Modern Pediatrics. Ukraine. 7(111): 72-80. doi 10.15574/SP.2020.111.72
Цимбалиста О. Л.
Ивано-Франковский национальный медицинский университет, Украина

Для цитирования: Цимбалиста ОЛ. (2020). Синдром внутриальвеолярного кровотечения при некоторых орфанных заболеваниях с поражением легких (лекция). Современная педиатрия. Украина. 7(111): 72-80. doi 10.15574/SP.2020.111.72
Статья поступила в редакцию 22.08.2020 г., принята в печать 07.11.2020 г.

Актуальность темы обусловлена сложностью диагностики, тяжелым течением и серьезным прогнозом идиопатического гемосидероза легких и синдрома Гудпасчера. Идиопатический гемосидероз легких и синдром Гудпасчера относятся к имунопатологическим заболеваним, тяжесть течения которых обусловлена преимущественно синдромом альвеолярного кровоизлияния и 100% летальностью вскоре от начала клинических симптомов. Идиопатический гемосидероз легких встречается преимущественно у детей в возрасте 3–8 лет и может протекать как самостоятельное заболевание, так и быть фазой синдрома Гудпасчера. Манифестация заболевания проявляется в виде одышки, пневмонии, реже заболевания проявляется мокротой, кровохарканьем, легочным кровотечением. Состояние пациентов во время обострения определяется степенью легочного кровотечения, легочно-сердечной недостаточностью, острой постгеморагической анемией. Обострение заболевание длится от нескольких часов до 1–2 недель. Длительность каждого эпизода заболевания и ремиссии у каждого больного разная и непредсказуемая. Каждое последующее обострение протекает более тяжело. При синдроме Гудпасчера наблюдается преимущественное поражение сосудов легких и почек аутоиммунного характера. Дети болеют редко, чаще мужчины молодого возраста. Вначале происходит поражение легких в виде гемморагического альвеолита, далее в патологический процесс вовлекаются почки, развивается анемия. Гломерулонефрит (ГН) проявляется нефротическим синдромом с быстрым наростанием почечной недостаточности. В случае преобладания легочной патологии ведущими симптомами являются рецидивирующие кровохарканья, легочные кровотечения, и только в терминальной стадии заболевания с проявлением сердечно-легочной недостаточности развивается быстро прогрессирующий ГС с почечной недостаточностью. Другому варианту синдрома Гудпасчера свойственно относителньо медленное прогрессирование легочных изменений и поражения почек. Реже заболевание от начала до конца протекает с клиникой ГН, и легочная патология появляется в терминальной стадии заболевания. Лечение обоих заболеваний заключается в пожизненной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками. Параллельно проводят пульс-терапию с названными препаратами, дискретный плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулина и посиндромную терапию.
Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: дети, идиопатический гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, клиника, терапия.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бородина ЛВ. (2018). Случай поздней диагностики синдрома Гудпасчера с ведущим синдромом гематурии. Вестник молодого ученого. 1: 43–47.

2. Bush A, Cunningham S, de Blic J et al. (2015). European protocol for the diagnosis and initial treatment of interstitial lung disease in children. Thorax. 70(11): 1078-1084. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2015-207349; PMid:26135832

3. Черняев АЛ, Самсонова МВ. (2005). Диффузное альвеолярное повреждение: этиология, патогенез и патологическая анатомия. Пульмонология. 4: 65–69. https://doi.org/10.15360/1813-9779-2005-5-13-16

4. Черняховская НЕ, Коржева ИЮ, Повалясо АВ, Андреев ВГ. (2010). Этипатогенез легочных кровотечений. Пульмонология. 4: 106–109.

5. Чучалин АГ. (2010). Синдром диффузного альвеолярного кровоизлияния. Пульмонология. 3: 5–8.

6. Чучалина АГ. (2017). Респираторная медицина: руководство в 3 Т. Москва: Литтера. 3: 464.

7. Чучалина АГ. (2018). Пульмонология. Национальное руководство. Москва: ГЕЭТАР-Медиа: 800.

8. Collard HR, Schwarz MI. (2004). Diffuse alveolar hemorrhage. Clin Chest Med. 25(3): 583-592. https://doi.org/10.1016/j.ccm.2004.04.007; PMid:15331194

9. Дудов ТР, Бородина ЛВ, Ягода АВ. (2017). Синдром Гудпасчера. Вестник молодого ученого. 4: 17–24.

10. Fulmer JJ, Langston C, Dishop MK et al. (2005). Pulmonary capillaritis in children: a review of eight cases with companion to other alveolar hemorrhage syndromes. J Pediatr. 146(3): 376-381. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2004.10.025; PMid:15756223

11. Гаврисюк ВК. (2016). Очерки клинической пульмонологии. Київ. 336.

12. Hagag AA, Haman MA, Taha OA et al. (2015). Therapeutic efficacy of different iron chelators in Egyptian children with Beta Thalassemia with iron overload. Infect Disord Drug Targets. 15(2): 98-105. https://doi.org/10.2174/1871526515666150724111721; PMid:26205801

13. Илькович ММ. (2016). Интерстициальные и орфанные заболевания легких. Москва. ГЭОТАР-Медиа: 560.

14. Jensen PD, Jensen FT, Christensen T et al. (2003). Evaluation of myocardial iron by magnetic resonance imaging during iron chelation therapy with deferrioxamine: indication of close relation between myocardial iron content and chelatable iron pool. Blood. 101(11): 4632-4639. https://doi.org/10.1182/blood-2002-09-2754; PMid:12576333

15. Jindal SK, Agarwal R. (2005). Autoimmunity and interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med. 11(5): 438-446. https://doi.org/10.1097/01.mcp.0000170522.71497.61; PMid:16093819

16. Martinez DPM, Sivasothy P. (2009). Vasculitis of the upper and lower airway. Best Pract Res Clin Rheumatol. 23(3): 403-417. https://doi.org/10.1016/j.berh.2009.02.003; PMid:19508947

17. Mayaud C, Fartoukh M, Prigent H et al. (2005). Acute forms of diffuse interstitial hypoxemic pneumonia in immunocompetent patients. Rev Pneumol Clin. 61(2): 70-77. https://doi.org/10.1016/S0761-8417(05)84792-3

18. Овсяников ДЮ, Ильницкая АС, Ахомдиани СД. (2015). Легочно-почечный синдром у детей: клинические наблюдения гранулематоза с полиангилитом (Вегенера) и синдром Гудпасчера. Пеиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского. 94(4): 43–57.

19. Phillip R, Lugmani R. (2008). Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol. 26(5 Suppl 51): 94-104.

20. Porter JB, Evangeli M, El-Beshlawy A. (2011). Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94(5): 453-460. https://doi.org/10.1007/s12185-011-0927-3; PMid:21993873

21. Розинова НН, Мизерницкий ЮЛ. (2015). Офранные заболевания легких у детей. Москва. ИД «Медпрактика-М»: 240.

22. Севергин ВЕ, Шипулин ПП, Аграхари А. (2015). Возможности применения эндоваскулярного гемостаза при лечении легочного кровотечения. Клінічна хірургія. 6: 46–48.

23. Shah NR. (2017). Advances in iron chelation therapy: transitioning to a new oral formulation. Drugs Context. 6: 212-502. https://doi.org/10.7573/dic.212502; PMid:28706555 PMCid:PMC5499896

24. Сметанина НС. (2019). Удовлетворенность пациентов лекарственной формой и эффективность хелаторной терапии. Педиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского. 98(4): 217–220. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-4-217-220

25. Taher AT, Origa R, Perrotta S et al. (2017). New film-coated tablet formulation of deferasirox is well tolerated in patients with thalassemia or lower-risk MDS: Results of the randomized, phase II ECLIPSE study. Am J Hematol. 92(5): 420-428. https://doi.org/10.1002/ajh.24668; PMid:28142202 PMCid:PMC6585741

26. Цимбаліста ОЛ. (2019). Дитяча пульмонологія. Київ. ВСВ Медицина: 600.

27. Цимбаліста ОЛ, Мельник ТМ, Величкович РС. (2008). Синдром Гудпащера: сучасні погляди на патогенез, клініка, діагностика та лікування (випадок з клінічної практики). Современная педиатрия. 1: 173–176.

28. Владимирова ЕБ, Шмелев ЕИ, Степанян ИЭ и др. (2018). Интерстициальные изменения в легких: поиск причин (клиническое наблюдение). Пульмонология. 28(4): 490–495. doi: 10.18093/0869-0189-2017-28-4-490-495.

29. Вороньжев ІО. (2014). Особливості рентгеноскопічної картини крововилиів у легені в дітей раннього віку з перинатальними ураженнями. Проблеми безперервної медичної освіти та науки. 4: 27–31.

30. Wanko SO, Broadwater G, Folz RJ et al. (2006). Diffuse alveolar hemorrhage: retrospective review of clinical outcome in allogeneic transplant recipients treated with aminocaproic acid. Biol Blood Marrow Transplant. 12(9): 949-953. https://doi.org/10.1016/j.bbmt.2006.05.012; PMid:16920561

31. Яковлев ВН, Хайрутдинов ЕР, Араблинский АВ, Алексеев ВГ. (2015). Современные возможности эндоваскулярных методов в диагностике и лечении легочных кровотечений. Пульмонология. 25(2): 217–233. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2015-25-2-217-223.

32. Yassin MA, Soliman AT, de Sanctis V. (2018). Jadenu® Substituting Exjade® in Iron Overloaded β-Thalassemia Major (BTM) Patients: A Preliminary Report of the Effects on the Tolerability, Serum Ferritin Level, Liver Iron Concentration and Biochemical Profiles. Mediterr J Hematol Infect Dis. 10(1): e2018064. https://doi.org/10.4084/mjhid.2018.064; PMid:30416696 PMCid:PMC6223544

33. Yoon W, Kim JK, Kim H et al. (2002). Bronchial and nonbronchial systemic artery embolization for life-threatening hemoptysis: a comprehensive review. Radiographics. 22(6): 1395-1409. https://doi.org/10.1148/rg.226015180; PMid:12432111