• Модель прогнозирования развития цирроза печени у детей с муковисцидозом

Модель прогнозирования развития цирроза печени у детей с муковисцидозом

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.6(94):22-26; doi 10.15574/SP.2018.94.22

Клименко В. А., Дробова Н. Н., Пионтковская О. В., Пасичник Е. .
Харьковский национальный медицинский университет, Украина
КУОЗ «Областная детская клиническая больница №1», г. Харьков, Украина

Муковисцидоз (МВ) — генетическое заболевание с полиорганным характером поражения. Цирроз печени занимает третье место в общем перечне причин смерти у больных МВ. Целью исследования стало усовершенствование оказания медицинской помощи больным МВ путем индивидуализации терапии с учетом прогноза развития осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта. В исследование вошли 42 ребенка с диагнозом МВ. Пациенты были разделены на две группы: группа А (с цирротическими изменениями паренхимы печени) и группа В (контрольная, без- или с умеренным поражением паренхимы печени). Проанализированы 112 показателей. С помощью метода логистической регрессии с пошаговым включением предикторов для анализа функций и выбора значимых критериев была создана математическая модель для прогнозирования развития цирроза печени у детей с МВ, что позволит своевременно с помощью неспецифических методов исследования составлять индивидуальный алгоритм лечения больного с целью предотвращения прогрессирования поражений печени.

Ключевые слова: дети, муковисцидоз, цирроз печени, математическая модель, прогнозирование.

ЛИТЕРАТУРА

1. Andersen DH. (1938). Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease. The American Journal of Diseases of Children. 56(2): 344–399. doi https://doi.org/10.1001/archpedi.1938.01980140114013.

2. Bombieri C, Seia M, Castellani C. (2015). Genotypes and Phenotypes in Cystic Fibrosis and Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator – Related Disorders. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 36: 180–193. https://doi.org/10.1055/s-0035-1547318.

3. Davison S. (2018). Assessment of liver disease in cystic fibrosis. Paediatric Respiratory Reviews. 27: 24–27. doi 10.1016 /j.prrv.2018.05.010.

4. Debray D, Narkewicz MR, Bodewes FAJA, Colombo C, Housset C, de Jonge HR, Jonker JW, Kelly DA, Ling SC, Poynard T, Sogni P, Trauner M, Witters P, Baumann U, Wilschanski M, Verkade HJ. (2017). Cystic Fibrosis-related Liver Disease: Research Challenges and Future Perspectives. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 65(4): 443–448. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001676.

5. Dupuis A, Keenan K, Ooi CY, Sontag MK, Naehrlich L, Castellani C, Strug LJ, Rommens JM, Gonska T. (2016). Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene. Genetics in Medicine. 18(4): 333–40. https://doi.org/10.1038/gim.2015.79.

6. Farrell PM, White TB, Ren CL, Hempstead SE, Accurso F, Derichs N, Howenstine M, McColley SA, Rock M, Rosenfeld M, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Marshall BC, Sosnay PR. (2017). Diagnosis of Cystic Fibrosis: Consensus Guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation. Journal of Pediatrics. 181: 4–15.e1. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(17)30183-2.

7. Jeanniard-Malet O, Duche M, Fabre A. (2017). Survey on Clinical Practice of Primary Prophylaxis in Portal Hypertension in Children. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 64(4): 524–27. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001453; PMid:27801752

8. Kamal N, Surana P, Koh C. (2018). Liver disease in patients with cystic fibrosis. Current Opinion in Gastroenterology. 34(3): 146–151. https://doi.org/10.1097/MOG.0000000000000432.

9. Капранов НИ, Каширская НЮ. (2014). Муковисцидоз. М.: Медпрактика: 672.

10. Koskela R. (2018). Cirrhosis of the liver. Retrieved from http://guidelines.moz.gov.ua/documents/505

11. Leung DH, Narkewicz MR. (2017). Cystic Fibrosis-related cirrhosis. Journal of Cystic Fibrosis. 2: 50–61. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.07.002.

12. Peres A, Flynn F, Meira J, Dunk R, Talbot S, Madge S. (2016). Gastrointestinal issues in cystic fibrosis: a lifetime of disease. Gastrointestinal Nursing. 14(5): 39–44. https://doi.org/10.12968/gasn.2016.14.5.39.

13. Stonebraker JR, Ooi CY, Pace RG, Corvol H, Knowles MR, Durie PR, Ling SC. (2016). Features of severe liver disease with portal hypertension in patients with cystic fibrosis. Clinical Gastroenterology and Hepatology. 14(8): 1207–1215.e3. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2016.03.041.

14. Woodruff SA, Sontag MK, Accurso FJ, Sokol, RJ, Narkewicz MR. (2017). Prevalence of elevated liver enzymes in children with cystic fibrosis diagnosed by newborn screen. Journal of Cystic Fibrosis. 16: 139–45. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.08.002; PMid:27555301

Статья поступила в редакцию 05.05.2018 г., принята к печати 15.10.2018 г.