SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.7(95):47-50; doi 10.15574/SP.2018.95.47

Макеева Н. И., Одинец Ю. В., Поддубная И. Н.
Харьковский национальный медицинский университет, Украина
Коммунальное некоммерческое предприятие «Городская клиническая детская больница №16» Харьковского городского совета, Украина

Синдром Казабаха—Мерритт (СКМ) обычно сочетается с большой или даже «гигантской» гемангиомой и сопровождается высокой летальностью (37%). Наиболее частой локализацией гемангиом является шея, лицо, голова, туловище, реже — внутренние органы, в основном печень и головной мозг. Однозначно эффективной терапии данного заболевания не существует, применение того или иного вида терапии зависит от локализации гемангиомы, ее размера и ответа на терапию.

Цель: привлечь внимание педиатров к диагностике редких гематологических синдромов.

Материалы и методы. Проведено расширенное обследование ребенка и тщательный дифференциальный диагноз с другими сосудистыми аномалиями.

Результаты. На основании оценки анамнеза, клинического осмотра и проведения лабораторных и инструментальных методов обследования установлен диагноз СКМ.

Выводы. Постановка диагноза СКМ требует проведения расширенного обследования ребенка и тщательной дифференцировки с другими сосудистыми аномалиями.

Ключевые слова: гемангиомы, тромбоцитопения, коагулопатия потребления, дети.

ЛИТЕРАТУРА

1. Behfar Eivazi, Jochen A Werner. (2013). Management of vascular malformations and hemangiomas of the head and neck — an update. Current opinion in otolaryngology – head and neck surgery. 21(2):157–63. https://doi.org/10.1097/MOO.0b013e32835e15a9; PMid:23486379

2. Jin Ah Kim, Young Bae Choi, Eun Sang Yi et al. (2016). Excellent outcome of medical treatment for Kasabach—Merritt syndrome: a single-center experience. Blood Res. 51(4):256–260. https://doi.org/10.5045/br.2016.51.4.256; PMid:28090488 PMCid:PMC5234231

3. Ping Wang, Wei Zhou, Li Tao et al. (2014). Clinical analysis of kasabach— merritt syndrome in 17 neonates, BMC Pediatrics. 14:146–152. https://doi.org/10.1186/1471-2431-14-146; PMid:24920221 PMCid:PMC4088914

4. Priya Dhruv Dhandore, Narendra Narayan Hombalkar, Chandrakant Kamlesh Pancholi. (2016). Kasabach Merritt syndrome: Is there a role of surgery? Journal of Clinical Neonatology. 5 (1):58–60. https://doi.org/10.4103/2249-4847.173280

5. Radovic SV, Kolinovic M, Ljubic D. (2017). Propranolol in the preoperative treatment of Kasabach—Merritt syndrome: a case report. J Med Case Rep. 11(1):308–311. https://doi.org/10.1186/s13256-017-1475-0; PMid:29073926 PMCid:PMC5658992

6. Run-Song Jiang, Zheng-Yan Zhao. (2017). Multimodal treatment of Kasabach—Merritt syndrome arising from tufted angioma: A case report. Oncology Letters. 13:4887–4891. https://doi.org/10.3892/ol.2017.6064; PMid:28599491 PMCid:PMC5453004

Статья поступила в редакцию 07.05.2018, принята к печати 29.10.2018.