SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.3(91):86-91; doi 10.15574/SP.2018.91.86

Недельськая С. Н., Жиленко И. А., Лютикова Г. В.
Запорожский государсвенный медицинский университет, Украина
КЗ «Запорожская городская многопрофильная детская больница №5», Украина

Цель: ознакомить врачей с редкими врожденными синдромами, которые могут привести к жизнеугрожающим аритмиям (типа «пирует», фибрилляция желудочков) и синдрому внезапной смерти; предложить алгоритм лечения и предотвращения фатальных последствий у этих пациентов. В статье рассмотрена редкая генетически детерминированная патология — синдром Джервел—Ланге—Нильсена, относящаяся к группе «каналопатий», который проявляется синдромом удлиненного QT и нейросенсорной тугоухостью. Приведено клиническое наблюдение данного синдрома у ребенка. Также описаны другие варианты врожденных синдромов удлиненного QT, механизмы их развития, генетические варианты и локусы, ответственные за разные типы синдромов, клинические характеристики, типичные изменения ЭКГ, критерии диагностики и симптомы «тревоги», обязывающие провести целенаправленное обследование пациентов. Освещены вопросы оказания неотложной помощи и долгосрочной превентивной терапии.

Ключевые слова: синдром удлиненного интервала QT, синдром Джервел—Ланге—Нильсена, каналопатии, синдром внезапной смерти.

Литература

1. Бережной ВВ, Марушко ТВ. (2009). Внезапная смерть при физических нагрузках у детей и подростков. Современная педиатрия. 6: 28—35.

2. Ватутин НТ, Кетинг ЕВ, Калинкина НВ. (2000). Дисперсия интервала QT: современное состояние проблемы. Український кардiологiчний журнал. 1-2: 92—97.

3. Глебов АН, Висмонт ФИ. (2014). Патофизиология нарушений ритма сердца. Учебно-методическое пособие. Минск: БГМУ: 39.

4. Козлова СИ, Демикова НС, Семакова ЕM, Блинникова ОЕ. (1996). Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Атлас-справочник. Москва: Практика: 416.

5. Нагорная НВ, Пшеничная ЕВ, Конопко НН. (2009). Внезапная сердечная смерть у детей: причины и возможные пути профилактики. Здоровье ребёнка. 1: 79—87.

6. Родионова ВВ, Куликова ОМ, Смирнова ТН, Поляков ВЕ. (1999). Амбулаторная диагностика и тактика ведения детей с синдромом удлиненного интервала QT (Романо-Уорда). Российский медицинский журнал. 6: 34—37.

7. Школьникова МА. (1999). Жизнеугрожающие аритмии у детей. Москва: Медпрактика: 230.

8. Школьникова МА. (2001). Синдром удлиненного интервала QT. Москва: Медпрактика: 128.

9. Christopher Wren Concise Guide to Pediatric Arrhythmias. (2012). Oxford, UK: 190.

10. Geelen J, Doevendans P, Jongbloed R. (1998). Molecular genetics of inherited long QT syndromes. Eur Heart J. 19: 1427—1433. https://doi.org/10.1053/euhj.1998.0873; PMid:9820986

11. January CT, Gong Q, Zhou Z. (2000). Long QT syndrome: cellular basis and arrhythmia mechanism in LQT2. J Cardiovasc Electrophysiol. 11(12): 1413—1418. https://doi.org/10.1046/j.1540-8167.2000.01413.x; PMid:11196567