• Роль фетальной эхокардиографии в составлении прогноза для плода с полной атриовентрикулярной коммуникацией
ru К содержанию Полный текст статьи

Роль фетальной эхокардиографии в составлении прогноза для плода с полной атриовентрикулярной коммуникацией

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2019.2(98):12-17; doi 10.15574/SP.2019.98.12

Шаповал Л. А., Куркевич А. К.
ГУ «Научнопрактический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины», г. Киев, Украина

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК) объединяет группу врожденных пороков сердца с общим атриовентрикулярным (АВ) соединением вследствие аномального развития структур, производных от эндокардиальных подушечек во время эмбрионального развития сердца. Данный порок характеризуется аномальным строением АВ+перегородки выше и ниже уровня размещения АВ-клапанов. Пренатальная диагностика АВК очень важна, поскольку при данном пороке часто встречаются хромосомные аномалии. Кроме того, возможна ассоциация с другими сердечными и внесердечными пороками развития.

Цель — определить частоту сочетания хромосомных, дополнительных сердечных и внесердечных аномалий у плодов с диагнозом АВК и проанализировать их влияние на клиническое течение порока в пре+ и постнатальном периоде.

Материалы и методы. С января 2014 г. по декабрь 2017 г. в отделении пренатальной диагностики ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины» обследованы 4343 беременные. Во время проведения фетальной эхокардиографии у 1247 плодов диагностированы врожденные пороки сердца, 215 (17,2%) из которых имели АВК. Проанализированы данные фетальной эхокардиографии у плодов с АВК в сравнении с плодами с анеуплоидией и без нее.

Результаты. АВК диагностирована у 215 плодов и подтверждена у 120 новорожденных. Средний возраст матери составил 29,9±5,4 года (диапазон 17–46). Средний период гестации составил 24,7±4,9 недели (диапазон 17–39). Кариотип плода на момент первичной консультации был известен в 45 (20,9%) случаях, анеуплоидия диагностирована у 30 (14%) плодов. АВК без каких+либо других внутрисердечных пороков развития была у 111 (51,6%) плодов. Внесердечные аномалии обнаружены у 104 (48,3%) плодов. В 87 (40,5%) случаях произошло прерывание беременности. 120 (55,8%) беременностей закончились родами в срок и 8 (3,7%) — внутриутробной гибелью плода. Из восьми случаев внутриутробной гибели плода в четырех была диагностирована комбинированная АВК, в остальных — изолированная АВК. Из 120 живорожденных 63 (28,8%) младенца умерли в неонатальном периоде без хирургического вмешательства. Достоверно установлено, что только 57 (26,5%) пациентам проведено хирургическое лечение (р=0,001). Из 215 плодов с пренатально диагностированной АВК хромосомная патология выявлена у 66 (30,7%) новорожденных, 63 (29,3%) из которых имели синдром Дауна, что статистически достоверно (р=0,001). Общая выживаемость в течение трехлетнего периода наблюдения составила для пациентов с изолированной АВК 27,9%, для пациентов с комбинированной АВК — 15,4%.

Выводы. Понимание влияния экстракардиальных и хромосомных аномалий на физиологию плода с АВК, знание риска дополнительных сердечных пороков для качества жизни ребенка после рождения и владение возможным потенциалом их устранения значительно повышают эффективность пренатальной диагностики в определении прогноза для плода с АВК.

Ключевые слова: атриовентрикулярная коммуникация, пренатальная диагностика, фетальная эхокардиография.

ЛИТЕРАТУРА

1. Allan LD, Sharland GK, Chita SK, Lockhart S, Maxwell DJ. (1991). Chromosomal anomalies in fetal congenital heart disease. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 1;1:8—11. https://doi.org/10.1046/j.1469-0705.1991.01010008.x; PMid:12797095

2. Beaton AZ, Pike JI, Stallings C, Donofrio MT. (2013, Feb.). Predictors of repair and outcome in prenatally diagnosed atrioventricular septal defects. J Am Soc Echocardiogr.26(2):208—16. https://doi.org/10.1016/j.echo.2012.11.007; PMid:23265439

3. Calkoen EE, Hazekamp MG, Blom NA et al.(2016, Jan). Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term follow-up. Int J Cardiol. 1;202:784—95. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2015.09.081; PMid:26476030

4. Craig B. (2006). Atrioventricular septal defect: from fetus to adult. Heart. 92;12:1879—1885. https://doi.org/10.1136/hrt.2006.093344; PMid:17105897 PMCid:PMC1861295

5. Huggon IC, Cook AC, Smeeton NC, Magee AG, Sharland GK. (2000). Atrioventricular septal defects diagnosed in fetal life: associated cardiac and extra-cardiac abnormalities and outcome. Journal of the American College of Cardiology. 36;2:593—601. https://doi.org/10.1016/S0735-1097(00)00757-9

Статья поступила в редакцию 12.11.2018 г.; принята в печать 13.03.2019 г.