом по биоэтике Киевской городской детской клинической больницы №1 и отвечали этическим и морально-правовым требованиям в соответствии с приказом МЗ Украины №281 от 01.11.2000 г.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: хроническая болезнь почек, дети, метаболическая терапия, левокарнитин, карнитиновий статус, метаболомический профиль аминокислот.

ЛИТЕРАТУРА

1. Мондоев ЛГ, Бирюкова ЛС. (2007). Применение карнитина у больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на лечении программным гемодиализом. Нефрология и диализ. 9(4): 391–394.

2. Токарчук НІ, Вижга ЮВ, Старинець ЛС. (2016). Застосування левокарнітину для лікування вторинної кардіоміопатії у дітей раннього віку. Современная педиатрия. 5(77): 67–70. https://doi.org/10.15574/SP.2016.77.67

3. Azevedo VM, Albanesi Filho FM, Santos MA et al. (2013). The role of L-carnitine in nutritional status and echocardiographic parameters in idiopathic dilated cardiomyopathy in children. J Pediatr. 81(5): 368–372. https://doi.org/10.2223/JPED.1387; PMid:16247537

4. Di Liberato L, Arduini A, Rossi C et al. (2014). L-carnitine status in endstage renal disease patients on automated peritoneal dialysis. J Nephrol. 27(6): 699–706. https://doi.org/10.1007/s40620-014-0076-x; PMid:24599831

5. El-Hattab AW, Scaglia F. (2015). Disorders of carnitine biosynthesis and transport. Molecular Genetics and Metabolism. 116(3): 107–112. https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2015.09.004; PMid:26385306

6. Fu L, Huang M, Chen S. (2013). Primary carnitine deficiency and cardiomyopathy. Korean Circulation Journal. 43(12): 785–792. https://doi.org/10.4070/kcj.2013.43.12.785; PMid:24385988 PMCid:PMC3875693

7. Jafari A, Khatami M-R, Dashti-Khavidaki S. et al. (2017). Protective effects of L-carnitine against delayed graft function in kidney transplant recipients: a pilot, randomized, double-blinded, placebo-controlled clinical trial. Renal Nutrition. 27(2): 113–126. https://doi.org/10.1053/j.jrn.2016.11.002; PMid:28065453

8. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) СKD Work Group. KDIGO 2012. (2013). Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Inter Suppl. 3: 1–150.

9. Lundin U, Weinberger KM. (2018). Towards metabolic biomarkers for the diagnosis and prognosis of CKD. https://www.intechopen.com/books/advances-in-nephropathy-towards-metabolic-biomarkers-for-the-diagnosis-and-prognosis-of-ckd. https://doi.org/10.5772/intechopen.80335

10. Mercadal L, Coudert M, Vassault A et al. (2012). L-carnitine treatment in incident hemodialysis patients: the multicenter, randomized, double-blinded, placebo-controlled CARNIDIAL trial. Clin J Am Soc Nephrol. 7(11): 1836–1842. https://doi.org/10.2215/CJN.12431211; PMid:22935844 PMCid:PMC3488953

11. National Kidney Foundation. (2002). K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney diseases: evaluation, classification and stratification. Am J Kidney Dis. 39(1): 17–31.

12. Sgambat K, Moudgil A. (2016). Carnitine deficiency in children receiving continuous renal replacement therapy. Hemodial Int. 20(1): 63–67. https://doi.org/10.1111/hdi.12341; PMid:26265013