• Опыт лечения новорожденных с ихтиозиформной эритродермией
К содержанию

Опыт лечения новорожденных с ихтиозиформной эритродермией

Paediatric Surgery.2017.3(56):31-37; doi 10.15574/PS.2017.56.31

Коваленко О. Н., Смирный С. В., Киливник Т. А.
Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина
Городская больница №3, г. Николаев, Украина
Областная детская клиническая больница, г. Николаев, Украина

В практике интенсивной неонатологии часто встречаются тяжелые формы ихтиоза – ламелярный ихтиоз плода и ихтиозиформная буллезная эритродермия (Брока).
Цель: улучшить результаты лечения больных с врожденными ихтиозами с применением ожоговых технологий.
Пациенты и методы. Проведен анализ результатов лечения пятерых новорожденных с тяжелой буллезной ихтиозиформной эритродермией и с ламелярным ихтиозом. К местному лечению обширных поражений кожи были приобщены хирурги ожогового центра, которые предложили подходы, как и при лечении поверхностных ожогов, с применением сетчатых и пленочных раневых покрытий.
Результаты. Система лечения детей с ихтиозиформной эритродермией включала: проведение инфузионной терапии; системную антибактериальную терапию; гормонотерапию; зондовое энтеральное питание; пассивную неспецифическую иммунизацию, респираторную поддержку. Местное лечение: ежедневные перевязки под внутривенным комбинированным наркозом с применением пленочных и парафинизированных сетчатых раневых покритий, наложение термоизолирующих повязок.
Выводы. Применение современных раневых покрытий для местного лечения, системной антибактериальной терапии на фоне методов общей интенсивной терапии позволило избежать развития инфекционных осложнений, оптимизировать течение раневого процесса. Реализация плана лечебных мероприятий по оказанию помощи больным ихтиозом позволила создать базу данных больных, улучшить медицинское обслуживание, привлекая к лечению этих детей специалистов по лечению ран – комбустиологов.
Ключевые слова: ихтиозиформная пластинчатая эритродермия, врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия, раневые покрытия.

Литература

1. Вульф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. (2007). Дерматология по Томасу Фицпатрику. Пер. с англ. Москва: Практика: 118–127.

2. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний. Под ред. А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти. (2008). Москва: МЕДпресс-информ: 736.

3. Крючко Т.О., Пєший М.М., Похілько В.І. и др. (2012). Іхтіози у дітей. Вроджена іхтіозіформна еритродермія Брока. Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. ІI; №1(3): 110–114.

4. Коваленко О.М. (2012). Тактика лікування поширених опіків різної глибини ураження. Клінічна хірургія. (2): 52–56.

5. Blanchet-Bardon C, Tadini G, Machado Matos M, Delarue A. (2012, Aug). Association of glycerol and paraffin in the treatment of ichthyosis in children: an international, multicentric, randomized, controlled, double-blind study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 26(8): 1014-9. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2011.04304.x. Epub 2011 Nov 28.

6. Dahlqvist J1, Klar J, Hausser I, Anton-Lamprecht I, Pigg MH, Gedde-Dahl TJr, Gånemo A, Vahlquist A, Dahl N. (2007, Oct). Congenital ichthyosis: mutations in ichthyin are associated with specific structural abnormalities in the granular layer of epidermis. J Med Genet. 44(10): 615-20. https://doi.org/10.1136/jmg.2007.050542; PMid:17557927 PMCid:PMC2597970

7. Fischer J. (2009, Jun). Autosomal recessive congenital ichthyosis. J Invest Dermatol. 129(6): 1319-21. https://doi.org/10.1038/jid.2009.57.

8. Kusakabe M1, Nagai M, Nakano E, Jitsukawa O, Nishigori C, Yamanishi K. (2017, Mar). A Japanese Case of Ichthyosiform Erythroderma with a Novel Mutation in NIPAL4/Ichthyin. Acta Derm Venereol. 10; 97(3): 397-398. doi 10.2340/00015555-2550.

9. Lefévre C, Audebert S, Jobard F, Bouadjar B, Lakhdar H, Boughdene-Stambouli O, Blanchet-Bardon C, Heilig R, Foglio M, Weissenbach J, Lathrop M, Prud'homme JF, Fischer J. (2003, Sep). Mutations in the transporter ABCA12 are associated with lamellar ichthyosis type 2. Hum Mol Genet. 15; 12(18): 2369-78.

10. Basgul AY, Kavak ZN, Guducu N, Durukan B, Isci H. (2011). Prenatal diagnosis of congenital harlequin ichthyosis with 2D, 3D, and 4D ultrasonography. Clin Exp Obstet Gynecol. 38(3): 283-5. PMid:21995167

11. Oji V, Tadini G, Akiyama M, Blanchet Bardon C, Bodemer C, Bourrat E, Coudiere P, DiGiovanna JJ, Elias P, Fischer J, Fleckman P, Gina M, Harper J et al. (2010, Oct). Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses: results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009. J Am Acad Dermatol. 63(4): 607-41. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2009.11.020.

12. Bodemer C, Bourrat E, Mazereeuw-Hautier J, Boralevi F, Barbarot S, Bessis D, Blanchet-Bardon C, Bourdon-Lanoy E, Stalder JF, Ribet V, Guerrero D, Sibaud V. (2011, Nov). Short- and medium-term efficacy of specific hydrotherapy in inherited ichthyosis. Br J Dermatol. 165(5): 1087-94. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2011.10510.x.

13. Pigg MH, Bygum A, Gånemo A, Virtanen M, Brandrup F, Zimmer AD, Hotz A, Vahlquist A, Fischer J. (2016, Nov). Spectrum of Autosomal Recessive Congenital Ichthyosis in Scandinavia: Clinical Characteristics and Novel and Recurrent Mutations in 132 Patients. Acta Derm Venereol. 2; 96(7): 932-937. doi 10.2340/00015555-2418.