Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2020. 2(82): 107-113; doi 10.15574/PP.2020.82.107
Омельченко Л. И.¹, Муквич Е. Н.¹, Вдовина Н. М.¹, Годик О. С.², Палийчук А. В.³, Бельская Е. А.², Людвик Т. А.^1
1ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии имени академика Е.М. Лукьяновой НАМН Украины», г. Киев
²Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина
³Медицинский центр «Омега—Киев», Украина

Для цитирования: Омельченко ЛИ, Муквич ЕН, Вдовина НМ, Годик ОС и др. (2020). Синдром компрессии чревного ствола аорты (MALS-синдром): клиническая презентация и сложности диагностики у ребенка подросткового возраста. Украинский журнал Перинатология и Педиатрия. 2(82): 107—113; doi 10.15574/PP.2020.82.107
Статья поступила в редакцию 03.02.2020 г., принята в печать 10.06.2020 г.

Синдром компрессии чревного ствола аорты (MALS-синдром) возникает вследствие сдавливания чревного ствола аорты срединной дугообразной связкой диафрагмы или её внутренними ножками и характеризуется разной степенью выраженности абдоминальной боли, потерей массы тела, у части больных наблюдаются симптомы вегетативной дисфункции и транзиторная неконъюгированная гипербилирубинемия. Частота аномалий строения аортального отверстия диафрагмы составляет 10–24%, однако клиническая симптоматика MALS-синдрома имеет место только в 0,4–1,0% случаев, чаще всего у пациентов подросткового и молодого возраста, преимущественно женского пола, астенического телосложения. Представлен клинический случай девочки с синдромом компрессии чревного ствола аорты, госпитализированной в педиатрическое отделение для детей старшего возраста ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии имени академика Е.М. Лукьяновой НАМН Украины» с жалобами на подъёмы температуры тела до фебрильных цифр, выраженную боль в животе в течение длительного времени, рефрактерную к обезболивающим и спазмолитическим средствам, эпизоды диареи, запоров, тошноты, рвоты, головокружения, потери сознания, тахикардии, похудения. Из анамнеза известно, что ребенок неоднократно обследован в клиниках по месту жительства, установлен диагноз хронического гастродуоденита, синдрома вегетативной дисфункции, назначена патогенетическая, симптоматическая терапия без значительного эффекта. В связи с приступами пароксизмальной тахикардии запланирована радиочастотная катетерная абляция. При госпитализации — состояние средней степени тяжести, обращено внимание на бледность, астенизацию, адинамичность ребенка, выраженный абдоминальный болевой, диспепсический синдромы, тахикардию. При обследовании — общеклинические, биохимические показатели в норме. По данным эзофагогастродуоденоскопии обнаружены признаки рефлюкс-езофагита, эритематозной гастропатии, дуоденогастрального рефлюкса ІІ ст. По данным ультразвуковой диагностики органов брюшной полости патологические изменения не выявлены. По данным гидросонографии верхних отделов пищеварительного тракта установлены признаки выраженного дуоденостаза с невозможностью исключить динамическую верхнюю кишечную непроходимость; признаки рефлюкс-езофагита, гастродуоденопатии, гастроптоза. В связи с выраженным абдоминальным болевым синдромом, похудением, сохранением запоров, явлениями частичной кишечной непроходимости проведена компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза, по данным которой выявлена компрессия брюшного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы, калибр сосуда в области устья — 3 мм, дистальнее — калибром до 6 мм. После клинического и параклинического обследований ребенок направлен на консультацию хирургов, проведена лапароскопическая декомпрессия чревного ствола аорты. Девочка осмотрена через 1.5 месяца после хирургического вмешательства, отмечено значительное улучшение состояния ребенка: уменьшение абдоминального болевого, диспепсического синдромов, регресс приступов тахикардии, улучшение аппетита. Девочке рекомендовано придерживаться диетических рекомендаций, а также наблюдение педиатром и хирургом.
Выводы. МАLS-синдром должен входить в алгоритм диагностического поиска при наличии абдоминального болевого синдрома неуточненного генеза с выраженными и неуправляемыми расстройствами вегетативной нервной системы.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: синдром компрессии чревного ствола аорты, дети.

ЛИТЕРАТУРА

1. Aswani Y et al. (2015). Case reports imaging in median arcuate ligament syndrome. BMJ Case Rep. https://doi.org/10.1136/bcr-2014-207856

2. Баландов СГ, Василевский ДИ, Игнашов АМ и др. (2018). Диагностика комбинации синдрома компрессии чревного ствола и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Педиатр. 9 (4): 58–63. https://doi.org/10.17816/PED9458-63

3. Dunbar JD, Molnar W, Beman FF, Marable SA. (1965). Compression of the celiac trunk and abdominal angine. American Journal of Roentgenology, Radium Therapy and Nuclear Medicine. 95: 731–744. https://doi.org/10.2214/ajr.95.3.731; PMid:5844938

4. El–Hayek KM, Titus J, Bui A, Mastracci T, Kroh M. (2013). Laparoscopic median arcuate ligament release: are we improving symptoms? J Am Coll Surg. 216: 272–279. https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2012.10.004; PMid:23177373

5. Heo S, Kim HJ, Kim B, Lee JH, Kim JK. (2018). Clinical impact of collateral circulation in patients with median arcuate ligament syndrome. Diagn Interv Radiol. 24: 181–186. https://doi.org/10.5152/dir.2018.17514; PMid:30091707 PMCid:PMC6045512

6. Игнашов АМ, Качалов ДВ, Антонов ММ и др. (2013). Неконъюгированная гипербилирубинемия у больных синдромом компрессии чревного ствола. Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. 10 (3): 37–41.

7. Истомин НП, Иванов ЮВ, Чупин АВ, Орехов ПЮ. (2017). Диагностика и хирургическое лечение экстравазальной компрессии чревного ствола (обзор литературы). Медицина экстремальных ситуаций. 61 (3): 76–87.

8. Иванов ЮВ, Чупин АВ, Орехов ПЮ, Терехин АА, Шабловский ОР. (2017). Современные подходы к хирургическому лечению экстравазальной компрессии чревного ствола (Сидром Данбара). Клин. и эксперимент. хир. журн. им. акад. Б.В. Петровского. 5 (4): 18–29.

9. Jae S, Cooper M, Nishida S et al. (2013). Treatment of Median arcuate ligament syndrome via traditional and robotic techniques. Hawaii Journal of medicine &Public Health. 72 (8): 279–281.

10. Keerati Hongsakul, Sorracha Rookkapan, Jitpreedee Sungsiri. (2012). A Severe Case of Median Arcuate Ligament Syndrome with Successful Angioplasty and Stenting. Case Reports in Vascular Medicine: 1–4. https://doi.org/10.1155/2012/129870; PMid:23050191 PMCid:PMC3459250

11. Median arcuate ligament syndrome (MALS). (2020). URL: http://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16635.

12. Ng Fh, Ophelia KH Wai, Agnes Wy Wong, SM Yu. (2016). Median arcuate ligament syndrome. Hong В Kong Med J. 22 (184): 3–4. https://doi.org/10.12809/hkmj154821; PMid:27095474

13. Орел ЮГ. (2013). Синдром екстравазальної компресії черевного стовбура: сучасні погляди на суперечливу патологію. Acta Medica Leopoliencia. 19 (2): 53–59.

14. Patel MV, Dalag L, Weiner A, Skelly CL, Lorenz J. (2019, Feb). Inability of conventional imaging findings to predict response to laparoscopic release of the median arcuate ligament in patients with celiac artery compression. J Vasc Surg. 69 (2): 462–469. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2018.04.062; PMid:30686339. Epub 2018 Jun 28.

15. Skelly CL, Stiles–Shields C, Mak GZ et al. (2018, Nov). The impact of psychiatric comorbidities on patient-reported surgical out-comes in adults treated for the median arcuate ligament syndrome. J Vasc Surg. 68 (5): 1414–1421. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2017.12.078; PMid:30064840. Epub 2018 Jul 29.

16. Sultan S, Hynes N, Elsafty N and Tawfick W. (2013). Eight years experience in the management of median arcuate ligament syndrome by decompression, celiac ganglion sympathectomy, and selective revascularization. Vasc Endovascular Surg. 47: 614–619. https://doi.org/10.1177/1538574413500536; PMid:23942948