• Дитяча гемофілія: проблеми діагностики та лікування
ua До змісту Повний текст статті

Дитяча гемофілія: проблеми діагностики та лікування

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2016.8(80):33-37; doi 10.15574/SP.2016.80.33 

Дитяча гемофілія: проблеми діагностики та лікування 

Цымбалюк-Волошин И. П.

Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, г. Львов, Украина

КЗ ЛОР «Западноукраинский специализированный детский медицинский центр», г. Львов, Украина 

Гемофилия является наследственной коагулопатией, вызванной мутацией в Х-хромосоме (по правилам наследования гена, сцепленного с Х-хромосомой). Больные гемофилией нуждаются в пожизненной заместительной терапии дефицитным фактором. Протекание детской гемофилии можно успешно контролировать при условии ранней диагностики заболевания с обязательным определением формы болезни и ее тяжести, ингибиторного статуса пациента, а также назначения соответствующей заместительной терапии. Важным элементом лечения является профилактическая заместительная терапия при тяжелой форме гемофилии, которая минимизирует инвалидизацию и существенно улучшает качество жизни пациентов. Осведомленность врачей первичного звена и специалистов хирургического профиля об особенностях лечения больных гемофилией позволяет избежать тяжелых, а иногда и смертельных, осложнений гемофилии.


Ключевые слова: гемофилия, диагностика, лечение, дети.


Литература

1. Виговська Я. І. Геморагічні захворювання / Я. І. Виговська. — Львів : Бібльос, 1999. — 240 с.

2. Гемофилия / И. П. Данилов, В. А. Змачинский, Д. Г. Цвирко [и др.] // Медицинские новости. — 2008. — № 13. — С. 20—23.

3. Стасишин О. В. Профілактичне лікування гемофілії — стратегія вибору / О. В. Стасишин // Здоров'я України. — 2011. — № 4. — С. 48—49.

4. Break-through bleeding in relation to predicted factor VIII levels in patients receiving prophylactic treatment for severe hemophilia A / P. W. Collins, V. S. Blanchette, K. Fischer [et al.] // Journal of Thrombosis and Haemostasis. — 2009. — Vol. 7, Issue 3. — P. 413—420. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2008.03270.x; PMid:19143924

5. Gouw S. C. Treatment-related risk factors of inhibitor development in previously untreated patients with hemophilia A: the CANAL cohort study / S. C. Gouw, J. G. van der Bom, H. M. van den Berg // Blood. — 2007. — Vol. 109 (11). — P. 4648—4654. https://doi.org/10.1182/blood-2006-11-056291

6. Ljung R. Aspects of prophylactic treatment of hemophilia / R. Ljung // Thromb. J. — 2016. — Vol. 14 (Suppl. 1). — P. 30. https://doi.org/10.1186/s12959-016-0103-3; PMid:27766056 PMCid:PMC5056524

7. Markis M. Prophylaxis in haemophilia shoud be life-long / M. Markis // Blood Transfus. — 2012. — Vol. 10 (2). — P. 165—168.

8. Nathan and Oski's Hematology of Infancy and Childhood / By D. G. Nathan, S. H. Orkin. — 5-th ed. — Philadelphia : W.B. Sanders Company, 1998. — Vol. 1, 2.

9. Petrini P. What factors should influence the dosage and interval of prophylactic treatment in patients with severe haemophilia A and B? / P. Petrini // Haemophilia. — 2001. — Vol. 7, Issue 1. — P. 99—102. https://doi.org/10.1046/j.1365-2516.2001.00471.xhttps://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2001.00471.x; PMid:11136389

10. Prophylaxis versus Episodic Treatment to Prevent Joint Disease in Boys with Severe Hemophilia / Marilyn J. Manco-Johnson, Thomas C. Abshire, Amy D. Shapiro [et al.] // N. Engl. J. Med. — 2007. — Vol. 357. — P. 535—544. https://doi.org/10.1056/NEJMoa067659; PMid:17687129

11. Tailored prophylaxis in severe hemophilia A: interim results from the first 5 years of the Canadian Hemophilia Primary Prophylaxis Study / B. M. Feldman, M. Pai, G. E. Rivard [et al.] // Journal of Thrombosis and Haemostasis. — 2006. — Vol. 4, Issue 6. — P. 1228—1236. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2006.01953.x; PMid:16706965

12. The effects of postponing prophylactic treatment on long-term outcome in patients with severe hemophilia / Fischer K., van der Bom J.G., Mauser-Bunschoten E.P. [et. al.] // Blood. — 2002. — Vol. 99 (7). — P. 2337—2341. https://doi.org/10.1182/blood.V99.7.2337; PMid:11895765

13. Twenty-five years' experiens of prophylactic treatment in sever haemophilia A and B / I. M. Nilsson. E. Berntorp, T. Lofqvist, H. Pettersson // Journal of Interal Medicine. — 1992. — Vol. 232, Issue 1. — P. 25—32. https://doi.org/10.1111/j.1365-2796.1992.tb00546.x; PMid:1640190