• Синдром Пруне–Белли: случаи из клинической практики
ru К содержанию Полный текст статьи

Синдром Пруне–Белли: случаи из клинической практики

Modern Pediatrics. Ukraine. 6(110): 51-56. doi 10.15574/SP.2020.110.51
Цимбалиста О. Л.1, Зиняк Б. М.2, Курташ О. А.2, Вальчышин В. П.2, Шелест М. Р.1
1Ивано-Франковский национальный медицинский университет, Украина
2КНП «Ивано-Франковская ОДКБ Ивано-Франковского областного совета», Украина

Для цитирования: Цимбалиста ОЛ, Зиняк БМ, Курташ ОА, Вальчышин ВП, Шелест МР. (2020). Синдром Пруне–Белли: случаи из клинической практики. Современная педиатрия. Украина. 6(110): 5156. doi 10.15574/SP.2020.110.51
Статья поступила в редакцию 19.07.2020 г., принята в печать 07.10.2020 г.

Цель: ознакомить врачей разных специальностей с клиникой ранней, диагностикой и тактикой лечения детей с казуистически редким врожденным заболеванием — синдромом Пруне–Белли.
Материалы и методы: карты стационарного больного комунального неприбыльного предприятия «Ивано-Франковская областная детская клиническая больница Ивано-Франковского областного совета».
Результаты исследования. В статье изложено клинику очень редкого врожденного заболевания с множественными пороками развития — синдрома Пруне–Белли у двоих детей. Заболевание встречается преимущественно среди мальчиков, множественные врожденные пороки развития: дефекты или аплазия мышц живота, пороки развития почек и мочеточников (гидронефроз, мегауретер, гидроуретер, мегацистиз, везикоуретральный рефлюкс), двухсторонний крепторхизм. Синдром Пруне–Белли также может сочитаться с патологией уретры, пороками развития скелета, сердечно-сосудистой, дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта.
Выводы. Для врачей разных специальностей изложены современные взгляды на развитие, клинику и диагностику очень редкого врожденного заболевания с полиорганными пороками развития — синдром Пруне–Белли. Пренатальная диагностика, после рождения уточнение пороков развития дает основание выбора правильного алгоритма мониторинга функций жизненно важных органов, синдромальной терапии и своевременного решения вопроса о трансплантации внутренных органов.
Исследование было выполнено в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследования был одобрен Локальный этическим комитетом всех учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: дети, синдром Пруне–Белли, диагностика, терапия.

ЛИТЕРАТУРА

1. Alhawsawi AM, Aljiffry M, Walsh MJ, Peltekian K, Molinari M. (2009, Jan-Feb). Hepatic artery aneurysm associated with prune belly syndrome: a case report and review of the literature. J Surg Educ. 66(1): 43-47. https://doi.org/10.1016/j.jsurg.2008.10.004; PMid:19215897

2. Arlen AM, Nawaf C, Kirsch AJ. Pr Arlen AM, Nawaf C, Kirsch AJ. (2019). Prune belly syndrome: current perspectives. Pediatric Health Med Ther. 10: 75-81. https://doi.org/10.2147/PHMT.S188014; PMid:31496864 PMCid:PMC6689549

3. Bellah RD, States LJ, Duckett JW. (1996, Dec). Pseudoprune-Belly syndrome: imaging findings and clinical outcome. AJR Am J Roentgenol. 167(6): 1389-1393. https://doi.org/10.2214/ajr.167.6.8956564; PMid:8956564

4. Biard JM, Johnson MP, Carr MC, Wilson RD, Hedrick HL, Pavlock C et al. (2005, Sep). Long-term outcomes in children treated by prenatal vesicoamniotic shunting for lower urinary tract obstruction. Obstet Gynecol. 106(3): 503-508. https://doi.org/10.1097/01.AOG.0000171117.38929.eb; PMid:16135579

5. Boghossian NS, Sicko RJ, Giannakou A, Dimopoulos A, Caggana M, Tsai MY et al. (2018, Mar). Rare copy number variants identified in prune belly syndrome. Eur J Med Genet. 61(3): 145-151. https://doi.org/10.1016/j.ejmg.2017.11.008; PMid:29174092 PMCid:PMC5803418

6. Ehrlich RM, Lesavoy MA. (1993, Mar). Umbilicus preservation with total abdominal wall reconstruction in prune2belly syndrome. Urology. 41(3): 231-232. https://doi.org/10.1016/0090-4295(93)90562-O

7. Franco I. (2005, Jul). Laparoscopic assisted modification of the Firlit abdominal wall plication. J Urol. 174(1): 280-283. https://doi.org/10.1097/01.ju.0000161214.65458.c2; PMid:15947667

8. Furness PD 3rd, Cheng EY, Franco I, Firlit CF. (1998, Sep). The prune-belly syndrome: a new and simplified technique of abdominal wall reconstruction. J Urol. 160(3); 2: 1195-1197. discussion 1216. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(01)62738-1

9. Lesavoy MA, Chang EI, Suliman A, Taylor J, Kim SE, Ehrlich RM. (2012, Jan). Long-term follow-up of total abdominal wall reconstruction for prune belly syndrome. Plast Reconstr Surg. 129(1): 104e-109e. https://doi.org/10.1097/PRS.0b013e3182362091; PMid:22186524

10. Lindgren BW, Franco I, Blick S, Levitt SB, Brock WA, Palmer LS et al. (1999, Sep). Laparoscopic Fowler-Stephens orchiopexy for the high abdominal testis. J Urol. 162(3); 2: 990-993. discussion 994. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(01)68042-X

11. Lopes RI, Tavares A, Srougi M, Denes FT. (2015, Oct). 27 years of experience with the comprehensive surgical treatment of prune belly syndrome. J Pediatr Urol. 11 (5): 276.e12277. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2015.05.018; PMid:26143487

12. Massad CA, Cohen MB, Kogan BA, Beckstead JH. (1991, Dec). Morphology and histochemistry of infant testes in the prune belly syndrome. J Urol. 146(6): 1598-1600. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)38178-8

13. Monfort G, Guys JM, Bocciardi A, Coquet M, Chevallier D. (1991, Aug). A novel technique for reconstruction of the abdominal wall in the prune belly syndrome. J Urol. 146(2); 2: 639-640. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)37880-1

14. Noh PH, Cooper CS, Winkler AC, Zderic SA, Snyder HM 3rd, Canning DA. (1999, Oct). Prognostic factors for long-term renal function in boys with the prune-belly syndrome. J Urol. 162(4): 1399-1401. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(05)68320-6

15. Nunn IN, Stephens FD. (1961, Dec). The triad syndrome: a composite anomaly of the abdominal wall, urinary system and testes. J Urol. 86: 782-794. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)65261-3

16. Passerini2Glazel G, Araguna F, Chiozza L, Artibani W, Rabinowitz R, Firlit CF. (1988, Nov). The P.A.D.U.A. (progressive augmentation by dilating the urethra anterior) procedure for the treatment of severe urethral hypoplasia. J Urol. 140; 5; Pt 2: 1247-1249. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)42015-5

17. Philip J, Mullassery D, Craigie RJ, Manikandan R, Kenny SE. (2011, Jul) Laparoscopic orchidopexy in boys with prune belly syndrome — outcome and technical considerations. J Endourol. 25(7): 1115-1117. https://doi.org/10.1089/end.2010.0257; PMid:21671759

18. Prune Belly Syndrome. (2017, January 10). National Organization for Rare Disorders. Available at https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/.

19. Saxena AK, Brinkmann OA. (2007, Aug). Unique features of prune belly syndrome in laparoscopic surgery. J Am Coll Surg. 205(2): 217-221. https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2007.03.008; PMid:17660067

20. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. (2015, Jan). Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 85 (1): 211-215. https://doi.org/10.1016/j.urology.2014.09.029; PMid:25444629

21. Smith CA, Smith EA, Parrott TS, Broecker BH, Woodard JR. (1998, May). Voiding function in patients with the prune-belly syndrome after Monfort abdominoplasty. J Urol. 159(5):1675-1679. https://doi.org/10.1097/00005392-199805000-00089; PMid:9554391

22. Smith EA, Srinivasan A, Scherz HC, Tracey AJ, Broecker B, Kirsch AJ. (2017, Oct.). Abdominoplasty in prune belly syndrome: Modifications in Monfort technique to address variable patterns of abdominal wall weakness. J Pediatr Urol. 13 (5): 502.e12502.e6. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2017.02.020; PMid:28373000

23. Snyder HM, Harrison NW, Whitfield HN, Williams INNES. (1976). Urodynamics in the prune belly syndrome. Br J Urol. 48(7): 663-670. https://doi.org/10.1111/j.1464-410X.1976.tb06716.x; PMid:138465

24. Stephens FD. (1983). Four valves in prune belly syndrome. Congenital Malformations of the Urinary Tract. Philadelphia, Pa: Praeger Press.

25. Waldbaum RS, Marshall VF. (1970, May). The prune belly syndrome: a diagnostic therapeutic plan. J Urol. 103(5): 668-674. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)62025-1

26. Weiser A, Schoor RA, Franco I. (2003, Nov). Annual Meeting Section of Urology of American Academy of Pediatrics. Health Related Quality of Life, Social and Sexual Function In Patients with Prune Belly Syndrome.

27. Woodhouse CR, Kellett MJ, Williams DI. (1979, Dec). Minimal surgical interference in the prune belly syndrome. Br J Urol. 51(6): 475-480. https://doi.org/10.1111/j.1464-410X.1979.tb03582.x; PMid:43757

28. Woodard JR, Parrott TS. (1978, Aug). Orchiopexy in the prune belly syndrome. Br J Urol. 50(5): 348-351. https://doi.org/10.1111/j.1464-410X.1978.tb03646.x; PMid:37974

29. Woodard JR, Parrott TS. (1978, Jun). Reconstruction of the urinary tract in prune belly uropathy. J Urol. 119(6): 824-828. https://doi.org/10.1016/S0022-5347(17)57644-2