• О трудностях диагностики псевдо-Барттер синдрома (клинический случай у ребенка с муковисцидозом)

О трудностях диагностики псевдо-Барттер синдрома (клинический случай у ребенка с муковисцидозом)

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.5(93):45-48; doi 10.15574/SP.2018.93.45

Ильченко С. И., Фиалковская А. А., Иванусь С. Г.
ГУ «Днепропетровская медицинская академия МЗ Украины», г. Днепр, Украина
КУ «Днепропетровская детская городская клиническая больница №2», г. Днепр, Украина

В статье описан клинический случай псевдо-Барттер синдрома (ПБС) у ребенка 5 месяцев с муковисцидозом. Псевдо-Барттер синдром является одним из серьезных осложнений муковисцидоза с возможным летальным исходом, которое развивается у больных в результате потери солей при повышенном потоотделении в условиях жаркого климата, у младенцев с еще несовершенной системой терморегуляции, при лихорадочных состояниях, при несоблюдении рекомендаций по дополнительному обеспечению солями натрия и хлора и коррекции водной нагрузки, и может усугубляться потерей электролитов при рвоте и диарее. Манифестирует ПБС преимущественно на первом году жизни и характеризуется гипокалиемией, гипохлоремией, метаболическим алкалозом, обезвоживанием, повышенной активностью ренина плазмы крови, повышенным содержанием альдостерона в крови. Клиническая картина столь неспецифична, что при отсутствии диагноза муковисцидоза диагностика гипохлоремического алкалоза представляет собой серьёзные трудности, а несвоевременное оказание экстренной помощи быстро приводит к летальному исходу. Осведомлённость врачей, контроль уровня электролитов, обучение родителей распознавать первые тревожные симптомы, осуществлять превентивные меры в ситуациях, способствующих развитию метаболических нарушений, позволяет своевременно осуществлять адекватную коррекцию и предупреждать развитие жизнеугрожающих состояний.
Ключевые слова: муковисцидоз, метаболический алкалоз, псевдо-Барттер синдром.

ЛИТЕРАТУРА

1. Ашерова ИК, Капранов НИ. (2012). Электролитные нарушения у больных муковисцидозом. Вестник новых медицинских технологий. XIX; 2: 96—98.

2. Воронкова АЮ, Шерман ВД. (2014). Случай поздней диагностики псевдо-Барттер синдрома у ребенка 6 месяцев с муковисцидозом. Педиатрия. Журнал им. ГН. Сперанского. 4: 172—174.

3. Леднева ВС, Ульянова ЛВ, Неретина АФ. (2011). Опыт диагностики и терапии синдрома псевдо-Бартера у детей, больных муковисцидозом. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 5: 26—29.

4. Dahabreh MM, Najada AS. (2013). Pseudo-bartter syndrome, pattern and correlation with other cystic fibrosis features. Saudi J Kidney Dis Transpl. l. 24;2: 292—296. doi 10.4103/1319-2442.109579.

5. Galaviz-Ballesteros MJ, Acosta-Rodriguez-Bueno CP, Consuelo-Sanchez A et al. (2016). Pseudo-Bartter syndrome as manifestation of cystic fibrosis with DF508 mutation. Bol Med Hosp Infant Mex. 73; 5: 331—334.

6. Hizal MG, Ciki K, Esref S et al. (2017). Clinical features of pseudo-bartter syndrome in cystic fibrosis. European Respiratory Journal. 50; 61: 1343. doi 10.1183/1393003.congress-2017.PA1343.

7. Kintu B, Brightwell A. (2014). Episodic Seasonal Pseudo-Bartter Syndrome in Cystic Fibrosis. Paediatric Respiratory Reviews. 15; 1: 19—21. https://doi.org/10.1016/j.prrv.2014.04.015.

8. Ozdogan S, Atli B, Kizilkan NU. (2014). Pseudo-bartter Syndrome in an Infant. Case Study and Case Report. 4; 2: 49—53.

9. Vilotijevic-Dautovic G, Stojanovi V. (2015). Pseudo-Bartter's Syndrome in Patients with Cystic Fibrosis: A Case Series and Review of the Literature. Srp Arh Celok Lek. 143 (11—12): 748—751.

Статья поступила в редакцию 22.02.2018 г., принята к печати 26.08.2018 г.