Paediatric Surgery (Ukraine).2022.4(77):40-49; doi 10.15574/PS.2022.77.40
Притула В. П.^1,2, Курташ О. О.³, Хуссейни С. Ф.^1,2, Русак П. С.^4
1Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина
²Национальна детская специализированная больница «ОХМАТДЕТ», г. Киев, Украина
³Ивано-Франковский национальный медицинский университет, Украина
⁴Национальный медицинский университет здравоохранения Украины имени П.Л. Шупика, г. Киев, Украина

Для цитирования: Prytula1 VP, Kurtash OO, Hussaini SF, Rusak PS.  (2022). Comparative characteristics of the results of surgical treatment of Hirschsprung’s disease in children depending on the method of surgical correction. Paediatric Surgery (Ukraine). 4(77): 40-49; doi 10.15574/PS.2022.77.40.
Статья поступила в редакцию 01.10.2022 г., принята к печати 20.12.2022 г.

При лечении болезни Гиршпрунга (БГ) у детей используют различные способы открытой и миниинвазивной хирургической коррекции. Однако до 40,4% прооперированных пациентов получают осложнения, при которых необходимы вторичные корректирующие или повторные радикальные вмешательства, независимо от методики первичной коррекции.
Цель — сравнить результаты хирургического лечения БГ у детей в зависимости от способа хирургической коррекции.
Материалы и методы. Проведен анализ хирургического лечения 1187 детей с различными формами БГ в возрасте от рождения до 18 лет за период 1980-2021 гг. Ректальную форму БГ имели 386 (32,52%) пациентов, ректосигмовидную — 598 (50,38%), субтотальную — 162 (13,65%), тотальную форму аганглиоза — 41 (3,45%) пациент. Все пациенты прооперированы как открытыми, так и миниинвазивными радикальными методами. Изучены ранние и отдаленные осложнения после различных способов хирургической коррекции БГ, причины и варианты соответствующей коррекции.
Результаты. В раннем послеоперационном периоде у 51 (4,30%) из 1187 прооперированных пациентов диагностированы такие осложнения, как спаечная непроходимость кишечника (n=7 (0,59%)), инвагинация кишечника (n=3 (0,25%)), нагноение послеоперационной раны в месте выведения кишечной стомы (n=5 (0,42%)), гематома межфутлярного пространства (n=3 (0,25%)), абсцесс межфутлярного пространства (n=9 (0,76%)), ретракция низведенной кишки (n=2 (0,17%)), несостоятельность анастомоза (n=7 (0,59%)) и стеноз анастомоза (n=15 (1,26%)). У 9 (0,76%) детей диагностировано стенозирование коло-анального анастомоза, а у 6 (0,51%) пациентов — стенозирование илео-анального анастомоза. Отдаленные послеоперационные осложнения отмечены у 48 (4,04%) прооперированных детей: стеноз анастомоза (n=16 (1,35%)), парус после операции Дюамеля (n=2 (0,17%)), остаточный аганглиоз (n=23 (1,94%)), колоноптоз (n=1 (0,08%)) и спаечная непроходимость кишечника (n=6 (0,51%)). Все осложнения своевременно обнаружены и соответственно скорректированы.
Выводы. При лечении БГ у детей возможно появление осложнений в раннем и отдаленном послеоперационных периодах после использования как открытых, так и миниинвазивных методик радикальной коррекции. Операция Soave-Boley и миниинвазивные методики являются наиболее безопасными способами радикальной коррекции БГ у детей. Своевременная диагностика и соответствующая коррекция ранних или отдаленных послеоперационных осложнений способствует улучшению функциональных результатов хирургического лечения БГ у детей.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом участвующего учреждения. На проведение исследований получено информированное согласие родителей, детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, дети, хирургическое лечение, результаты, осложнения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Allin BSR, Bradnock T, Kenny S, Kurinczuk JJ, Walker G, Knight M. (2017). NETS1HD study: development of a Hirschsprung's disease core outcome set. Arch Dis Child. 102: 1143-1151. https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-312901; PMid:28784616 PMCid:PMC5754863

2. Avansino JR, Levitt MA. (2017). Hirschsprung disease. In Fundamentals of pediatric surgery, 2, Mattei P. et al (eds.). — Springer International Publishing, Cham.: 513-524. https://doi.org/10.1007/978-3-319-27443-0_62

3. Bjørnland K, Pakarinen MP, Stenstrøm P, Stensrud KJ, Neuvonen M, Granström AL et al. (2017). A Nordic multicenter survey of long-term bowel function after transanal endorectal pull-through in 200 patients with rectosigmoid Hirschsprung disease. J. Pediatr. Surg. 52: 1458-1464. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.01.001; PMid:28094015

4. Byström C, Östlund S, Hoff N, Wester T, Granström AL. (2020). Evaluation of bowel function, urinary tract function, and quality of life after transanal endorectal pull-through surgery for Hirschsprung's Disease. Eur J Pediatr Surg. 31 (1): 40-48. https://doi.org/10.1055/s-0040-1715612; PMid:32877942

5. Chhabra S, Kenny SE. (2016). Hirschsprung's disease. Surgery (Oxford). 34 (12): 628-632. https://doi.org/10.1016/j.mpsur.2016.10.002

6. Chun-Hui P, Ya-Jun C, Wen-Bo P, Ting-Chong Zh et al. (2018). STROBE-anastomotic leakage after pull-through procedure for Hirschsprung disease. Medicine. 97; 46 (e13140): 1-5. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000013140; PMid:30431584 PMCid:PMC6257430

7. Das Neves Romaneli MT, Ribeiro AF, Bustorff-Silva JM, de Carvalho RB, Lomazi EA. (2016). Hirschsprung's disease — Postsurgical intestinal dysmotility. Rev Paul Pediatr. 34 (3): 388-392. https://doi.org/10.1016/j.rppede.2016.05.001; PMCid:PMC5178128

8. Davidson JR, Kyrklund K, Eaton S, Blackburn SC, De Coppi P, Curry J. (2021). Long-term surgical and patient-reported outcomes of Hirschsprung Disease. J. Pediatr. Surg. 13: 1502-1511. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2021.01.043; PMid:33706942

9. Dingemans A, van der Steeg H, Rassouli-Kirchmeier R, Linssen MW, van Rooij I, de Blaauw I. (2017). Redo pull-through surgery in Hirschsprung's disease: short-term clinical outcome. J. Pediatr. Surg. 52: 1446-1450. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.09.059; PMid:27765267

10. Эргашев ББ, Хамроев УА. (2021). Особенности диагностики и тактики хирургического лечения болезни Гиршпрунга у грудных детей. Хірургія дитячого віку. 1 (70): 32-37. https://doi.org/10.15574/PS.2021.70.32

11. Fang Y, Bai J, Zhang B, Wu D, Lin Y, Liu M. (2020). Laparoscopic Soave procedure for long-segment Hirschsprung's disease single-center experience. Wideochir Inne Tech Maloinwazyjne. 15: 234-238. https://doi.org/10.5114/wiitm.2019.86807; PMid:32117510 PMCid:PMC7020730

12. Gupta DK, Khanna K, Sharma S. (2019). Experience with the redo pull-through for Hirschsprung's disease. Indian Assoc Pediatr Surg. 24: 45-51. https://doi.org/10.4103/jiaps.JIAPS_52_18; PMid:30686887 PMCid:PMC6322179

13. Jiang M, Li CL, Cao GQ, Tang ST. (2019). Laparoscopic redo pull-through for Hirschsprung disease due to innervation disorders. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 29: 424-429. https://doi.org/10.1089/lap.2018.0551; PMid:30461345

14. Jiao C, Yu D, Li D, Wang G, Feng J. (2018). A long-term follow-up of a new surgery method: laparoscope-assisted heart-shaped anastomosis for Hirschsprung's disease. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 28: 471-475. https://doi.org/10.1089/lap.2017.0275; PMid:29190183

15. Kapur RP, Smith C, Ambartsumyan L. (2020). Postoperative pullthrough obstruction in Hirschsprung disease: etiologies and diagnosis. Pediatr Dev Pathol. 23: 40-59. https://doi.org/10.1177/1093526619890735; PMid:31752599

16. Langer JC, Rollins MD, Levitt M, Gosain A, Torre L, Kapur RP et al. (2017). American Pediatric Surgical Association Hirschsprung Disease Interest Group. Guidelines for the management of postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease. Pediatr. Surg. Int. 33: 523-526. https://doi.org/10.1007/s00383-017-4066-7; PMid:28180937

17. Meinds RJ, van der Steeg AFW, Sloots CEJ, Witvliet MJ, de Blaauw I, van Gemert WG et al. (2019). Long-term functional outcomes and quality of life in patients with Hirschsprung's disease. Br J Surg. 106: 499-507. https://doi.org/10.1002/bjs.11059; PMid:30653654 PMCid:PMC6590339

18. Neuvonen M, Kyrklund K, Taskinen S, Koivusalo A, Rintala RJ, Pakarinen MP. (2017). Lower urinary tract symptoms and sexual functions after endorectal pull-through for Hirschsprung disease: controlled long-term outcomes. J Pediatr Surg. 52: 1296-1301. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.02.013; PMid:28341232

19. Neuvonen MI, Kyrklund K, Rintala RJ, Pakarinen MP. (2017). Bowel function and quality of life after transanal endorectal pull-through for Hirschsprung disease: controlled outcomes up to adulthood. Ann Surg. 265 (3): 622-629. https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000001695; PMid:28169931

20. Onishi S, Nakame K, Yamada K, Yamada W, Kawano T, Mukai M, Kaji T, Ieiri S. (2016). Long-term outcome of bowel function for 110 consecutive cases of Hirschsprung's disease: comparison of the abdominal approach with transanal approach more than 30years in a single institution — is the transanal approach truly beneficial for bowel function? J. Pediatr. Surg. 51: 2010-2014. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.09.029; PMid:27916192

21. Притула ВП, Сільченко МІ, Курташ ОО, Хуссейні СФ. (2020). Реконструкція кишкового тракту після тотальної колектомії у дітей з агангліозом. Хірургія дитячого віку. 1 (66): 51-57. https://doi.org/10.15574/PS.2020.66.51

22. Ralls MW, Coran AG, Teitelbaum DH. (2017). Redo pullthrough for Hirschsprung disease. Pediatr. Surg. Int. 33: 455-460. https://doi.org/10.1007/s00383-016-4045-4; PMid:28040830

23. Scholfield DW, Ram AD. (2016). Laparoscopic Duhamel procedure for Hirschsprung's disease: systematic review and meta analysis. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 26: 53-61. https://doi.org/10.1089/lap.2015.0121; PMid:26312541

24. Sun S, Chen G, Zheng S, Dong K, Xiao X. (2017). Usefulness of posterior sagittal anorectoplasty for redo pull-through in complicated and recurrent Hirschsprung disease: experience with a single surgical group. J. Pediatr. Surg. 52: 458-462. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.08.016; PMid:27712891

25. Tannuri AC, Ferreira MA, Mathias AL, Tannuri U. (2017). Long-term results of the Duhamel technique are superior to those of the transanal pullthrough: a study of fecal continence and quality of life. J Pediatr Surg. 52: 449-453. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.10.007; PMid:27836370

26. Tomuschat C, Zimmer J, Puri P. (2016). Laparoscopic-assisted pull-through operation for Hirschsprung's disease: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int. 32: 751-757. https://doi.org/10.1007/s00383-016-3910-5; PMid:27369964

27. Tran VQ, Mahler T, Dassonville M, Truong DQ, Robert A, Goyens P, Steyaert H. (2018). Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung's Disease: An Observational Retrospective Study. Eur. J. Pediatr. Surg. 28 (5): 445-454. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604115; PMid:28738437

28. Urushihara N. (2019). Laparoscopic Modified Duhamel Procedure. In Hirschsprung's Disease and the Allied Disorders. Status Quo and Future Prospects of Treatment. Taguchi T, Matsufuji H, Ieiri S (eds.). Springer Nature Singapore. Pte Ltd.: 119-125. https://doi.org/10.1007/978-981-13-3606-5_18

29. Yasui Y, Nishida S, Shironomae T, Satomi M, Kuwahara T, Kohno M. (2017). Surgical approach for fecal incontinence with a patulous anus after transanal pull-through for Hirschsprung disease. J. Pediatr. Surg. 52: 1070-1075. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.02.004; PMid:28242026

30. Zimmer J, Tomuschat C, Puri P. (2016). Long-term results of transanal pullthrough for Hirschsprung's disease: a meta-analysis. Pediatr. Surg. Int. 32: 743-749. https://doi.org/10.1007/s00383-016-3908-z; PMid:27385111