• Вплив метаболічної терапії на карнітиновий статус і метаболомічний профіль амінокислот у дітей, хворих на хронічну хворобу нирок
Повернутися назад

Вплив метаболічної терапії на карнітиновий статус і метаболомічний профіль амінокислот у дітей, хворих на хронічну хворобу нирок

Modern pediatrics. Ukraine. 2019.5(101):31-37; doi 10.15574/SP.2019.101.31
С.В. Кушніренко, Н.В.Ольхович
Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна
ДУ «Інститут генетичної та регенеративної медицини» НАМН України, м. Київ, Україна

Для цитування: Кушніренко СВ, Ольхович НВ. (2019). Вплив метаболічної терапії на карнітиновий статус і метаболомічний профіль амінокислот у дітей, хворих на хронічну хворобу нирок. Сучасна педіатрія. Україна. 5(101): 31-37. doi 10.15574/SP.2019.101.31
Стаття надійшла до редакції 17.05.2019 р., прийнята до друку 07.09.2019 р.

Мета: вивчити вплив метаболічної терапії левокарнітином на карнітиновий статус, метаболомічний профіль амінокислот і функціональний стан серцево-судинної системи у дітей, хворих на хронічну хворобу нирок (ХХН) 4–5 ст.
Матеріали і методи. У 38 дітей з ХХН 2–5 ст. віком від 2 до 17 років визначали концентрацію ацилкарнітинів та амінокислот у сухих плямах крові методом рідинної хроматографії тандемної мас-спектрометрії. З метою корекції карнітинового статусу у 20 дітей з ХХН 4–5 ст. застосовувався перорально левокарнітин (Агвантар) із розрахунку 50 мг/кг/добу протягом двох місяців. Оцінка ефективності і безпеки левокарнітину проводилась за динамікою показників метаболомічного профілю амінокислот, карнітинового статусу, клініко-лабораторних показників, електрокардіографії та ехокардіографії.
Результати. Встановлено, що пероральне застосування левокарнітину супроводжувалось достовірною динамікою збільшення вільного карнітину (С0) до рівня 46,11±2,9 μМ порівняно з даними, отриманими до лікування у пацієнтів з ХХН 2–5 ст. (р<0,05). Вміст C5DC (глутарилкарнітину) і C6DC (3-метилглутаконілкарнітину) через два місяці лікування левокарнітином зменшився удвічі порівняно з відповідними показниками, отриманими у пацієнтів з ХХН 5 ст. до лікування (р<0,05). Прийом левокарнітину не чинив негативного впливу на метаболомічний амінокислотний спектр крові. За два місяці терапії із застосуванням левокарнітину у дітей з ХХН 4–5 ст. вдалося досягти покращання показників функціонального стану серцево-судинної системи і збільшення фізичної витривалості.
Висновки. Призначення левокарнітину (Агвантар) у дітей з ХХН 4–5 ст. є патогенетично обґрунтованим, дозволяє покращити показники карнітинового статусу, відновити пул вільного карнітину, у поєднанні з комплексною терапією досягти стабілізації функціонального стану серцево0судинної системи.
Пацієнти, залучені у дослідження, та/або їхні батьки дали інформовану письмову згоду на участь у дослідженні. Дослідження було схвалено комітетом з біоетики Київської міської дитячої клінічної лікарні №1 і відповідало етичним та морально0правовим вимогам, згідно з наказом МОЗ України №281 від 01.11.2000 р.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Ключові слова: хронічна хвороба нирок, діти, метаболічна терапія, левокарнітин, карнітиновий статус, метаболомічний профіль амінокислот.

ЛІТЕРАТУРА

1. Мондоев ЛГ, Бирюкова ЛС. (2007). Применение карнитина у больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на лечении программным гемодиализом. Нефрология и диализ. 9(4): 391–394.

2. Токарчук НІ, Вижга ЮВ, Старинець ЛС. (2016). Застосування левокарнітину для лікування вторинної кардіоміопатії у дітей раннього віку. Современная педиатрия. 5(77): 67–70. https://doi.org/10.15574/SP.2016.77.67

3. Azevedo VM, Albanesi Filho FM, Santos MA et al. (2013). The role of L-carnitine in nutritional status and echocardiographic parameters in idiopathic dilated cardiomyopathy in children. J Pediatr. 81(5): 368–372. https://doi.org/10.2223/JPED.1387; PMid:16247537

4. Di Liberato L, Arduini A, Rossi C et al. (2014). L-carnitine status in endstage renal disease patients on automated peritoneal dialysis. J Nephrol. 27(6): 699–706. https://doi.org/10.1007/s40620-014-0076-x; PMid:24599831

5. El-Hattab AW, Scaglia F. (2015). Disorders of carnitine biosynthesis and transport. Molecular Genetics and Metabolism. 116(3): 107–112. https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2015.09.004; PMid:26385306

6. Fu L, Huang M, Chen S. (2013). Primary carnitine deficiency and cardiomyopathy. Korean Circulation Journal. 43(12): 785–792. https://doi.org/10.4070/kcj.2013.43.12.785; PMid:24385988 PMCid:PMC3875693

7. Jafari A, Khatami M-R, Dashti-Khavidaki S. et al. (2017). Protective effects of L-carnitine against delayed graft function in kidney transplant recipients: a pilot, randomized, double-blinded, placebo-controlled clinical trial. Renal Nutrition. 27(2): 113–126. https://doi.org/10.1053/j.jrn.2016.11.002; PMid:28065453

8. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) СKD Work Group. KDIGO 2012. (2013). Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Inter Suppl. 3: 1–150.

9. Lundin U, Weinberger KM. (2018). Towards metabolic biomarkers for the diagnosis and prognosis of CKD. https://www.intechopen.com/books/advances-in-nephropathy-towards-metabolic-biomarkers-for-the-diagnosis-and-prognosis-of-ckd. https://doi.org/10.5772/intechopen.80335

10. Mercadal L, Coudert M, Vassault A et al. (2012). L-carnitine treatment in incident hemodialysis patients: the multicenter, randomized, double-blinded, placebo-controlled CARNIDIAL trial. Clin J Am Soc Nephrol. 7(11): 1836–1842. https://doi.org/10.2215/CJN.12431211; PMid:22935844 PMCid:PMC3488953

11. National Kidney Foundation. (2002). K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney diseases: evaluation, classification and stratification. Am J Kidney Dis. 39(1): 17–31.

12. Sgambat K, Moudgil A. (2016). Carnitine deficiency in children receiving continuous renal replacement therapy. Hemodial Int. 20(1): 63–67. https://doi.org/10.1111/hdi.12341; PMid:26265013