• Синдром подовженого інтервалу QT у практиці лікарів-педіатрів

Синдром подовженого інтервалу QT у практиці лікарів-педіатрів

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.3(91):86-91; doi 10.15574/SP.2018.91.86

Недельська С. М., Жиленко І. О., Лютикова Г. В.
Запорізький державний медичний університет, Україна
КУ «Запорізька міська багатопрофільна дитяча лікарня №5», Україна

Метою роботи було: ознайомити лікарів із рідкісними вродженими синдромами, що можуть призвести до загрозливих для життя аритмій (типу «пірует», фібриляція шлуночків) та синдрому раптової смерті; запропонувати алгоритм лікування і запобігання фатальним наслідкам у цих пацієнтів. У статті розглядається рідкісна генетично зумовлена патологія — синдром Джервел—Ланге—Нільсена, що належить до групи «каналопатій», проявляє себе як синдром подовженого інтервалу QT і нейросенсорною глухотою. Наведено клінічне спостереження даного синдрому у дитини. Також описані інші варіанти вроджених синдромів подовженого QT, механізми їх розвитку, генетичні варіанти і локуси, що зумовлюють різні типи синдромів, клінічні характеристики, типові зміни ЕКГ, критерії діагностики та симптоми «тривоги», що зобов'язують провести цілеспрямоване обстеження пацієнтів. Висвітлені питання надання невідкладної допомоги і довгострокової запобіжної терапії.

Ключові слова: синдром подовженого інтервалу QT, синдром Джервел—Ланге—Нільсена, каналопатії, синдром раптової смерті.

Література

1. Бережной ВВ, Марушко ТВ. (2009). Внезапная смерть при физических нагрузках у детей и подростков. Современная педиатрия. 6: 28—35.

2. Ватутин НТ, Кетинг ЕВ, Калинкина НВ. (2000). Дисперсия интервала QT: современное состояние проблемы. Український кардiологiчний журнал. 1-2: 92—97.

3. Глебов АН, Висмонт ФИ. (2014). Патофизиология нарушений ритма сердца. Учебно-методическое пособие. Минск: БГМУ: 39.

4. Козлова СИ, Демикова НС, Семакова ЕM, Блинникова ОЕ. (1996). Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Атлас-справочник. Москва: Практика: 416.

5. Нагорная НВ, Пшеничная ЕВ, Конопко НН. (2009). Внезапная сердечная смерть у детей: причины и возможные пути профилактики. Здоровье ребёнка. 1: 79—87.

6. Родионова ВВ, Куликова ОМ, Смирнова ТН, Поляков ВЕ. (1999). Амбулаторная диагностика и тактика ведения детей с синдромом удлиненного интервала QT (Романо-Уорда). Российский медицинский журнал. 6: 34—37.

7. Школьникова МА. (1999). Жизнеугрожающие аритмии у детей. Москва: Медпрактика: 230.

8. Школьникова МА. (2001). Синдром удлиненного интервала QT. Москва: Медпрактика: 128.

9. Christopher Wren Concise Guide to Pediatric Arrhythmias. (2012). Oxford, UK: 190.

10. Geelen J, Doevendans P, Jongbloed R. (1998). Molecular genetics of inherited long QT syndromes. Eur Heart J. 19: 1427—1433. https://doi.org/10.1053/euhj.1998.0873; PMid:9820986

11. January CT, Gong Q, Zhou Z. (2000). Long QT syndrome: cellular basis and arrhythmia mechanism in LQT2. J Cardiovasc Electrophysiol. 11(12): 1413—1418. https://doi.org/10.1046/j.1540-8167.2000.01413.x; PMid:11196567