• Клініко-морфологічна характеристика гемангіоматозу печінки при синдромі Казабаха-Меррітта у немовляти з природженою вадою серця
До змісту

Клініко-морфологічна характеристика гемангіоматозу печінки при синдромі Казабаха-Меррітта у немовляти з природженою вадою серця

 

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA. 2014. 5(61):140-144; doi 10.15574/SP.2014.61.140

Клініко-морфологічна характеристика гемангіоматозу печінки при синдромі Казабаха-Меррітта у немовляти з природженою вадою серця

Абдуллін Р. Ф., Кондратенко Є. Г., Лепіхов П. О., Турпакова Г. М. 
Обласна дитяча клінічна лікарня, м.Донецьк, Україна

Мета: Встановити клінічні та морфологічні характеристики множинних гемангіом печінки при синдромі Казабаха—Меррітта у немовляти з природженою вадою серця.

Матеріал та методи. Матеріалом дослідження слугували клініко-інструментальні дані та секційний матеріал одного випадку смерті дитини з синдромом Казабаха—Меррітта при множинних гемангіомах та природженою вадою серця. Гістологічні препарати виготовляли за стандартною методикою, забарвлювали гематоксиліном та еозином. Ультразвукове дослідження проводилось лінійним датчиком 5–10 Мгц апарата Medison Sonoace X-8.

Результати. На прикладі одного випадку представлені клінічні дані з результатами лабораторного та ультразвукового дослідження, котрі свідчили про порушення згортаючої системи крові та розлади кровообігу. Ці зміни відповідають синдрому Казабаха—Меррітта. Надана морфологічна характеристика структурних компонентів множинних пухлинних вузлів та паренхіми печінки.

Висновки. Встановлено, що множинні гемангіоми печінки клінічно характеризуються стрімким збільшенням її розмірів, печінковою недостатністю різного ступеня, синдромом Казабаха—Меррітта та порушеннями діяльності серцево-судинної системи. Визначена морфологічна структура новоутворення, яке представлене ділянками капілярної, кавернозної, гіллястої гемангіоми, вогнищами гемангіоендотеліоми з явищами проліферативної активності. У пухлинній тканині та по її периферії відзначались значні місцеві розлади кровообігу та порушення будови паренхіми печінки. Встановлено, що поєднання множинних гемангіом печінки та природженої вади серця призводить до важкого перебігу та прогресування серцево-судинної недостатності.

Ключові слова: гемангіоматоз, печінка, морфологічна структура, синдром Казабаха—Меррітта, серцево-судинна недостатність.

Література: 
1. Челноков СБ, Пудина НА, Копылова ТИ. 2000. Синдром Казабаха–Мерритта у новорожденного. Рос вестн перинатол и педиатрии 6: 46–47.

2. Ahmet Aslan Andreas, Meyer zu Vilsendorf, Moritz Kleine. 2009. Adult Kasabach–Merritt Syndrome due to Hepatic Giant Hemangioma. Case Rep Gastroenterol 3(3): 306–312. http://dx.doi.org/10.1159/000242420

3. Arunachalam P, Ravi Kumar VR, Divya S. 2012. Kasabach–Merritt syndrome with large cutaneous vascular tumors. J Indian Assoc Pediatr Surg 17(1): 33–36. http://dx.doi.org/10.4103/0971-9261.91086

4. Hoekstra LT, Bieze M, Erdogan D, Roelofs JJ. 2012. Giant haemangioma of the liver: diagnosis and treatment. Ned Tijdschr Geneeskd 156(31): 3820.

5. Gonзalves C, Lobo L, Anjos R et al. 2013. Giant infantile hepatic hemangioma: which therapeutic options? Acta Med Port 26(6): 750–54.

6. Habif TP. 2009. Vascular tumors and malformations, 5th ed. St. Louis: Mosby Elsevier: 23.

7. Yasui N, Koh K, Kato M et al. 2013. Kasabach-Merritt phenomenon: a report of 11 cases from a single institution. J Pediatr Hematol Oncol 35(7): 554–58. http://dx.doi.org/10.1097/MPH.0b013e318281558e

8. Tarun P Jain, Raju Sharma, Rohini Gupta. 2008. Subcutaneous hemangiomatosis causing Kasabach-Merritt syndrome – MRI features. J Radiol Imaging 18(4): 295–297. http://dx.doi.org/10.4103/0971-3026.40957