HEALTH OF WOMAN.2015.3(99):140–152; doi 10.15574/HW.2015.99.140 
 

Ультразвуковая пренатальная диагностика правосторонней и двойной дуги аорты (анализ 56 наблюдений) 
 

Веропотвелян Н. П., Бондаренко А. А.

Областное коммунальное учреждение «Межобластной центр медицинской генетики

и пренатальной диагностики», г. Кривой Рог 
 

Проведен анализ частоты основных ультразвуковых проявлений, сочетанных аномалий, исходов и постнатальных клинических проявлений, пренатально выявленных случаев правосторонней и двойной дуги аорты (ПДА, ДДА). С 2004 по 9 мес 2014 г. проведено проспективное исследование пренатальной детекции ПДА и ДДА при ультразвуковом безвыборочном скрининге рандомизированной группы 60 090 беременных и 30 961 беременной высокого перинатального риска. Выявлен 1 случай ДДА и 55 случаев ПДА, из них 53 случая с аберрантной левой подключичной артерией и 2 случая с зеркальным разветвлением. У 34 плодов детектировалось сосудистое кольцо. В 21 случае ПДА сочеталась с другими врожденными пороками сердца (ВПС) (в том числе 5 в составе МВПР и 3 при синдроме гетеротаксии), в 4 случаях с другими экстракардиальными аномалиями. Кариотипировано 16 плодов (преимущественно с сочетанными аномалиями), ни в одном случае не выявлено хромосомной патологии. Беременность была прервана в 15 случаях, в 36 закончилась родами, в 5 случаях продолжается.

У 12 из родившихся детей дополнительно были обнаружены преимущественно малые аномалии сердца. У 28 из родившихся детей прослежен катамнез от 1 мес до 10 лет, у 13 из них отмечены клинические проявления компрессии трахеи и пищевода, обусловленные сосудистым кольцом. Из 17 детей с указанными аномалиями дуги аорты и сопутствующими ВПС 8 – были прооперированы. ПДА может выявляться при фетальной эхокардиографии начиная с 11 нед беременности. Изолированная ПДА имеет низкий риск хромосомных аномалий и хороший прогноз, у половины детей отсутствует клиническая симптоматика, обусловленная сосудистым кольцом. Прогноз ПДА при сочетанных ВПС зависит от тяжести этих ВПС, а также от характера экстракардиальных аномалий развития. 
 

Ключевые слова: правосторонняя двойная дуга аорты, сосудистое кольцо, пренатальная ультразвуковая диагностика. 
 

Литература: 

1. Fioratti G, Aglietti F. 1763. Observasione anatomica. Saggi. Sci. Litterari Acad.Padova. 1:69–72.

2. Corvisart JN. 1818. Essais sur les Maladies et les Lesions Organiques du Coeur et des Gros Vaisseaux. Mequignon-Marvis. Paris. 3:206.

3. Садлер ТВ. 2001. Медицинская эмбриология по Лангману. Львов, Наутилус: 550.

4. Becker AE, Anderson RH. 1984. Cardiac embryology: a help or a hindrance in understanding congenital hears disease. In: Nora JJ, ed. Congenital Heart Disease: Causes and Processes. New York: Futura Publishing Co: 339–58.

5. Edwards JE. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system. 1948. Med. Clin North Am. 32:925–48.

6. Biedermann F. 1931. Der rechtsseitige Aortenbogen im Rontgenbild. Fortschr. Rontgenstrahl. 43:168.

7. Liechty JD, Shields TW, Anson BJ. 1957. Variations pertaining to the aortic arches and their branches. Quart. Bull. Northw. Univ. med. Sch. 31:136.

8. Anson BJ. 1961. The aortic arch and its branches. In Development and Structure of the Cardiovascular System, ed. AA. Luisada, McGraw-Hill, Toronto, London. 119.

9. Nozaki S, Maki T. 1950. Rocntgenologic considerations in the diagnosis of the Aortic arch anomalies. Tokyo-Iji-Shinshi 67:5.

10. Achiron R, Rotstein Z, Heggesh J. 2002. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol. 20:553–7. http://dx.doi.org/10.1046/j.1469-0705.2002.00850.x; PMid:12493043

11. Hastreiter AR, D’Cruz IA, Cantez T. 1996. Right-sided Aorta Part I: Occurrence of Right Aortic Arch in Various Types of Congenital Heart Disease. Brit. Heart. J. 28:722.

12. D’cruz IA, Cantez T, Namin EP, Licata R, Hastreiter AR. 1996. Right-sided Aorta Part II: Right Aortic Arch, Right Descending Aorta, and Associated Anomalies. Brit. Heart. J. 28:722–739.

13. Weinberg PM. 2001. Aortic arch anomalies. In: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ, eds. Moss and Adams’ Congenital Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Philadelphia: Lippincott Williams & Wllkins: 707–35.

14. Mishaly D, Birk E, Katz J, Vidne BA. 1995. Interruption of right sided aortic arch. Case report and review of the literature. J Cardiovasc Surg (Torino). 36(3):277–9.

15. McElhinney DB, Tworetzky W, Hanley FL, Rudolph AM. 1999. Congenital obstructive lesions of the right aortic arch. Ann Thorac Surg. 67(4):1194–202. http://dx.doi.org/10.1016/S0003-4975(98)01325-3

16. Wood JA, Carachi R. 2012. The right-sided aortic arch in children with oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula. Eur J Pediatr Surg. 22(1):3–7. http://dx.doi.org/10.1055/s-0031-1285906; PMid:21960429

17. Momma K, Matsuoka R, Takao A. 1999. Aortic arch anomalies associated with chromosome 22qll deletion (CATCH 22). Pediatr Cardiol. 20:97–102. http://dx.doi.org/10.1007/s002469900414; PMid:9986884

18. McElhinney DB, Clark BJ 3rd, Weinberg PM et al. 2001. Association of chromosome 22ql 1 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching. I Am Coll Cardiol. 37:2114–19. http://dx.doi.org/10.1016/S0735-1097(01)01286-4

19. Rauch R, Rauch A, Koch A et al. 2004. Laterality of the aortic arch anomalies of the subclavian artery – reliable indicators for 22qll,2 deletion syndrome? Ear J Pediatr 163:642–5.

20. Morales-Rosellу J, Lбzaro-Santander R. 2012. Prenatal diagnosis of Down syndrome associated with right aortic arch and dilated septum cavi pellucidi. Case Rep Obstet Gynecol.

21. Веропотвелян НП, Клипова ЛВ, Стреляев ЕА, Бахтина ЕА. 2005. Пренатальная диагностика правосторонней дуги аорты в сочетании с коарктацией и неполной формой предсердно-желудочкового канала у ребенка с CHARGE-ассоциацией. Клиническая генетика и пренатальная диагностика: 124–125.

22. Медведев МВ. 2009. Пренатальная эхокардиография: дифференциальный диагноз и прогноз. 2-е изд. перераб. М, Реал Тайм:190–192.

23. Банкл Г. 1980. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М, Медицина:195–203.

24. Moes CA, Freedom RM. 1993. Rare types of aortic arch anomalies. Pediatr Cardiol. 14(2):93–101. http://dx.doi.org/10.1007/BF00796987

25. Chun K, Colombani P.M, Dugeon D.L, Haller J.A. 1992. Diagnosis and management of congenital vascular rings: a 22-year experience. Ann Thorac Surg. 53:597–603. http://dx.doi.org/10.1016/0003-4975(92)90317-W

26. Kocis КС, Midgley FM, Ruckman RN. 1997. Aortic arch complex anomalies: 20-year experience with symptoms, diagnosis, associated cardiac defects, and surgical repair. Pediatr Cardiol. 18:127–32. http://dx.doi.org/10.1007/s002469900130; PMid:9049126

27. Donnelly L.F, Fleck R.J, Pacharn P. 2002. Aberrant subclavian arteries: cross-sectional imaging findings in infants and children referred for evaluation of extrinsic airway compression. AJR Am J Roentgenol. 178:1269–74. http://dx.doi.org/10.2214/ajr.178.5.1781269; PMid:11959744

28. Cina CS, Althani H, Pasenau J, Abouzahr L. Kommerell’s diverticulum and right-sided aortic arch: a cohort study and review of the literature. J Vase Surg 2004. 39:131–9.

29. Gupta ML, Bhandari C, Mishra M, Sinha J. 2012. Tracheobronchial compression by right-sided aortic arch in a middle aged male. Indian J Chest Dis Allied Sci. 54(1):45–7.

30. Panduranga P, Al-Delamie T, Ratnam L, Al-Mukhaini M, Zachariah S. 2011. Repair of Kommerell’s diverticulum with aberrant left subclavian artery in an elderly patient with right aortic arch and dysphagia lusoria. J Card Surg. 26(6):637–40. http://dx.doi.org/10.1111/j.1540-8191.2011.01344.x; PMid:22122377

31. Miller JM, Miller KS. 1992. A note on the historical aspects of dysphagia lusoria. Am. Surg. 58:502–503.

32. Shum DJ, Clifton MS, Coakley FV et al. 2007. Prenatal tracheal obstruction due to double aortic arch: a potential mimic of congenital high airway obstruction syndrome. AJR Arr. J Roentgenol 188:82–5. http://dx.doi.org/10.2214/AJR.05.0356; PMid:17179331

33. Van Son JAM, Julsrud PR, Hagler DJ et al. 1993. Surgical treatment of vascular rings: The Mayo Clinic experience. Mayo Clin Proc 68:1056–63. http://dx.doi.org/10.1016/S0025-6196(12)60898-2

34. Ishikawa N, Oi M, Maruta K, Iizuka H, Kawaura H. 2013. Surgical treatment for right aortic arch with Kommerell’s diverticulum. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 21(6):724–6. http://dx.doi.org/10.1177/0218492312463569; PMid:24569334

35. Monaco M, Lillo S, La Marca Giordano A, Contaldo A, Schiavone V. 2014. Endovascular Repair of a Right-sided Thoracic Aortic Aneurysm with Kommerell Diverticulum and Aberrant Left Subclavian Artery. Ann Vasc Surg. 15.

36. Lawther WA. 1970. Diagnosis and surgical correction of persistent right aortic arch and oesophageal achalasia in the dog and cat. Aust Vet J. 46(7):326–9. http://dx.doi.org/10.1111/j.1751-0813.1970.tb07912.x; PMid:5465993

37. Bottorff B, Sisson DD. 2012. Hypoplastic aberrant left subclavian artery in a dog with a persistent right aortic arch. Journal of Veterinary Cardiology 14(2):381–385. http://dx.doi.org/10.1016/j.jvc.2012.01.013; PMid:22561608

38. Philipp U, Menzel J, Distl O. 2011. A rare form of persistent right aorta arch in linkage disequilibrium with the DiGeorge critical region on CFA26 in German Pinschers. J Hered. 102.

39. Buchanan JW. 1968. Thoracic surgery in the dog and cat. 3. Patent ductus arteriosus and persistent right aortic arch surgery in dogs. J Small Anim Pract. 9(8):409–28. http://dx.doi.org/10.1111/j.1748-5827.1968.tb04622.x; PMid:5690847

40. Saunders AB, Winter RL, Griffin JF, Thieman Mankin KM, Miller MW. 2013. J Vet Surgical management of an aberrant left subclavian artery originating from a left patent ductus arteriosus in a dog with a right aortic arch and abnormal branching. Cardiol. 15(2):153–9.

41. Margolis J, Bilfinger T, Labropoulos N. 2012. A right-sided aortic arch and aberrant left subclavian artery with proximal segment hypoplasia. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 14(3):370-1. http://dx.doi.org/10.1093/icvts/ivr032; PMid:22155584 PMCid:PMC3290394

42. Ebner L, Huber A, Christe A. 2013. Right aortic arch and Kommerell’s diverticulum associated with acute aortic dissection and pericardial tamponade. Acta Radiol Short Rep. 28:2.

43. Motoki M, Hattori K, Kato Y, Takahashi Y, Kotani S, Nishimura S, Shibata T. 2013. Endovascular repair of ruptured aberrant left subclavian artery with right aortic arch. Ann Thorac Surg. 95(2):699–701. http://dx.doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.05.082; PMid:23336883

44. Hayabuchi Y, Inoue M, Sakata M, Ohnishi T, Kagami S. 2013. Subclavian and pulmonary artery steal phenomenon in a patient with isolated left subclavian artery and right aortic arch. J Clin Ultrasound. 41(4):265–8. http://dx.doi.org/10.1002/jcu.21874; PMid:22238123

45. Kubo N, Ohira M, Lee T, Sakurai K, Toyokawa T, Tanaka H, Muguruma K, Kimura K, Nagahara H, Noda E, Amano R, Ohtani H, Yamashita Y, Yashiro M, Maeda K, Hirakawa K. 2013, Apr. Successful resection of esophageal cancer with right aortic arch by video-assisted thoracoscopic surgery: a case report. Anticancer Res. 33(4):1635–40.

46. Nakada T, Sakao Y, Gorai A, Uehara H, Mun M, Okumura S. 2012. Two patients of left lung cancer with right aortic arch: review of eight patients. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 60(8):537–41. http://dx.doi.org/10.1007/s11748-012-0045-z; PMid:22638739

47. Chai O.H, Han E.H, Kim H.T, Song C.H. 2013. Right-sided aortic arch with the retroesophageal left subclavian artery as the fourth branch. Anat Cell Biol. 46(2):167–70. http://dx.doi.org/10.5115/acb.2013.46.2.167; PMid:23869265 PMCid:PMC3713282

48. Assman H. 1924. Klinosche Rontgendiagnostik der inneren Erkrankungen Ed.3. Leipzigi F.C.W. Vo-gel.: 103.

49. Ogunbiyi OA, Makanjuola D. 1994. Right aortic arch: CT. diagnosis. Afr J Med Med Sci. 23(1):23–7.

50. Chaoui R, Schneider B.E.S, Kalache K.D. Right aortic arch with vascular ring and aberrant left subclavian artery: prenatal diagnosis assisted by three-dimensional power Doppler ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol 2003. 22:661–3.

51. Веропотвелян НП, Бондаренко АА, Коротков АВ., Стреляев ЕА. УЗ-пренатальная диагностика правосторонней дуги аорты: анализ 19 наблюдений:70–71.

52. Веропотвелян НП., Бондаренко АА, Стреляев ЕА, Клипова ЛВ, Коротков АВ. Пренатальная ультразвуковая диагностика правосторонней дуги аорты в сочетании с экстракардиальными аномалиями и генетическими синдромами: 25.

53. Veropotvelyan MP, Raad T, Kurkevych A, Romanyuk O. Case of the week 237. www.thefetus.net. 2008.

54. Tschirch E, Chaoui R, Wauer R, Schneider M, Diger MRu. 2005. Perinatal management of right aortic arch with aberrant left subclavian artery associated with critical stenosis of the subclavian artery in a newborn. Ultrasound Obstet Gynecol. 25:296–298

55. Zidere V, Tsapakis EG, Huggon IC, Allan LD. 2006. Right aortic arch in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 28(7):876–81. http://dx.doi.org/10.1002/uog.3841; PMid:17066500

56. Berg C, Bender F, Soukup M, Geipel A, Axt-Fliedner R, Breuer J, Herberg U, Gembruch U. 2006. Right aortic arch detected in fetal life. Ultrasound Obstet Gynecol. 28(7):882–9. http://dx.doi.org/10.1002/uog.3883; PMid:17086578

57. Patel CR, Lane JR, Spector ML, Smith PC. 2006. Fetal echocardiographic diagnosis of vascular rings. Am J Ultrasound in medicine 25:251–257.

58. Patel CR, Smith GL, Lane JR, Robinson HB. 2007. Prenatal Echocardiographic Diagnosis of a Right Aortic Arch and Bilateral Arterial Duct With Isolation of the Left Subclavian Artery From the Left Pulmonary Artery. J Ultrasound Med 26:1107–1110.

59. Tuo G, Volpe P, Bava G.L, Bondanza S, De Robertis V, Pongiglione G, Marasini M. 2009. Prenatal diagnosis and outcome of isolated vascular rings. Am J Cardiol. 1;103(3):416–9.

60. Turan S, Turan OM, Maisel P, Gaskin P, Harman CR, Baschat AA. 2009. Three-dimensional sonography in the prenatal diagnosis of aortic arch abnormalities. J Clin Ultrasound. 37(5):253–7. http://dx.doi.org/10.1002/jcu.20559; PMid:19253354

61. Galindo A, Nieto O, Nieto MT, Rodrнguez-Martнn MO, Herraiz I, Escribano D, Granados MA. 2009. Prenatal diagnosis of right aortic arch: associated findings, pregnancy outcome, and clinical significance of vascular rings. Prenat Diagn. 29(10): 975–81. http://dx.doi.org/10.1002/pd.2327; PMid:19603384

62. Hsu KC, Tsung-Che Hsieh C, Chen M, Tsai HD. 2011. Right aortic arch with aberrant left subclavian artery-prenatal diagnosis and evaluation of postnatal outcomes: report of three cases. Taiwan J Obstet Gynecol. 50(3):353–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.tjog.2011.01.028; PMid:22030052

63. Li S, Luo G, Norwitz E.R, Wang C, Ouyang S, Yao Y, Chen C, Wen H, Chen X, Bi J. 2011. Prenatal diagnosis of congenital vascular rings and slings: sonographic features and perinatal outcome in 81 consecutive cases. Prenat Diagn. 31(4):334–46. http://dx.doi.org/10.1002/pd.2678; PMid:21280058

64. Silva F, Godinho C, Carriзo A. 2011. Prenatal diagnosis of right aortic arch by fetal echocardiography. Rev Port Cardiol. 30(10):803. http://dx.doi.org/10.1016/s2174-2049(11)70030-7; http://dx.doi.org/10.1016/s0870-2551(11)70030-0

65. Nakata M, Suzuki Y, Hotta N, Sunasaka T, Numa F. 2013. Prenatal diagnosis of right aortic arch with mirror-image branching without associated anomalies. J Obstet Gynaecol Res. 39(5):1077–80. http://dx.doi.org/10.1111/jog.12010; PMid:23496770

66. Miranda J.O, Callaghan N, Miller O, Simpson J, Sharland G. 2014. Right aortic arch diagnosed antenatally: associations and outcome in 98 fetuses. Heart. 100(1):54–9.

67. Макагон А.В., Елисеенко И.Б., Каленицкая Л.В., Андрюшина И.В. 2011. Правая дуга аорты. Пренатальная диагностика 10;4:309–316.

68. Медведев М.В., Алтынник Н.А., Шатоха Ю.В., Грамматикова О.А. 2014. Правая дуга аорты: мультицентровой анализ случаев пренатальной диагностики. Пренатальная диагностика 13;3:194–200.

69. Yagel S, Silverman NH, Gembruch U. 2003. Fetal Cardiology (eds): Fetal cardiology: embryology, genetics, physiology, echocardiographic evaluation, diagnosis and perinatal management of cardiac diseases. European Journal of Pediatrics. 162(9):658–658.

70. Edwards JE. 1953. Malformation of the aortic arch system manifested as Vascular rings. Lab Invest 2:56–75.

71. Stewart JR, Kincaid OW, Titus JL. 1966. Right aortic arch: plain film diagnosis and significance. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 97(2):377–89. http://dx.doi.org/10.2214/ajr.97.2.377; PMid:5944202

72. Knight L, Edwards JE. Right aortic arch. 1974. Types and associated cardiac anomalies. Circulation. 50(5):1047–51. http://dx.doi.org/10.1161/01.CIR.50.5.1047; PMid:4430090

73. Kommerell B. 1936. Verlagerung des Цsophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria). Fortschr Geb Roentgenstrahlen 54:590–5.

74. Yagel S, Arbel R, Anteby EY et al. 2002. The three vessels and trachea view (3VT) in fetal cardiac scanning. Ultrasound Obstet Gynecol. 20:340–5. http://dx.doi.org/10.1046/j.1469-0705.2002.00801.x; PMid:12383314

75. Yoo SJ, Lee YH, Kim ES, Ryu HM, Kim MY, Choi HK, Cho KS, Kim A. 1997. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening. Ultrasound Obstet Gynecol. 9(3):173–82. http://dx.doi.org/10.1046/j.1469-0705.1997.09030173.x; PMid:9165680

76. Yoo SJ, Min JY, Lee YH, Roman K, Jaeggi E, Smallhorn J. 2003. Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol. 22:535–546. http://dx.doi.org/10.1002/uog.897; PMid:14618670

77. Jeanty P, Chaoui R, Tihonenko I, Grochal F. 2008. A review of findings in fetal cardiac section drawings. Part 3: the 3-vessel-trachea view and variants. J Ultrasound Med. 27(1):109–17.

78. Дженти Ф, Шаои Р, Медведев М. 2007. Анатомические эскизы в эхографии плода. М, Реал Тайм: 40.

79. Abuhamad A, Chaoui R. 2010. A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts. 2nd Ed Lippincott Williams & Wilkins: 298–379.

80. Yagel S, Cohen S.M, Shapiro I, Valsky DV. 2007. 3D and 4D ultrasound in fetal cardiac scanning: a new look at the fetal heart. Ultrasound Obstet Gynecol. 29:81–95. http://dx.doi.org/10.1002/uog.3912; PMid:17200988

81. Bronshtein M, Lober A, Berant M. 1998. Sonographic diagnosis of fetal vascular rings in early pregnancy. Am JCardiol. 81:101–3. http://dx.doi.org/10.1016/S0002-9149(97)00864-3

82. Chaoui R, Heling K-C, Sarut lopez A, Thiel G, Karl K. 2011. The thymic-thoracic ratio in fetal heart defects: a simple way to identify fetuses at high risk for microdeletion 22q11. Ultrasound Obstet Gynecol. 37:397–403. http://dx.doi.org/10.1002/uog.8952; PMid:21308838

83. Abbott МЕ. 1936. Atlas of congenital heart disease. New York: American Heart Association.

84. Gross RE. 1945. Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring. N. Engl. J. Med. 233:586–590. http://dx.doi.org/10.1056/NEJM194511152332003; PMid:21003928

85. Вишневский АА, Галанкин НК. 1962. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М, Изд-во мед. Литературы: 578.

86. Gross RE. 1964. Thoracic surgery for infants. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 48:229–309.