HEALTH OF WOMAN. 2016.6(112):62–65 
 

Ведення вагітності та розродження пацієнток із синдромом Марфана (Випадок із практики) 
 

Голяновський О. В., Рубінштейн А. М., Страшевич К. В.

Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ 
 

Стаття присвячена проблемі ведення вагітності, пологів та післяпологового періоду у пацієнток із синдромом Марфана – системною генетично детермінованою патологією сполучної тканини. Це захворювання часто супроводжується патологією судинної стінки з утворенням та подальшим розшаруванням аневризм. Базовим методом діагностики аневризм на сьогодні залишається ЕхоКГ, що дозволяє оцінити ступінь дилатації судини та визначити тактику ведення таких хворих.

У статті представленo клінічний випадок ведення вагітності, пологів та післяпологового періоду у пацієнтки з синдромом Марфана, синдромом портальної гіпертензії, допечінковою формою, компенсованою природним (вродженим) порто-кавальним анастомозом, аневризмою нижньої порожнистої вени.

Ключові слова: синдром Марфана у вагітних, аневризмa черевної аорти, синдром портальної гіпертензії.

Література

1. Agg B, Benke K, Szilveszter B et al. 2014, Apr 11. Possible extracardiac predictors of aortic dissection in Marfan syndrome. BMC Cardiovasc Disord. 14:47. http://dx.doi.org/10.1186/1471-2261-14-47; PMid:24720641 PMCid:PMC4021409

2. Donnelly RT, Pinto NM, Kocolas I, Yetman AT. 2012. The immediate and long-term impact of pregnancy on aortic growth rate and mortality in women with Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol 60:224. http://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2012.03.051; PMid:22789886

3. European Society of Gynecology (ESG), Association for European Paediatric Cardiology (AEPC), German Society for Gender Medicine (DGesGM), et al. ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy: the Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 32:3147. 2011. http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehr218; PMid:21873418

4. Goland S, Elkayam U. 2009. Cardiovascular problems in pregnant women with marfan syndrome. Circulation. 119:619–623. http://dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.104.493569; PMid:19188522

5. Hecht F, Beals RK. 1972. «New» syndrome of congenital contractural arachnodactyly originally described by Marfan in 1896. Pediatrics 49:574–579. PMid:4552107

6. Naud K, Horne G, van den Hof M. 2015. A woman with Marfan syndrome in pregnancy: managing high vascular risk with multidisciplinary care. J Obstet Gynaecol Can 37(8):724–727. http://dx.doi.org/10.1016/S1701-2163(15)30177-8

7. von Kodolitsch Y, De Backer J, Schuler H et al. 2015, Jun 16. Perspectives on the revised Ghent criteria for the diagnosis of Marfan syndrome. Appl Clin Genet. 8:137-55. doi: 10. 2147/ TACG. S60472. eCollection 2015.

8. Marfan AB. 1896. Un cas de deformation congenital des quatre membres plus prononcee aux extremities caracterisee par l’allongement des os avec un certain degre d’amincissement. Bull Mem Soc Med Hip (Paris) 13:220–226.

9. McKusick VA. 1955. The cardiovascular aspects of Marfan’s syndrome: A heritable disorder of connective tissue. Circulation 11:321–341. http://dx.doi.org/10.1161/01.CIR.11.3.321; PMid:14352380

10. Silversides CK, Kiess M, Beauchesne L et al. 2010. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with congenital heart disease: Outflow tract obstrustion, coarctation of the aorta, tetralogy of Fallot, Ebstein anomaly and Marfan’s Syndrome. Can J Cardiol. 26(3):e80–e97. http://dx.doi.org/10.1016/S0828-282X(10)70355-X; http://dx.doi.org/10.1016/S0828-282X(10)70354-8; http://dx.doi.org/10.1016/S0828-282X(10)70356-1; http://dx.doi.org/10.1016/S0828-282X(10)70352-4

11. Yeh YC, Lin TF, Chang HC et al. 2009. Combination of low-dose nalbuphine and morphine in patient-controlled analgesia decreases incidence of opioid-related side effects. J. Formos. Med. Assoc. 108(7):548–553. http://dx.doi.org/10.1016/S0929-6646(09)60372-7