• Лікування мембранозної атрезії шлунка, поєднаної з бульозним епідермолізом, у новонароджених. Огляд літератури та власні спостереження
ua До змісту Повний текст статті

Лікування мембранозної атрезії шлунка, поєднаної з бульозним епідермолізом, у новонароджених. Огляд літератури та власні спостереження

Paediatric Surgery.Ukraine.2017.1(54):92-96; doi 10.15574/PS.2017.55.92

Фофанов О. Д., Фофанов В. О., Никифорук Р. І.
Івано-Франківський національний медичний університет, Україна

У статті наведені літературні дані про розповсюдження, клініку, діагностику, лікування і прогноз поєднаних вад – мембранозної атрезії пілоричного відділу шлунка і бульозного епідермолізу у новонароджених. Наведено два власні спостереження поєднання даних вад. Автори дійшли висновку, що за наявності бульозного епідермолізу у новонародженої дитини необхідне обстеження на предмет можливої пілоричної атрезії. Прогноз при поєднанні атрезії шлунка і бульозного епідермолізу значною мірою залежить від ступеня ураження травного тракту, верхніх дихальних шляхів та наявності септичних ускладнень.
Ключові слова: атрезія шлунка, пілорична мембрана, бульозний епідермоліз, новонароджені діти.

Література

1. Ашкрафт К. У. Детская хирургия: в 3-х т. / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер; пер. c англ. Т.К. Немилова. – Санкт-Петербург: Хардфорд, 1996. – Т.1. – 384 с.

2. Al-Salem A.H. Congenital pyloric atresia and associated anomalies / A.H. Al-Salem // Pediatr. Surg. Int. – 2007. – Vol.23. – P.559–563. https://doi.org/10.1007/s00383-007-1903-0; PMid:17390140

3. Chung H.J. Epidermolysis Bullosa with Pyloric Atresia / H.J. Chung, J. Uitto // Dermatol. Clin. – 2010. – Vol.28(1). – P.43–54. https://doi.org/10.1016/j.det.2009.10.005; PMid:19945615 PMCid:PMC2790914

4. Epidermolysis bullosa simplex associated with pyloric atresia is a novel clinical subtype caused by mutations in the plectin gene (PLEC1) / H. Nakamura, D. Sawamura, M. Goto [et al.] // J. Mol. Diagn. – 2005. – Vol.7. – P.28–35. https://doi.org/10.1016/S1525-1578(10)60005-0

5. Epidermolysis bullosa, pyloric atresia, aplasia cutis congenital:histopathological delineation of an autosomal recessive disease / E. Maman, E. Maor, L. Kachko, R. Carmi // Am. J. Med. Genet. – 1998. – Vol.78(2). – P.127–133. https://doi.org/10.1002/(SICI)1096-8628(19980630)78:2<127::AID-AJMG6>3.0.CO;2-L

6. Outcome After Surgical Repair of Junctional Epidermolysis Bullosa–Pyloric Atresia Syndrome. A Report of 3 Cases and Review of the Literature / J.P. Dank, S. Kim, M.A. Parisi [et al.] // Arch. Dermatol. – 1999. – Vol.135(10). – P.1243–1247. https://doi.org/10.1001/archderm.135.10.1243; PMid:10522673

7. Pfendner E. Plectin gene mutations can cause epidermolysis bullosa with pyloric atresia / E. Pfendner, J. Uitto // J. Invest. Dermatol. – 2005. – Vol.124(1). – P.111–115.  https://doi.org/10.1111/j.0022-202X.2004.23564.x; PMid:15654962

8. Pulkkinen L. Epidermolysis bullosa with pyloric atresia: novel mutations in the beta4 integrin gene (ITGB4) / L. Pulkkinen, D.U. Kim, J. Uitto // Am. J. Pathol. – 1998. – Vol.152(1). – P.157–166. PMid:9422533 PMCid:PMC1858138

9. Pyloric atresia and epidermolysis bullosa letalis: A lethal combination in two premature newborn siblings / M. El Shafie, C.H. Klippel, G.H. Katzman, I.J. Weinfeld // J. of Pediatric Surgery. – 1979. – Vol.14, Issue 4. – P.446–449. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(79)80012-3

10. Pyloric atresia: 15-year review from a single institution / Z. Ilce, E. Erdogan, C. Kara [et al.] // J. of Pediatric Surgery. – 2003. – Vol.38, Issue 11. – P.1581–1584. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(03)00565-7