• Модель прогнозування розвитку цирозу печінки у дітей, хворих на муковісцидоз
ua До змісту Повний текст статті

Модель прогнозування розвитку цирозу печінки у дітей, хворих на муковісцидоз

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.6(94):22-26; doi 10.15574/SP.2018.94.22

Клименко В. А., Дробова Н. М., Піонтковська О. В., Пасічник О. В.
Харківський національний медичний університет, Україна
КЗОЗ «Обласна дитяча клінічна лікарня №1», м. Харків, Україна

Муковісцидоз (МВ) — це генетичне захворювання з поліорганним характером ураження. Цироз печінки посідає третє місце у загальному переліку причин смерті у хворих на МВ. Метою дослідження було удосконалення надання медичної допомоги хворим на МВ шляхом індивідуалізації терапії з урахуванням прогнозу розвитку ускладнень з боку шлунково-кишкового тракту. Обстежено 42 дитини з діагнозом МВ. Пацієнти були роздподілені на дві групи: група А (із цирозом печінки) та група В (контрольна, без або з помірним ураженням паренхіми печінки). Проаналізовано 112 клініко-параклінічних показників. Після цього за допомогою методу логістичної регресії з покроковим включенням предикторів для аналізу функцій та вибору значущих критеріїв було створено математичну модель для прогнозування розвитку цирозу печінки у дітей із МВ, що дозволить своєчасно за допомогою неспецифічних методів дослідження складати індивідуальний алгоритм лікування хворого з метою попередження прогресування уражень печінки.

Ключові слова: діти, муковісцидоз, цироз печінки, математична модель, прогнозування.

ЛІТЕРАТУРА

1. Andersen DH. (1938). Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease. The American Journal of Diseases of Children. 56(2): 344–399. doi https://doi.org/10.1001/archpedi.1938.01980140114013.

2. Bombieri C, Seia M, Castellani C. (2015). Genotypes and Phenotypes in Cystic Fibrosis and Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator – Related Disorders. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 36: 180–193. https://doi.org/10.1055/s-0035-1547318.

3. Davison S. (2018). Assessment of liver disease in cystic fibrosis. Paediatric Respiratory Reviews. 27: 24–27. doi 10.1016 /j.prrv.2018.05.010.

4. Debray D, Narkewicz MR, Bodewes FAJA, Colombo C, Housset C, de Jonge HR, Jonker JW, Kelly DA, Ling SC, Poynard T, Sogni P, Trauner M, Witters P, Baumann U, Wilschanski M, Verkade HJ. (2017). Cystic Fibrosis-related Liver Disease: Research Challenges and Future Perspectives. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 65(4): 443–448. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001676.

5. Dupuis A, Keenan K, Ooi CY, Sontag MK, Naehrlich L, Castellani C, Strug LJ, Rommens JM, Gonska T. (2016). Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene. Genetics in Medicine. 18(4): 333–40. https://doi.org/10.1038/gim.2015.79.

6. Farrell PM, White TB, Ren CL, Hempstead SE, Accurso F, Derichs N, Howenstine M, McColley SA, Rock M, Rosenfeld M, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Marshall BC, Sosnay PR. (2017). Diagnosis of Cystic Fibrosis: Consensus Guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation. Journal of Pediatrics. 181: 4–15.e1. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(17)30183-2.

7. Jeanniard-Malet O, Duche M, Fabre A. (2017). Survey on Clinical Practice of Primary Prophylaxis in Portal Hypertension in Children. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 64(4): 524–27. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001453; PMid:27801752

8. Kamal N, Surana P, Koh C. (2018). Liver disease in patients with cystic fibrosis. Current Opinion in Gastroenterology. 34(3): 146–151. https://doi.org/10.1097/MOG.0000000000000432.

9. Капранов НИ, Каширская НЮ. (2014). Муковисцидоз. М.: Медпрактика: 672.

10. Koskela R. (2018). Cirrhosis of the liver. Retrieved from http://guidelines.moz.gov.ua/documents/505

11. Leung DH, Narkewicz MR. (2017). Cystic Fibrosis-related cirrhosis. Journal of Cystic Fibrosis. 2: 50–61. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.07.002.

12. Peres A, Flynn F, Meira J, Dunk R, Talbot S, Madge S. (2016). Gastrointestinal issues in cystic fibrosis: a lifetime of disease. Gastrointestinal Nursing. 14(5): 39–44. https://doi.org/10.12968/gasn.2016.14.5.39.

13. Stonebraker JR, Ooi CY, Pace RG, Corvol H, Knowles MR, Durie PR, Ling SC. (2016). Features of severe liver disease with portal hypertension in patients with cystic fibrosis. Clinical Gastroenterology and Hepatology. 14(8): 1207–1215.e3. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2016.03.041.

14. Woodruff SA, Sontag MK, Accurso FJ, Sokol, RJ, Narkewicz MR. (2017). Prevalence of elevated liver enzymes in children with cystic fibrosis diagnosed by newborn screen. Journal of Cystic Fibrosis. 16: 139–45. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.08.002; PMid:27555301

Стаття надійшла до редакції 05.05.2018 р., прийнята до друку 15.10.2018 р.