• Аневризма вени Галена як екстракардіальна причина важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості
Повернутися назад

Аневризма вени Галена як екстракардіальна причина важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості

Modern pediatrics. Ukraine. 2019.5(101):133-140; doi 10.15574/SP.2019.101.133
А.А. Мальська, О.Б. Куриляк, Л.Є. Борова
Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна
КНП ЛОР «Львівська обласна дитяча клінічна лікарня ОХМАТДИТ», Україна

 

Для цитування: Мальська АА, Куриляк ОБ, Борова ЛЄ. (2019). Вплив метаболічної терапії на карнітиновий статус і метаболомічний профіль амінокислот у дітей, хворих на хронічну хворобу нирок. Сучасна педіатрія. Україна. 5(101): 133-140. doi 10.15574/SP.2019.101.133
Стаття надійшла до редакції 30.03.2019 р., прийнята до друку 30.08.2019 р.

Екстракардіальні артеріовенозні мальформації вважаються надзвичайно рідкісною причиною важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості. Інтракраніальна артеріовенозна мальформація, асоційована з аневризмою великої вени Галена (АВГ), є найчастішою із таких мальформацій та зумовлена порушенням розвитку ембріонального попередника — медіальною прозенецефалічною веною Марковського. Наявність цієї вродженої патології суттєво ускладнює діагностичний пошук, оскільки клінічні прояви властиві тільки серцевій недостатності.
Матеріали і методи. У статті наведено клінічний випадок АВГ у новонародженої дівчинки, госпіталізованої у відділення реанімації новонароджених КНП ЛОР «ЛОДКЛ ОХМАТДИТ» з ознаками виразної серцевої недостатності у січні 2019 року. На третю добу після народження у дитини з'явився ціаноз (сатурація О2 становила 50%) та було запідозрено вроджену ваду серця.
Результати. При огляді у відділенні реанімації новонароджених у дівчинки визначалися: ціаноз (сатурація 50%), задишка (частота дихання 50–60 уд./хв), тахікардія (частота серцевих скорочень 140–160 уд./хв) та значне вибухання і пульсація шийних вен, велике тім'ячко розміром 3х3 см визначалось на рівні кісток черепа, аускультація тім'ячка не проводилася. На стегнових артеріях визначалася добра пульсація, збільшена печінка (+4 см) при пальпації. При аускультації серця вислуховувався пансистолічний шум по лівому нижньому краю груднини 4/6 за шкалою Левіне. Рентгенологічно візуалізовано кардіомегалію (КТІ>80%) із посиленим легеневим рисунком та гепатомегалію. Під час ехокардіографічного обстеження у дитини було діагностовано розширені праві камери серця із трикуспідальною недостатністю, відкритим овальним вікном та дилатованою безіменною веною. Після виключення діагнозу критичної вади серця було проведено нейросонографічне обстеження та поставлено діагноз «Артеріовенозна мальформація — аневризма вени Галена», який було підтверджено за допомогою комп'ютерної томографії.
Висновки. Аневризма вени Галени є надзвичайно рідкісною патологією, проте вибухання і пульсація шийних вен при огляді та наявність важкої серцево-судинної недостатності у новонароджених за відсутності вродженої вади серця зобов'язують дитячих кардіологів запідозрити та виключити наявність артеріовенозної мальформації судин головного мозку. Ендоваскулярне лікування АВГ вважається найбільш ефективним, незважаючи на високу післяопераційну летальність.
Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом (ЛЕК) установи. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків дітей (або їхніх опікунів).
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: новонароджені, серцева недостатність, артеріовенозна мальформація вени Галена.

 

ЛІТЕРАТУРА

1. Alvarez H, Garcia Monaco R, Rodesch G, Sachet M, Krings T, Lasjaunias P. (2007). Vein of Galen aneurysmal malformations. Neuroimaging Clin N Am.17: 189–206. https://doi.org/10.1016/j.nic.2007.02.005; PMid:17645970

2. Andjenie Madhuban, Freek van den Heuvel, Margriet van Stuijvenberg (2016). Vein of Galen Aneurysmal Malformation in Neonates Presenting With Congestive Heart Failure. Child Neurology. 3: 2329048X15624704. Open. 2016 Jan/Dec. Published online 2016 Apr 4. https://doi.org/10.1177/2329048X15624704; PMid:28503603 PMCid:PMC5417289

3. Chevret L, Durand P, Alvarez H, Lambert V, Caeymax L, Rodesch G et al. (2002). Severe cardiac failure in newborns with VGAM.Prognosis significance of hemodynamic parameters in neonates presenting with severe heart failure owing to vein of Galen arteriovenous malformation. Intensive Care Med. 28: 1126—30. https://doi.org/10.1007/s00134-002-1381-8; PMid:12185436

4. Daniel Hansen, Peter T. Kan, Gaddum D. Reddy, Arvind Chintagumpala Mohan, Andrew Jea, Sandi Lam. (2016). Pediatric knowledge update: Approach to the management of vein of Galen aneurysmal malformations in neonates. Surg Neurol Int. 7 (12): 317—321. https://doi.org/10.4103/2152-7806.182415; PMid:27274404 PMCid:PMC4879847

5. Karam O, da Cruz E, Rimensberger PC. (2009). VGAM induced high-flow congestive heart failure responsive to PGE1 infusion. Int J Cardiol.132(2):e60/e62. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2007.08.020; PMid:18022260

6. Khullar D, Andeejani AM, Bulsara KR. (2010). Evolution of treatment options for vein of Galen malformations. J Neurosurg Pediatr. 6: 444—51. https://doi.org/10.3171/2010.8.PEDS10231; PMid:21039167

7. Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. (2006). The management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery. 59; 5(3): 184—94. https://doi.org/10.1227/01.NEU.0000237445.39514.16; PMid:17053602

8. McSweeney N, Brew S, Bhate S, Cox T, Roebuck DJ, Ganesan V. (2010). Management and outcome of vein of Galen malformation. Arch Dis Child. 95 (11): 903—909. https://doi.org/10.1136/adc.2009.177584

9. Mortazavi MM, Griessenauer CJ, Foreman P et al. (2013). Vein of Galen aneurysmal malformations: critical analysis of the literature with proposal of a new classification system. J Neurosurg Pediatr. 12(3): 293—306. https://doi.org/10.3171/2013.5.PEDS12587; PMid:23889354

10. Surasak Puvabanditsin, Rajeev Mehta, Kristy Palomares, Natalie Gengel, Christina Ferrucci-Da Silva, Sudipta Roychowdhury, Gaurav Gupta, Arun Kashyap, David Sorrentino (2017). Vein of Galen malformation in a neonate: A case report and review of endovascular management. World J Clinical Pediatr. 6 (1): 103—109. https://doi.org/10.5409/wjcp.v6.i1.103; PMid:28224101 PMCid:PMC5296625