SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.3(91):27-32; doi 10.15574/SP.2018.91.27

Лук'яненко Н. С., Іськів М. Ю., Кенс К. А.
ДУ «Інститут спадкової патології НАМН України», м. Львів, Україна
Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна

Серед захворювань сечової системи одним з найважливіших є пієлонефрит (ПН), оскільки у 86,0% дітей спостерігаються епізоди загострення. За останні роки у 2–2,5 разу зросла частота його латентних форм. Природжені дефекти колагеноутворення можуть стати підґрунтям для різноманітних патологічних змін з боку нирок.

Мета: аналіз частоти природжених вад розвитку органів сечовидільної системи (ПВР ОСС), як вісцеральних маркерів порушення фібрилогенезу, у дітей з різними варіантами перебігу ПН.

Матеріали і методи. Обстежено 148 дітей, хворих на ПН, віком від 3 до 18 років. До першої групи увійшли 92 дитини з хронічним ПН, в катамнезі яких діагностувалось три і більше епізодів рецидиву ПН впродовж двох років (І:ХрПН), до другої — 56 дітей з гострим ПН, у яких протягом двох років не відмічалося рецидивів захворювання (ІІ:ГПН). Контрольну групу склали 65 соматично здорових дітей. Усім дітям проводилося клініко: лабораторне і нефроурологічне обстеження та визначалися маркери порушення фібрилогенезу: фенотипові ознаки недиференційованої дисплазії сполучної тканини (НДСТ) та екскреція оксипроліну із сечею.

Результати. Лише у дітей групи І:ХрПН спостерігалися фенотипові ознаки НДСТ, такі як гіпермобільність суглобів, порушення зору, деформація грудної клітки, сколіотична постава та арахнодактилія. У них також зареєстрована висока частота підвищеної екскреції оксипроліну із сечею, що у 9,7 разу перевищувала показник у дітей групи ІІ:ГПН, що підтверджувало наявність НДСТ у дітей групи І:ХрПН. У 90,52% дітей групи І:ХрПН діагностувалися ПВР ОСС, тоді як в групі ІІ:ГПН вони діагностувались лише у 8,93% дітей. Серед ПВР ОСС найчастіше зустрічались міхурово:мисковий рефлюкс з пієлоектазіями (у 52,17% дітей І:ХрПН) та подвоєння нирок (у 11,96% обстежених).

Висновки. У дітей з ХрПН порівняно з дітьми з ГПН достовірно частіше відмічались фенотипові ознаки НДСТ. Високий рівень екскреції оксипроліну із сечею майже у всіх дітей з ХрПН свідчить про посилення розпаду та екскрецію продуктів обміну колагену, що вказує на виразне порушення катаболізму колагену в дітей, схильних до рецидивування ПН, та підтверджує наявність у них НДСТ. Лабораторно доведена наявність НДСТ у дітей з ХрПН дозволяє розглядати діагностовані у них ПВР ОСС в якості вісцеральних маркерів НДСТ.

Ключові слова: діти, пієлонефрит, дисплазія сполучної тканини, оксипролін, колаген.

Література

1. Антонова И.В. (2010). Анализ частоты и структуры пороков развития органов мочевой и половой системы у новорожденных детей г. Омска. Педиатрия.3:135—137.

2. Боровиков В. (2001). Статистика: мистецтво аналізу даних на комп'ютері. Для професіоналів. Санкт-Петербург: Питер.

3. Возианов АФ, Майданник ВГ, Бедный ВГ, Багдасарова ИВ. (2002). Особенности нефрологии детского возраста. Киев: Книга-плюс.

4. Головкевич ВВ, Петербургський ВФ, Каліщук ОА, Мигаль ЛЯ, Нікуліна ГГ, Сербіна ІЄ, Калініна НА, Гуйван ГІ. (2014). Диференційна тактика лікування нерефлексивного мегауретера в дітей молодшого віку. Хірургія дитячого віку.3-4: 58—63.

5. Заремба ЄХ, Рак НО. (2015). Прояви недиференційованої дисплазії сполучної тканини з боку серцево-судинної системи у хворих на артеріальну гіпертензію. Acta medica Leopoliensia. XXI; 2: 14—18.

6. Казимирко ВК, Іваницька ЛМ, Дубкова АГ, Сілантьєва ТС, Иванова ГП, Полудненко МФ, Шарова МВ. (2013). Труднощі діагностики недиференційованої дисплазії сполучної тканиниу практиці лікаря-ревматолога. Український ревматологічний журнал. 3(53): 96—100.

7. Лавренчук ОВ, Дріянська ВЕ, Багдасарова ІВ, Петрина ОП. (2013). Протирецидивна терапія хронічної інфекції сечової системи у дітей. Современная педиатрия. 4(52): 157—161.

8. Лук'яненко НС, Кенс КА, Петріца НА. (2016). Оцінка діагностичної цінності маркування тканинної гіпоксії, мембранодеструкціі та недиференційованої дисплазії сполучної тканини у дітей з міхурно-мисковим рефлюксом. Здоровье ребёнка. 6(74): 86—92. https://doi.org/10.22141/2224-0551.6.74.2016.82138

9. Макєєва НІ, Підвальна НА. (2012). Особливості метаболізму сполучної тканини в дітей з єдиною ниркою. Педіатрія, акушерство та гінекологія. 4(452): 30—33.

10. Назаренко ЛГ. (2010). Дисплазія сполучної тканини: роль в патології людини і проблемах гестаційного періоду. Жіночий Лікар. 1: 42—48.

11. Несторенко ЗВ. (2012). Дисплазия соединительной ткани — медико-социальный феномен XXI века. Боль. Суставы. Позвоночник. 1(5): 17—23.

12. Нечаева ГИ. (ред.) (2002). Дисплазии соединительной ткани. Материалы симпозиума. Омск:ОПМА.

13. Няньковський СЛ, Добрик ОО, Іськів МЮ. (2016). Метаболічна терапія та роль у комплексному лікуванні дисплазії сполучної тканини у дитячій нефрології. Современная педиатрия. 1(73): 131—136. doi10.15574/SP.2016.73.131

14. Осипенко ІП, Солєйко ОВ. (2011). Вісцеральні маркери дисплазії сполучної тканини у чоловіків з ідіопатичним пролапсом мітрального клапана. Клінічна та експериментальна патологія. Х; 2(36); Ч. 2: 78—81.

15. Про затвердження протоколу лікування дітей з інфекціями сечової системи і тубуло-інтерстиціальним нефритом. Наказ МОЗ України № 627 від 03.11.2008. http://www.moz.gov.ua.

16. Солєнко ОВ, Рикало НА, Осипенко ІП, Солейко ЛП. (2014). Синдром недиференційованої дисплазії сполучної тканини: від концепції патогенезу до стратегії лікування. Навчальний посібник. Вінниця: Нова Книга.

17. Тимочко-Волошин Р, Мухін В. (2014). До питання дисплазії сполучної тканини у дітей: засоби фізичної реабілітації. Фізична активність, здоров'я і спорт. 1(15): 46—53.

18. Филипенко ПС, Драпеза ЕМ, Долгова ИН, Малоокая ЮС. (2004). Патология внутренних органов у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани. Фундаментальные исследования. 5: 16—18.

19. Шмидт Г. Ультразвуковая диагностика. Практическое руководство. Перевод с английского под общ. ред. А.В. Зубарева (2009). М.:МЕДпресс-информ: 560.

20. Юрьєва ЕА, Длин ВВ. (2002). Діагностичний довідник нефролога. Москва: Оверлей.

21. Beighton P, Paepe A, Steinmann B. (1998). International nosology of heritable disorders of connective tissue. Am J Med Genet. 77; 2: 31—37.

22. Kuprienko NB, Svetlova ZV, Smirnova NN. (2017). Metabolic basis of urinary tract infection prophylaxis in children. The Scientific Notes of the I.P. Pavlov St. Petersburg State Medical University. 24(1): 22—27. doi 10.24884/1607-4181-2017-24-1-22-27.

23. Muller RF, Jong ID. (2001). Emery's Elements of Medical Genetics: Churchill, Livingston.