SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2019.3(99):50-55; doi 10.15574/SP.2019.99.50

Казицька Н. М., Степаненко Т. І., Дробич С. О.
ДЗ «Дніпропетровська медична академія МОЗ України», м. Дніпро, Україна
КЗ «Дніпропетровський спеціалізований клінічний медичний центр здоров'я матері та дитини імені проф. М.Ф. Руднєва ДОР», м. Дніпро, Україна

Неонатальний гемохроматоз (НГ) — рідкісне захворювання, яке є наслідком фетального ураження печінки, пов'язане з аномальним накопиченням заліза в органах новонародженого. У статті наведені сучасні погляди на розвиток НГ, роль регуляторних молекул зворотного зв'язку гепсидину та феропортину в контролі плацентарного потоку заліза та накопичення його в печінці з подальшим формуванням поліорганних уражень. Наведено клінічний випадок НГ у доношеної дитини, яка народилася у задовільному стані, але з поступовим розвитком клінічної картини ураження печінки, а згодом і поліорганних порушень з боку центральної нервової системи, наднирників, нирок, шлунково-кишкового тракту, прогресування анемії. Враховуючи клінічні прояви та появу незвичайного забарвлення крові («гнилої вишні»), у дитини був запідозрений НГ, який було підтверджено високими показниками феритину сироватки (максимальний рівень склав 3076 нг/мл), МРТ-ознаками ураження головного мозку, печінки, наднирників, наявністю алоантитіл у сироватці крові матері. Дитині було проведено замінне переливання одногрупної крові, вводився внутрішньовенний імуноглобулін. Стан дитини стабілізувався до 110-ї доби життя з відновленням функції печінки. У віці 1 рік і 5 місяців у дитини не було проявів печінкової недостатності, але спостерігалася виразна затримка фізичного і нервово-психічного розвитку.

Ключові слова: неонатальний гемохроматоз, феритин, МРТ внутрішніх органів.

ЛІТЕРАТУРА

1. Bonilla S, Prozialeck JD, Malladi P. (2012). Neonatal iron overload and tissue siderosis due to gestational alloimmune liver disease. J Hepatol. 56(6):1351—5. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2012.01.010; PMid:22322235

2. Feldman AG, Whitington PF. (2013). Neonatal Hemochromatosis. J Clin Exp Hepatol.3(4):313—20. https://doi.org/10.1016/j.jceh.2013.10.004; PMid:25755519 PMCid:PMC3940210

3. Leonis MA, Balistreri WF. (2005). Neonatal hemochromatosis: it's OK to say «NO» to antioxidant-chelator therapy. Liver Transpl.11:1323—5. https://doi.org/10.1002/lt.20541; PMid:16237698.

4. Pan X, Kelly S, Melin-Aldana H, Malladi P, Whitington PF. (2010, Jun). Novel mechanism of fetal hepatocyte injury in congenital alloimmune hepatitis involves the terminal complement cascade. Hepatology.51(6):2061—8. https://doi.org/10.1002/hep.23581; PMid:20512994.

5. Rand EB, Karpen SJ, Kelly S, Mack CL, Malatack JJ, Sokol RJ, Whitington PF. (2009). Treatment of neonatal hemochromatosis with exchange transfusion and intravenous immunoglobulin. J Pediatr.155(4):566—71. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.04.012; PMid:19560784.

6. Rocha CR, Guedes RR, Kieling CO, Adami MR, Cerski CT, Vieira SM. (2017). Neonstal liver failure and congenital cirrhosis due to gestational alloimmune liver disease: a case report and literature review. Case Rep Pediatr. 2017:7432859. https://doi.org/10.1155/2017/7432859; PMid:28251010 PMCid:PMC5303837.

7. Simonin AM. (2017). Neonatal hemochromatosis. https://emedicine.medscape.com/article/929625-overview

8. Whitington PF, Hibbard JU. (2004). High-dose immunoglobulin during pregnancy for recurrent neonatal haemochromatosis. Lancet. 364(9446):1690—8. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(04)17356-X.

9. Whitington PF, Kelly S. (2008, Jun). Outcome of pregnancies at risk for neonatal hemochromatosis is improved by treatment with high-dose intravenous immunoglobulin. Pediatrics.121(6):1615—21. https://doi.org/10.1542/peds.2007-3107; PMid:18474533

10. Whitington PF. Gestational alloimmune liver disease and neonatal hemochromatosis. Semin Liver Dis.2012;32(4):325—32. https://doi.org/10.1055/s-0032-1329901; PMid:23397533.

Стаття надійшла до редакції 22.12.2018 р., прийнята до друку 19.03.2019 р.