• Особенности манифестации аутоиммунного гепатита у детей

Особенности манифестации аутоиммунного гепатита у детей

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2017.6(86):80-86; doi 10.15574/SP.2017.86.80

Березенко В. С., Михайлюк К. З.
ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины», г. Киев

Цель: изучить клинико-морфологические особенности манифестации аутоиммунного гепатита (АГ) у детей.
Материалы и методы. Проанализированы анамнез заболевания и жизни, наследственный анамнез, клиническая картина, а также оценены стадия фиброза (METAVIR) и гистологический индекс активности (Knodell) по результатам морфологического исследования биоптата печени, показатели маркеров цитолиза (АлАТ, АсАТ, гаммаглутамилтрансферазы), холестаза (общий билирубин, ЩФ), мезенхимально-воспалительного синдрома (общий белок, тимоловая проба, СОЭ, γ-глобулины, IgG, ЦИК), нарушение белково-синтетической функции печени (альбумин, протромбиновый индекс), гипокоагуляционный синдром (МНО, АЧТВ) у 26 детей с дебютом АГ до иммуносупрессивного лечения.
Результаты. Аутоиммунный гепатит у детей характеризуется неспецифической клинической картиной, агрессивным и высокоактивным воспалительным процессом в печени, быстрым прогрессированием заболевания (стадия фиброза >F2). У 50% обследованных детей диагноз установлен на стадии цирроза печени. Длительность заболевания и высокая активность являются предикторами прогрессирования фиброза печени.

Литература

1. Бабак ОЯ, Колесникова ЕВ. (2011). Цироз печінки. Київ: 363—373.

2. Березенко ВС. (2007). Клініко-патогенетичні особливості фіброгенезу печінки при хронічних гепатитах у дітей та шляхи його медикаментозної корекції. Дис. … д-ра мед. наук. Київ.

3. Czaja AJ. (2016). Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis: Current Status and Future Directions. Gutand Liver. 10; 2: 177—203. https://doi.org/10.5009/gnl15352; PMid:26934884 PMCid:PMC4780448

4. Ansgar W Lohse, Giorgina Mieli-Vergani (2011). Autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology. 55: 171—182. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2010.12.012; PMid:21167232

5. Priscila Menezes Ferri Liu, Debora Marques de Miranda et al. (2013). Autoimmune hepatitis in childhood: The role of genetic and immune factors. World J Gastroenterol. 19(28): 4455—4463. https://doi.org/10.3748/wjg.v19.i28.4455; PMid:23901220 PMCid:PMC3725369

6. Dancygier H. (2010). Clinical Hepatology: Principles and Practice of Hepatobiliary Diseases. 1. https://doi.org/10.1007/978-3-540-93842-2; https://doi.org/10.1007/978-3-642-04519-6

7. Czaja AJ. (2006). Autoimmune liver disease. Curr Opin Gastroenterol. 22(3): 234—40. https://doi.org/10.1097/01.mog.0000218959.48064.7f; PMid:16550037

8. Manns MP, Czaja AJ et al. (2010). Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Hepatology. 51; 6: 1—21. https://doi.org/10.1002/hep.23584; PMid:20513004

9. Priscila Menezes Ferri, Alexandre Rodrigues Ferreira et al. (2012). Diagnostic criteria for autoimmune hepatitis in children: A challenge for pediatric hepatologists. World J Gastroenterol. 18(33): 4470—4473. https://doi.org/10.3748/wjg.v18.i33.4470; PMid:22969217 PMCid:PMC3435769

10. Liberal R, Grant CR, Longhi MS et al. (2014). Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis. Autoimmun Rev. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2013.11.009

11. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis European Association for the Study of the Liver. (2015). Journal of Hepatology. 63: 971—1004. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2015.06.030; PMid:26341719

12. Czaja AJ. (2014). Hepatic inflammation and progressive liver fibrosis in chronic liver disease WJG 20th Anniversary Special Issues (11): Cirrhosis. World J Gastroenterol. 20(10): 2515—2532. https://doi.org/10.3748/wjg.v20.i10.2515; PMid:24627588 PMCid:PMC3949261

13. Krawitt EL. (2006). Autoimmune hepatitis. Engl J Med. 354(1): 54—66. https://doi.org/10.1056/NEJMra050408; PMid:16394302

14. Gerosa C, Fanos V, et al. (2013). Liver biopsy interpretation in the differential diagnosis of autoimmune liver disease in children. Journal of Pediatric and Neonatal Individualized Medicine. 2(2).

15. Manns MP, Taubert R. (2014). Treatment of Autoimmune Hepatitis. Clinical Liver Disease. 3; 1. https://doi.org/10.1002/cld.306

16. Mieli-Vergani G, Vergani D. (2014). Autoimmune Hepatitis in Childhood. Clinical Liver Disease. 3; 1. https://doi.org/10.1007/978-1-4614-9005-0_16

17. Mileti E, Rosenthal P, Peters MG. (2012). Validation and Modification of Simplifed Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis in Children. Clinical Gastroenterology and Hepatology. 1: 417—421. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2011.11.030; PMid:22179022 PMCid:PMC3321372

18. Liberal R, Longhi MS, Mieli-Vergani G et al. (2011). Pathogenesis of autoimmune hepatitis. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 25: 653—664. https://doi.org/10.1016/j.bpg.2011.09.009; PMid:22117632

19. Liberal R, Vergani D, Mieli-Vergani G. (2015). Update on Autoimmune Hepatitis. Journal of Clinical and Translational Hepatology. 3: 42—52. https://doi.org/10.14218/JCTH.2014.00032; PMid:26357634 PMCid:PMC4542083

20. Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ et al. (2008). Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology. 48: 169—176. https://doi.org/10.1002/hep.22322; PMid:18537184

21. Vergani D, Mieli-Vergani G. (2014). Autoimmune Hepatitis: Diagnostic Criteria and Serological Testing. Clinical Liver Disease. 3; 2: 38—41. https://doi.org/10.1002/cld.321

 

 


Выводы. Клиническая картина дебюта АГ определяется активностью гепатита и выраженностью нарушения функционального состояния печени. Манифестация АГ чаще всего происходит у девочек пре- и пубертатного возраста. Наличие аутоиммунных заболеваний в семье в условиях повышения функциональных проб печени требует детального обследования этих детей с целью ранней диагностики АГ.
Ключевые слова: аутоиммунный гепатит, манифестация, дети, фиброз, клиника, диагностика.