- Рідкісний випадок Тетради Фалло із відсутністю клапана легеневої артерії
Рідкісний випадок Тетради Фалло із відсутністю клапана легеневої артерії
Modern Pediatrics.Ukraine.2020.2(106):93-99; doi 10.15574/SP.2020.106.93
Мальська А. А.1, Куриляк О. Б.2
1Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна
2КНП ЛОР «Львівська обласна дитяча клінічна лікарня «ОХМАТДИТ»», Україна
Для цитування: Мальська АА, Куриляк ОБ. (2020). Рідкісний випадок Тетради Фалло із відсутністю клапана легеневої артерії. Сучасна педіатрія. Україна. 2(106): 93-99; doi 10.15574/SP.2020.106.93
Стаття надійшла до редакції 25.11.2019 р.; прийнята до друку 01.03.2020 р.
Тетрада Фалло (ТФ) — найбільш поширена ціанотична вроджена вада серця (ВВС), яка зустрічається у 10–15% випадків. Тетрада Фалло із відсутністю клапана легеневої артерії (ЛА) — це найбільш рідкісний варіант класичної ТФ, що зустрічається із частотою 2%. Клінічно ця вада проявляється ціанозом різного ступеня та респіраторними розладами, що варіюють від незначної до виразної дихальної недостатності. Ехокардіографічно ТФ із відсутністю клапана ЛА характеризується масивною аневризматичною дилатацією гілок ЛА. Стулки клапана повністю відсутні або мають нерівні краї та рудиментарну клапанну тканину.
Клінічний випадок. Наведено клінічний випадок ТФ із відсутністю клапана ЛА, яка не мала клінічних проявів з боку серцево-судинної системи, у поєднанні із рідкісним генетичним синдромом Шміда—Фраккаро. Дитина була скерована на обстеження у зв'язку із наявністю множинних вад розвитку, таких як атрезія ануса та аномалії фаланг пальців верхніх кінцівок. Ваду серця було виявлено випадково. Дихальна недостатність почала наростати з часом. Це шостий клінічний випадок ТФ із відсутністю клапану ЛА за 20 років, що спостерігався у ЛОДКЛ «ОХМАТДИТ».
Висновки. Особливістю даного клінічного випадку є поєднання рідкісного варіанту анатомії ВВС — ТФ з відсутністю клапана ЛА (аневризма правої гілки легеневої артерії та агенезія лівої) з генетичною патологією — синдромом Шміда—Фраккаро. Відсутність клінічних проявів ВВС відразу після народження пояснюється середнім ступенем стенозу та наявністю ліво-правого шунта, який був спричинений підвищеним опором легеневих судин. Наявність відкритої артеріальної протоки, чого зазвичай не спостерігається, є поганим прогностичним маркером. Обструкція дихальних шляхів дилатованими гілками ЛА наростала, зумовлювала основні клінічні прояви даної патології, що стало причиною смерті пацієнта.
Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: діти, новонароджений, діагностика, Тетрада Фалло, відсутність клапана легеневої артерії, вроджена вада серця.
ЛІТЕРАТУРА
1. Alsoufi B, Williams WG, Hua Z et al. (2007, Mar). Surgical outcomes in the treatment of patients with tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve. Eur J Cardiothorac Surg. 31(3): 354–9. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2006.12.001; PMid:17215132
2. Chelliah A, Berger JT, Blask A, Donofrio MT. (2013, Feb 12). Clinical utility of fetal magnetic resonance imaging in tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Circulation.127(6): 757–9. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.112.139758; PMid:23401117
3. Emmanoulides GC, Thanopoulos B, Siassi B, Fishbein M. (1976, Mar 4). Agenesis of ductus arteriosus associated with the syndrome of tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve. Am J Cardiol. 37(3): 403–9. https://doi.org/10.1016/0002-9149(76)90290-3
4. Ettedgui JA, Sharland GK, Chita SK et al. (1990, Jul 15). Absent pulmonary valve syndrome with ventricular septal defect: role of the arterial duct. Am J Cardiol. 66(2): 233–4. https://doi.org/10.1016/0002-9149(90)90598-U
5. Galindo A, Gutierrez8Larraya F, Martinez JM et al. (2006, Jun 23). Prenatal diagnosis and outcome for fetuses with congenital absence of the pulmonary valve. Ultrasound Obstet Gynecol. 28(1): 32–39. https://doi.org/10.1002/uog.2807; PMid:16795129
6. Kawazu Y, Inamura N, Ishii R et al. (2015, Apr). Prognosis in tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Pediatr Int. 57(2): 210–6. https://doi.org/10.1111/ped.12493; PMid:25203222
7. Rabinovitch M, Grady S, David I et al. (1982, Oct.). Compression of intrapulmonary bronchi by abnormally branching pulmonary arteries associated with absent pulmonary valves. Am J Cardiol. 50(4): 804–13. https://doi.org/10.1016/0002-9149(82)91238-3
8. Shahid F, Siddiqui MT, Amanullah MM. (2015, May). Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve syndrome; appropriate surgical strategies. J Pak Med Assoc. 65(5): 467–72.
9. Wu W, Pang K, Lin Q et al. (2015, Oct). Echocardiography in the diagnosis of patients with absent pulmonary valve syndrome: a review study of 12 years. Int J Cardiovasc Imaging. 31(7): 1353–9. https://doi.org/10.1007/s10554-015-0693-z; PMid:26134158
10. Yeager SB, Van Der Velde ME, Waters BL, Sanders SP. (2002, Aug). Prenatal role of the ductus arteriosus in absent pulmonary valve syndrome. Echocardiography. 19(6): 489–93. https://doi.org/10.1046/j.1540-8175.2002.00489.x; PMid:12356344