- Синдром удлиненного интервала QT в педиатрической практике: данные литературы и описание клинического случая
Синдром удлиненного интервала QT в педиатрической практике: данные литературы и описание клинического случая
Modern Pediatrics. Ukraine. (2021). 7(119): 55-61. doi 10.15574/SP.2021.119.55
Синоверская О. Б.1, Алексеева Ю. И.1, Фоменко Н. Н.1, Рейтмаер М. И.1, Шкандрій С. Б.2
1Ивано-Франковский национальный медицинский университет, Украина
2КНП «Ивано-Франковская областная детская клиническая больница Ивано-Франковского областного совета», Украина
Для цитирования: Синоверская ОБ, Алексеева ЮИ, Фоменко НН, Рейтмаер МИ, Шкандрій СБ. (2021). Синдром удлиненного интервала QT в педиатрической практике: данные литературы и описание клинического случая. Современная педиатрия. Украина. 7(119): 55-61. doi 10.15574/SP.2021.119.55.
Статья поступила в редакцию 17.08.2021 г., принята в печать 09.11.2021 г.
Представлены основные сведения о синдроме удлиненного интервала QT, представляющем собой редкую патологию сердечно-сосудистой системы и может стать причиной внезапной смерти ребенка. В патогенезе данного заболевания обычно лежат мутации в генах, отвечающих за нарушение функций ионных каналов. Описаны синдромы Джервелла и Ланге—Нильсена, Романо—Уорда, Андерсена—Тавила и Тимоти как основные наследственные варианты данного синдрома.
Приведен пример собственного наблюдения заболевания у пациента, находившегося на обследовании и лечении в КНП «Ивано-Франковская областная детская клиническая больница Ивано-Франковского областного совета». Основное внимание сосредоточено на остром, атипичном начале заболевания, дебютировавшего с судорожного синдрома и внезапной сердечной смерти. Описана клиническая картина данного случая, особенности течения, приведены показатели основных методов исследования. Представлены сведения о лечении клинического случая на местном уровне и в отделении хирургического лечения нарушений ритма, где пациенту выполнена имплантация эндокардиального двухкамерного кардиовертера-дефибриллятора. Приведены данные по дальнейшему наблюдению и лечению ребенка по месту жительства.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. На проведение исследований получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: синдром, интервал QT, этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, обследование, лечение.
ЛИТЕРАТУРА
1. Antzelevitch C. (2007). Ionic, molecular, and cellular bases of QT-interval prolongation and torsade de pointes. Europace. 9: 4-15. https://doi.org/10.1093/europace/eum166; PMid:17766323 PMCid:PMC2365914
2. Goldenberg I, Horr S, Moss AJ et al. (2011). Risk for life-threatening cardiac events in patients with genotype-confirmed Long-QT Syndrome and normal-range corrected QT intervals. J Am Coll Cardiol. 57: 51-59. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2010.07.038; PMid:21185501 PMCid:PMC3332533
3. Goldenberg I, Moss АJ. (2008). Long Q-T syndrome. J Am Coll Cardiol. 51: 2291-3000. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2008.02.068; PMid:18549912
4. January CT, Gong Q, Zhou Z. (2000). Long QT syndrome: cellular basis and arrhythmia mechanism in LQT2. J Cardiovasc Electrophysiol. 11, 12: 1413-1418. https://doi.org/10.1046/j.1540-8167.2000.01413.x; PMid:11196567
5. Хребтій ГІ, Савчук ОВ, Суворик ВА та ін. (2016). Вроджений синдром подовженого інтервалу QT: сучасний стан проблеми. Вісник Вінницького національного медичного університету. 2 (20): 518–521.
6. Недельська СМ, Жиленко ІО, Лютикова ГВ. (2018). Синдром подовженого інтервалу QT у практиці лікарів педіатрів. Современная педиатрия. 3 (91): 86–97. 3 (91): 86–91. https://doi.org/10.15574/SP.2018.91.86.
7. Priori SG, Napolitano CС, Schwartz PJ. (1999). Low penetrance in the long QT syndrome: clinical impact. Circulation. 99: 529-533. https://doi.org/10.1161/01.CIR.99.4.529’ PMid:9927399
8. Schwartz PJ, Ackerman MJ. (2013). The long QT syndrome: a transatlantic clinical approach to diagnosis and therapy. Eur Heart J. 34: 3109-3116. https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht089; PMid:23509228
9. Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R. (2012). Long QT Syndrome: From Genetics to Management. Circ Arrhythm Electrophysiol. 5 (4): 868-877. https://doi.org/10.1161/CIRCEP.111.962019; PMid:22895603 PMCid:PMC3461497
10. Wren C. (2012). Concise Guide to Pediatric Arrhythmias. Oxford. UK: 190. https://doi.org/10.1002/9781119979487