PAEDIATRIC SURGERY.UKRAINE.2018.2(59):36-40; DOI 10.15574/PS.2018.59.36

Рокицкая Н. В., Таммо Раад, Ялинская Т. А., Морковкина А. Е., Гальченко А. Г.
ГУ «Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины», г. Киев

Гемитрункус является редким врожденным пороком, который характеризуется аномальным отхождением одной из ветвей легочной артерии (ЛА) от восходящей аорты и нормальным отхождением другой ветви ЛА от выходного тракта правого желудочка.
Цель: продемонстрировать возможности мультидетекторной компьютерной томографии (МДКТ) в оценке анатомии гемитрункуса и сопутствующей патологии для планирования хирургического лечения пациентов.
Материалы и методы. С января 2007 г. по ноябрь 2017 г. девятерым пациентам (в возрасте от 2-х дней до 2-х недель) после предварительной трансторакальной эхокардиографии (ТТЭХОКГ) была проведена МДКТ без кардиосинхронизации, с внутривенным контрастированием с помощью 16-срезового компьютерного томографа.
Результаты. Из девятерых пациентов с гемитрункусом только один пациент имел дистальное отхождения правой ветви ЛА от восходящей аорты, а остальные имели проксимальное отхождения правой ветви ЛА. У всех пациентов были сопутствующие врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, такие как открытый артериальный проток (n=9), дефект межпредсердной перегородки (n=1) и аномалии дуги аорты (коарктация аорты, гипоплазия перешейка аорты – 2 пациентов, сосудистые кольца – 2 пациентов). Одному пациенту с проксимальным отхождением правой ветви ЛА было проведено обследование после оперативного лечения.
Выводы. Мультидетекторная компьютерная томография является ценным методом для оценки сердечно-сосудистой анатомии, паренхимы легких, дыхательных путей и средостения у больных с гемитрункусом. 3D-реконструированные изображения особенно полезны для визуализации порока, что обеспечивает точное измерение длин и объемов, для уточнения сложного пространственного взаимоотношения между аномальными сосудами средостения и прилегающими к ним внутригрудными структурами.
Ключевые слова: гемитрункус, мультидетекторная компьютерная томография, врожденные пороки сердца.

Литература

1. Fontana GP, Spach MS, Effmann EL, Sabiston Jr DC. (1987). Origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta. Ann Surg. 206(1): 102–13. https://doi.org/10.1097/00000658-198707000-00016; PMid:3606229 PMCid:PMC1492932

2. Kirkpatrick SE, Girod DA, King H. (1967). Aortic origin of the right pulmo- nary artery. Surgical repair without a graft. Circulation. 36: 777-82. https://doi.org/10.1161/01.CIR.36.5.777; PMid:6050933

3. Kutsche LM, Van Mierop LH. (1988). Anomalous origin of a pulmonary artery from the ascending aorta: associated anomalies and pathogenesis. Am J Cardiol. 61(10): 850-6. https://doi.org/10.1016/0002-9149(88)91078-8

4. Liu H, Juan Y.H, Chen J, Xie Z et al. (2015). Anomalous Origin of One Pulmonary Artery Branch From the Aorta: Role of MDCT Angiography. AJR. 204: 979-987. https://doi.org/10.2214/AJR.14.12730; PMid:25905931

5. Nathan M, Rimmer D, Piercey G, Del Nido PJ, Mayer JE, Bacha EA et al. (2007). Early repair of hemitruncus: excellent early and late outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg. 133: 1329-35. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2006.12.041; PMid:17467452

6. Pankaj G, Sachin T, Shyam S, Anita S, Rajnish J, Shiv K et al. (2012). The anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta. Interact Cardio VascThorac Surg. 15: 86-92. https://doi.org/10.1093/icvts/ivs110; PMid:22467006 PMCid:PMC3380986

7. Stanton RE, Durnin RE, Fyler DC, Lindesmith GG, Meyer BW. (1968). Right pulmonary artery originating from ascending aorta. Am J Dis Child. 115: 403-13. https://doi.org/10.1001/archpedi.1968.02100010405001

8. Xie L, Gao L, Wu Q, et al. (2015). Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta: results of direct implantation surgical repair in 6 infants. Journal of Cardiothoracic Surgery. 10: 97. https://doi.org/10.1186/s13019-015-0307-9; PMid:26162911