• Тяжелая врожденная нейтропения у детей 
К содержанию

Тяжелая врожденная нейтропения у детей 

PERINATOLOGIYA I PEDIATRIYA.2014.1(57):33-37; doi 10.15574/PP.2014.57.33 

Тяжелая врожденная нейтропения у детей 

 

Волоха  А. П.

Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев, Украина

 

 

Резюме. Тяжелая врожденная нейтропения — редкий первичный иммунодефицит с дефектом миелоидных прекурсоров, проявляется рецидивирующими бактериальными инфекциями на первом году жизни. В статье описан случай тяжелой врожденной нейтропении, которая манифестировала в первые месяцы жизни гнойными инфекциями кожи, мягких тканей и слизистых оболочек с осложненным течением, рефрактерным к лечению. При исследовании пунктата костного мозга выявлен блок созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита. Клинический случай продемонстрировал сложности диагностики и лечения тяжелой врожденной нейтропении.\

 

 

Ключевые слова: тяжелая врожденная нейтропения, синдром Костмана, дети.

 

 

Література:

 

1. Чернишова ЛІ, Волоха АП, Костюченко ЛВ та ін. 2013. Дитяча імунологія. Підручник. За ред проф ЛІ Чернишової, АП Волохи. К, ВСВ «Медицина»: 720.

2. Berliner N. 2008. Lessons from congenital neutropenia: 50 years of progress in understanding myelopoiesis. Blood 111: 5427—5432.

3. Phillips B, Skinner R, Lane SM, Chisholm JC. 2010. Challenges in the Management of Paediatric Febrile Neutropenia. Current Pediatric Reviews 5: 229—233.

4. James RM, Kinsey SE. 2006. The investigation and management of chronic neutropenia in children. Arch Dis Child 91: 852—858.

5. Klaudel-Dreszler M, Bernatowska E. 2007. Chronic neutropenia in children — diagnostics, therapeutic management and prophylaxis. Centr Eur J Immunol 32(4): 226—233.

6. Klein С. 2009. Congenital neutropenia. Hematology: 344—350.

7. Lakshman R, Finn A. 2001. Neutrophil disorders and their management. J Clin Pathol 54: 7—19.

8. Newburger PE. 2006. Disorders of neutrophil number and function. Hematology: 104—110.

9. Panopoulos AD, Watowich SS. 2008, Jun. Granulocyte colonystimulating factor: molecular mechanisms of action during steady state and «emergency» hemato) poiesis. Cytokine 42(3): 277—288.

10. Bouma G, Ancliff PJ, Thrasher AJ, Burns SO. 2012. Recent advances in the understanding of genetic defects of neutrophil number and function. British Journal of Haematology 151: 312—326.

11. Spickett GP. 2008. Immune deficiency disorders involving neutrophils. J Clin Pathol 61: 1001—1005.

12. Uzel G, Holland SM. 2008. Phagocyte deficiencies. In: Clinical Immunology Principles and practice. 3rd Ed Rich R. Mosby Elsevier: 324—330.

13. Welte K, Zeidler C. 2009. Severe Congenital Neutropenia. Hematol Oncol Clin N Am 23: 307—320.

14. Welte K, Zeidler C, Dale DC. 2006. Severe Congenital Neutropenia. Semin Hematol 43: 189—195.

15. Сoates TD. 2013. Congenital neutropenia. http://www.uptodate.com