PAEDIATRIC SURGERY.UKRAINE.2018.1(58):41-48; doi 10.15574/PS.2018.58.41

Бабуч С. И., Петрович В. Г., Доготарь Н. В., Эфрoс М. Ф.
Государственный медицинский и фармацевтический университет имени Николае Тестемицану Республики Молдова, г. Кишинев
УЗ «Институт матери и ребенка», г. Кишинев, Республика Молдова

В статье описан клинический случай редкой патологии – синдрома Картагенера у ребенка. Неблагоприятный прогноз при данном заболевании обусловлен наличием структурных мальформативных изменений, связанных с прогрессирующим развитием гранулематозного бронхиолита. Сопоставляя данные клинико-лабораторных и лучевых исследований и результаты гистопатологии, авторы пришли к выводу, что данные компьютерной томографии о нарушении легочной перфузии, обнаруженные при сцинтиграфии легких, наряду с прогрессирующим ухудшением функции вентиляции легких, позволяют адекватно идентифицировать и оценить тяжесть структурно-функциональных бронхолегочных изменений у детей с синдромом Картагенера. Эволюция и тяжесть обструктивного синдрома при синдроме Картагенера определяются развитием структурных изменений в периферических бронхоальвеолярных сигментах периферических дыхательных путей, которые в сочетании с интерстициальными воспалительными изменениями, прогрессирующим пневмофиброзом и развитием легочной гипертензии имеют неблагоприятные последствия для эволюции и прогноза болезни. Наличие дисплазии легких можно рассматривать как отягчающий фактор развития синдрома Картагенера у детей.
Ключевые слова: синдром Картагенера, обструктивный синдром, пневмофиброз, дисплазия легких.

Литература

1. Afzelius B.A. (1998). Immotile cilia syndrome: past, present, and prospects for the future. Thorax. 53: 894–7. https://doi.org/10.1136/thx.53.10.894; PMid:10193380 PMCid:PMC1745085

2. Biczysko W., Marszalek A., Seget M. et al. (2003). Changes in the bronchial epithelia in patient with immotile cillia syndromes. Folia Morphol. 62(4): 393–5.

3. Bush A., Chodhari R., Collins N. et al. (2007). Primary ciliary dyskinesia: current state of the art. Arch. Dis. Child. 92: 1136–40. https://doi.org/10.1136/adc.2006.096958; PMid:17634184 PMCid:PMC2066071

4. Chen W., Shao C., Song Y., Bai C. (2014). Primary ciliary dyskinesia complicated with diffuse panbronchiolitis: a case report and literature review. Clin. Respir. J. 8: 425–30. https://doi.org/10.1111/crj.12089; PMid:24308375 PMCid:PMC4237194

5. Dabhi A.S., Chaudhari S.R., Thorat P.B. et al. (2005). Kartagener’s syndrome: a triad of bronchiectasis, situs inversus, and chronic sinusitis. JIACM. 6(3): 241–3.

6. Gaillard D., Jouet J.B., Rgreteau L. et al. (1994). Airway epithelial damage and inflammation in children with recurrent bronchitis. Am. J. respir. Crit. Care Med. 150: 810–7. https://doi.org/10.1164/ajrccm.150.3.8087356; PMid:8087356

7. Geremek M., Zietkiewicz E., Diehl S.R. et al. (2006). Linkage analysis localises a Kartagener syndrome gene to a 3.5 cM region on chromosome 15q24-25. J. Med. Genet. 43(1): e1. https://doi.org/10.1136/jmg.2005.031526; PMid:16397065 PMCid:PMC2564509

8. Gupta S., Handa K.K., Kasliwal R.R., Bajpai P. (2013). A case of Kartagener’s syndrome: Importance of early diagnosis and treatment. Indian J. Hum. Genet. 19: 266–9. https://doi.org/10.4103/0971-6866.116107; PMid:24019633 PMCid:PMC3758738

9. Hayes D., Kriss V.M., Iocono J.A. et al. (2009). Varicose bronchiectasis and bronchopulmonary dysplasia. Respir. Care. 54(11): 1493–5. PMid:19863834

10. Herzon F.S., Murphy S. (1980). Normal ciliary ultrastructure in children with Kartagener’s syndrome. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 89; 1; Pt 1: 81–3. https://doi.org/10.1177/000348948008900120; PMid:6965574

11. Homma S., Kawabata M., Kishi K. et al. (1999). Bronchiolitis in Kartagener’s syndrome. Eur. Respir. J. 14: 1332–9. https://doi.org/10.1183/09031936.99.14613329; PMid:10624763

12. Kim J.H., Song W.J., Jun J.E. et al. (2014). Mycobacterium abscessus lung disease in a patient with Kartagener’s syndrome. Tuberc. Respir. Dis. 77: 136–40. https://doi.org/10.4046/trd.2014.77.3.136; PMid:25309609 PMCid:PMC4192312

13. Knowles M.R., Daniels L.A., Davis S.D. et al. (2013). Primary ciliary dyskinesia. Recent advances in diagnostics, genetics, and characterization of clinical disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 188: 913–22. https://doi.org/10.1164/rccm.201301-0059CI; PMid:23796196 PMCid:PMC3826280

14. Lee R.M., Rossman C.M., O’Brodovich H. et al. (1984). Ciliari defects associated with the development of bronchopulmonary dysplasia. Ciliary motility and ultrastructure. Am. Rev. Respir. Dis. 129(1): 190–3. PMid:6703479

15. Leigh M.W., Pittman J.E., Carson J.L. et al. (2009). Clinical and genetic aspects of primary ciliary dyskinesia / Kartagener syndrome. Genet. Med. 11(7): 473–87. https://doi.org/10.1097/GIM.0b013e3181a53562; PMid:19606528 PMCid:PMC3739704

16. Lobo L.J., Zariwala M.A., Noone P.G. (2014). Primary ciliary dyskinesia. Q. J. Med. 107: 691–9. https://doi.org/10.1093/qjmed/hcu063; PMid:24652656

17. McManus I.C., Mitchison H.M., Chung E.M. K. et al. (2003). Primary ciliary dyskinesia (Siewert’s/Kartagener’s syndrome): respiratory symptoms and psycho-social impact. BMC Pulm. Med. 3: 4. https://doi.org/10.1186/1471-2466-3-4; PMid:14641928 PMCid:PMC317322

18. Mishra M., Kumar N., Jaiswal A. et al. (2012). Kartagener’s syndrome: A case series. Lung India. 29: 366–9. https://doi.org/10.4103/0970-2113.102831; PMid:23243352 PMCid:PMC3519024

19. Mittal V., Shah A. (2012). Situs inversus totalis: the association of Kartagener’s syndrome with diffuse bronchiolitis and asospermia. Arch. Bronconeumol. 48(5): 179–82. https://doi.org/10.1016/j.arbr.2011.09.006; https://doi.org/10.1016/j.arbres.2011.09.009; PMid:22243809

20. Nonomura A., Mizukami Y., Murakam S. et al. (1993). Abscessing bronchioloectasia with elements of plasma cell granuloma. Intern. Med. 32(10): 821–3. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.32.820

21. Ozkaya S., Sahin U., Gumus A. et al. (2011). Bronchiolitis as a feature of Kartagener syndrome: a case report. J. Bronchology Interv. Pulmonol. 18: 88–90. https://doi.org/10.1097/LBR.0b013e318203cc4e; PMid:23169026

22. Pandey A.K., Maithani T., Bhardwaj A. (2014). Kartagener’s syndrome: A clinical reappraisal with two case reports. Egyptian J. Ear, Nose, Throat and Allied Sci. 15: 171–4.

23. Pappas K., Pentheroudaki A., Ferdoutsis E. et al. (2011). Bronchiectasis in congenital diseases: pathogenesis, imaging, diagnostic approach. Pneumon. 24(3): 248–62.

24. Ribeiroa J.D., Fischer G.B. (2015). Chronic obstructive pulmonary disease in children. J. Pediatr. (Rio J.). 91; 6; Suppl 1: 11–25. https://doi.org/10.1016/j.jped.2015.06.003; PMid:26354868

25. Rugină A.-L., Dimitriu A.G., Nistor N. et al. (2014). Primary ciliary dyskinesia diagnosed by electron microscopy in one case of Kartagener syndrome. Rom. J. Morphol. Embryol. 55; 2; Suppl:

697–701. PMid:25178347

26. Serapinas D., Staikuniene J., Barkauskiene D. et al. (2013). An unusual regression of the symptoms of Kartagener’s syndrome. Arch. Bronconeumol. 49(1): 28–30. https://doi.org/10.1016/j.arbres.2012.02.021; https://doi.org/10.1016/j.arbr.2012.11.005; PMid:22551925

27. Siewert A. (1904). Uber einen Fall von Bronchiektasie bei einem Patientem mit Situs inversus viscerum. Berlin Klin Wochenschr 41: 139–41.

28. Tilley A.E., Walters M.S., Shaykhiev R., Crystal R.G. (2015). Cilia dysfunction in lung isease. Ann. Rev. Physiol. 77: 379–406. https://doi.org/10.1146/annurev-physiol-021014-071931; PMid:25386990 PMCid:PMC4465242

29. Whitelaw A., Evans A., Corrin B. (1981). Immotile cilia syndrome: a new cause of neonatal respiratory distress. Arch. Dis. Child. 56: 432–5. https://doi.org/10.1136/adc.56.6.432; PMid:6973323 PMCid:PMC1627459

30. Yamanaka A., Saiki S., Tamura S., Saito K. (1969). Problems in chronic obstructive bronchial diseases, with special reference to diffuse panbronchiolitis. Naika. 23: 442–51. PMid:5783341