Modern Pediatrics. Ukraine. (2022). 3(123): 38-46. doi 10.15574/SP.2022.123.38
Курилина Т. В., Марушко Т. В., Писарев А. А., Гляделова Н. П., Тараненко Т. В., Лазаренко И. Ф.
Национальный университет здравоохранения Украины имени П.Л. Шупика, г. Киев

Для цитирования: Kurilina TV, Marushko TV, Pysariev AO, Hliadielova NP, Taranenko TV, Lazarenko IF. (2022). Modern view on the nutrition of children with cystic fibrosis. Modern Pediatrics. Ukraine. 3(123): 38-46. doi 10.15574/SP.2022.123.38.
Статья поступила в редакцию 25.01.2022 г., принята в печать 18.04.2022 г.

Муковисцидоз (МВ) является аутосомно-рецессивным, сокращающим жизнь заболеванием, при котором происходит генерализированное поражение экзокринных желез с развитием преимущественно недостаточности поджелудочной железы, обструкции дыхательных путей с прогрессирующим поражением легких. Вследствие недостаточности поджелудочной железы у пациентов наблюдаются мальабсорбция и мальнутриция. Тесная атрибутивная связь МВ с нутритивным состоянием и неблагоприятными клиническими последствиями обуславливает необходимость тщательной оценки нутритивного состояния, индивидуального ведения и мониторинга всех детей с МВ. Достижение оптимального физического развития и адекватного питания пациентов с МВ в настоящее время является возможным благодаря ранней диагностике и агрессивной нутритивной медицинской терапии. Медицинские диетические вмешательства направлены на обеспечение нормального роста и профилактику мальнутриции, что улучшит прогноз и качество жизни педиатрических пациентов с МВ.

В лекции рассмотрены причины развития мальнутриции при МВ, специфические скрининговые инструменты для мониторинга роста больных детей, критерии стратификации детей на группы нутритивного риска. Представлен порядок расчета энергетических потребностей с учетом активности, степени тяжести заболевания и панкреатической недостаточности. Обращено внимание на соотношение макронутриентов и необходимость употребления энергетически плотной и богатой нутриентами пищи. 
Также обсуждено назначение медицинской нутритивной терапии с включением специальных продуктов для медицинских целей (клинического питания) для обеспечения повышенных потребностей в энергии и избегания употребления энергетически плотных, но бедных на нутриенты продуктов. Целесообразным является привлечение в работу мультидисциплинарной команды психолога, который на регулярной основе может корригировать пищевое поведение и способствовать соблюдению пищевых рекомендаций для достижения оптимального физического развития пациентов.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. На проведение исследований получено информированное согласие родителей ребенка.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: муковисцидоз, дети, мальнутриция, медицинская нутритивная терапия.

ЛИТЕРАТУРА

1. Academy of Nutrition and Dietetics. (2020). Nutrition Care Manual. URL: http://www.nutritioncaremanual.org.

2. Academy of Nutrition and Dietetics. (2020). Pediatric Nutrition Care Manual. URL: https://www.nutritioncaremanual.org/pediatric-nutrition-care.

3. Ashkenazi M, Nathan N, Sarouk I, Aluma BEB, Dagan A, Bezalel Y et al. (2019). Nutritional Status in Childhood as a Prognostic Factor in Patients with Cystic Fibrosis Lung. 197: 371-376. https://doi.org/10.1007/s00408-019-00218-3; PMid:30887107

4. Baker R, Backer S, Bojczuk G. (2021). Cystic fibrosis: Nutritional issues In: UpToDate. URL: https://www.uptodate.com/contents/cystic-fibrosis-nutritional-issues?search=cystic-fibrosis&source=search_result&selectedTitle=6~150&usage_type=default&display_rank=6.

5. Balfour-Lynn IM. (2020). Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis. 8th edition. London: Royal Brompton Hospital: 311.

6. Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, Macek M, Madge S, Davies JC et al. (2020). The future of cystic fibrosis care: A global perspective. Lancet Respir Med. 8 (1): 65-124. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(19)30337-6

7. Brownell JN, Bashaw H, Stallings VA. (2019). Growth and Nutrition in Cystic Fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 40 (6): 775-791. https://doi.org/10.1055/s-0039-1696726; PMid:31659726

8. Calvo-Lerma J, Hulst J, Boon M, Martins T, Ruperto M, Colombo C et al. (2019). The Relative Contribution of Food Groups to Macronutrient Intake in Children with Cystic Fibrosis: A European Multicenter Assessment. J Acad Nutr Diet. 119 (8): 1305-1319. https://doi.org/10.1016/j.jand.2019.01.003; PMid:30862484

9. Castellani C, Duff AJA, Bell SC, Heijerman HGM, Munck A, Ratjen F et al. (2018). ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 17 (2): 153-178. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006; PMid:29506920

10. Culhane S, George C, Pearo B, Spoede E. (2013). Malnutrition in cystic fibrosis: A review. Nutr Clin Pract. 28 (6): 676-683. https://doi.org/10.1177/0884533613507086; PMid:24170579

11. Declercq D, Van Meerhaeghe S, Marchand S, Van Braeckel E, van Daele S, De Baets F et al. (2019). The nutritional status in CF: Being certain about the uncertainties, Clinical Nutrition ESPEN. 29: 15-21. https://doi.org/10.1016/j.clnesp.2018.10.009; PMid:30661680

12. Devon Formulary and Referral. (2022). Formulary choice oral nutritional supplements. URL: https://southwest.devonformularyguidance.nhs.uk/formulary/chapters/9-blood-and-nutrition/9-4-oral-nutrition/9-4-3-formulary-oral-nutritional-supplements.

13. Kutney KA, Sandouk Z, Desimone M, Moheet A. (2021). Obesity in cystic fibrosis. J Clin Transl Endocrinol. 26: 100276. https://doi.org/10.1016/j.jcte.2021.100276; PMid:34868883 PMCid:PMC8626670

14. Madde A, Okoniewski W, Sanders DB, Ren CL, Weiner DJ, Forno E. (2021). Nutritional status and lung function in children with pancreatic-sufficient cystic fibrosis. J Cyst Fibros. URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/ S1569199321021731. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2021.12.014; PMid:34972650

15. McDonald CM, Alvarez JA, Bailey J, Bowser EK, Farnham K, Mangus M et al. (2021). Academy of Nutrition and Dietetics: 2020 Cystic Fibrosis Evidence Analysis Center Evidence-Based Nutrition Practice Guideline. J Acad Nutr Diet. 121 (8): 1591-1636. https://doi.org/10.1016/j.jand.2020.03.015; PMid:32565399

16. McDonald CM, Bowser EK, Farnham K, Alvarez JA, Padula L, Rozga M. (2021). Dietary Macronutrient Distribution and Nutrition Outcomes in Persons with Cystic Fibrosis: An Evidence Analysis Center Systematic Review. J Acad Nutr Diet. 121 (8): 1574-1590. https://doi.org/10.1016/j.jand.2020.03.016; PMid:32532674

17. McDonald CM. (2009). Validation of a nutrition risk screening tool for children and adolescents with cystic fibrosis ages 2-20 years. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 46 (4): 438-446. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e318156c2db; PMid:18367958

18. МОЗ України. (2016). Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Муковісцидоз». Наказ МОЗ України №723 від 15.07.2016. URL: https://ips.ligazakon.net/document/MOZ26216.

19. Poulimeneas D, Grammatikopoulou MG, Devetzi P, Petrocheilou A, Kaditis AG, Papamitsou T, et al. (2020). Adherence to Dietary Recommendations, Nutrient Intake Adequacy and Diet Quality among Pediatric Cystic Fibrosis Patients: Results from the GreeCF Study. Nutrients. 12 (10): 3126. https://doi.org/10.3390/nu12103126; PMid:33066268 PMCid:PMC7602117

20. Poulimeneas D, Grammatikopoulou MG, Petrocheilou A, Kaditis AG, Troupi E, Doudounakis SE et al. (2020). Comparison of International Growth Standards for Assessing Nutritional Status in Cystic Fibrosis: The GreeCF Study. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 71 (1): 35-39. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000002679; PMid:32102088

21. Poulimeneas D, Grammatikopoulou MG, Petrocheilou A, Kaditis AG, Vassilakou T. (2020). Triage for Malnutrition Risk among Pediatric and Adolescent Outpatients with Cystic Fibrosis, Using a Disease-Specific Tool. Children (Basel, Switzerland). 7 (12): 269. https://doi.org/10.3390/children7120269; PMid:33291524 PMCid:PMC7761802

22. Poulimeneas D, Petrocheilou A, Grammatikopoulou MG, Kaditis AG, Loukou I, Doudounakis SE et al. (2017). High attainment of optimal nutritional and growth status observed among Greek pediatric cystic fibrosis patients: results from the GreeCF study. J Pediatr Endocrinol Metab. 26; 30 (11): 1169-1176. https://doi.org/10.1515/jpem-2017-0013; PMid:29087958

23. RBHT. (2020). Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis. Chapter 7 — Gastrointestinal & nutritional care. 8th editions. Balfour-Lynn I. Royal Brompton&Harefield NHS Foundation Trust: 331. URL: www.rbht.nhs.uk/childrencf.

24. Ritchie H, Nahikian-Nelms M, Roberts K, Gemma S, Shaikhkhalil A. (2021). The prevalence of aberrations in body composition in pediatric cystic fibrosis patients and relationships with pulmonary function, bone mineral density, and hospitalizations. J Cyst Fibros. 20 (5): 837-842. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2021.04.004; PMid:33933345

25. Rozga M, Handu D. (2019). Nutrition Care for Patients with Cystic Fibrosis: An Evidence Analysis Center Scoping Review. J Acad Nutr Diet. 119 (1): 137-151. https://doi.org/10.1016/j.jand.2018.03.012; PMid:29804871

26. Schofield, WN. (1985). Predicting basal metabolic rate, new standards and review of previous work. Hum Nutr Clin Nutr. 39 (1): 5-41.

27. Slae M, Wilschanski M. (2019). Prevention of malnutrition in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 25 (6): 674-679. https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000000629; PMid:31567328

28. Solomon M, Bozic M, Mascarenhas MR. (2016). Nutritional Issues in Cystic Fibrosis. Clin Chest Med. 37 (1): 97-107. https://doi.org/10.1016/j.ccm.2015.11.009; PMid:26857771

29. Souza Dos Santos Simon MI, Forte GC, da Silva Pereira J, da Fonseca Andrade Procianoy E, Drehmer M. (2016). Validation of a Nutrition Screening Tool for Pediatric Patients with Cystic Fibrosis. J Acad Nutr Diet. 116 (5): 813-818. https://doi.org/10.1016/j.jand.2016.01.012; PMid:27126153

30. Sutherland R, Katz T, Liu V, Quintano J, Brunner R, Tong ChW et al. (2018). Dietary intake of energy-dense, nutrient-poor and nutrient-dense food sources in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 17 (6): 804-810. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.03.011; PMid:29724576

31. Turck D, Braegger CP, Colombo C, Declercq D, Morton A, Pancheva R et al. (2016). ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 35 (3): 557-577. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2016.03.004; PMid:27068495

32. Van der Haak N, King SJ, Crowder T, Kench A, Painter C, Saxby N. (2020). Nutrition Guidelines for Cystic Fibrosis in Australia and New Zealand Authorship Group and Interdisciplinary Steering Committee. Highlights from the nutrition guidelines for cystic fibrosis in Australia and New Zealand. J Cyst Fibros. 19 (1): 16-25. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.05.007; PMid:31175004

33. Watson H, Stackhouse C. (2020). Omega-3 fatty acid supplementation for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 4 (4): CD002201. https://doi.org/10.1002/14651858.CD002201.pub6

34. Zhang Zh, Chin LH, Lai HCJ. (2017). Chapter 42 — Nutrition and Cystic Fibrosis, In: Nutrition in the Prevention and Treatment of Disease. 4th ed. Academic Press: 911-934. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-802928-2.00042-4