Paediatric surgery. Ukraine. 2021.3(72):69-75; doi 10.15574/PS.2021.72.69
Гук Ю. М., Зима А. М., Кинча–Полищук Т. А., Чеверда А. И., Скуратов А. Ю., Видерко Р. В., Зотя А. В.
ГУ «Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины», г. Киев

Для цитирования: Гук ЮМ, Зима АМ, Кинча–Полищук ТА, Чеверда АИ и др. (2021). Результаты ортопедического лечения пациентов с синдромом Джаффе–Кампаначчи. Хирургия детского возраста. 3(72): 69-75; doi 10.15574/PS.2021.72.69.
Статья поступила в редакцию 18.06.2021 г., принята к печати 08.09.2021 г.

Пациентам с синдромом Джаффе–Кампаначчи (СДК) присуща ортопедическая патология, ведущими симптомами которой является болевой синдром в костях, их осевая деформация, нарушение состояния костной ткани и ее метаболизма. Вопрос хирургических вмешательств, касающихся осевых деформаций и патологических переломов костей; медикаментозной антиостеопоротической терапии, направленной на коррекцию изменений структурно-функционального состояния костной ткани при данном заболевании, недостаточно изучены и требуют совершенствования.
Цель – усовершенствовать методы ортопедического лечения пациентов с СДК для снижения у них болевого синдрома, улучшения состояния костной ткани и ее метаболизма.
Материалы и методы. В отделении травматологии и ортопедии детского возраста ГУ «Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины» в период 2015–2020 гг. на лечении находилось 9 пациентов с СДК (с поражением большеберцовой кости – 8 больных, с поражением локтевой кости – 1 больной), которым проведено лечение патологии опорно-двигательного аппарата: медикаментозная антиостеопоротическая терапия, в том числе с применением антирезорбентов (препаратов памидроновой кислоты) – у 5 пациентов; хирургический метод лечения – у 8 больных – профилактический металлоостеосинтез (МОС) поражения костей или коррекционные остеотомии с применением МОС. Возраст пациентов составил от 6 до 12 лет. Анализ результатов ортопедического лечения проведен на основании оценки снижения болевого синдрома путем применения визуальной аналоговой шкалы, улучшения состояния костной ткани и ее метаболизма путем исследования минеральной плотности костной ткани и маркеров костного обмена в начале и в процессе лечения, степени коррекции деформации кости и восстановления оси конечности.
Результаты. Представлены обоснования, общие принципы и особенности ортопедического лечения пациентов с СДК, включающего: антиостеопоротичну терапию – показания и противопоказания; расчеты доз и схемы применения тех или иных препаратов, в том числе из группы бисфосфонатов; хирургическое лечение – показания и противопоказания, особенности технического выполнения хирургических профилактических МОС и коррекционных остеотомий с МОС, применение усовершенствованных интрамедулярных телескопических металлоконструкций.
Представленная медикаментозная терапия успешно апробирована у 4 пациентов с СДК. Успешность проведенного лечения подтверждена уменьшением / устранением болевого синдрома, приостановлением прогрессирования патологических очагов в костях нижних конечностей, улучшением структурного состояния костной ткани и ее метаболизма. Анализ хирургического метода лечения указывает на его удовлетворительные результаты у всех 8 оперированных пациентов с СДК – достигнуты сращение и коррекция оси конечности после коррекционных остеотомий, восстановлена опороспособность, отсутствие рецидива деформации кости и прогрессирования патологических очагов.
Выводы. Результаты комплексного ортопедического лечения пациентов с СДК указывают на его эффективность и целесообразность применения, о чем свидетельствуют устранение или уменьшение болевого синдрома, улучшение структурного состояния костной ткани и ее метаболизма, приостановление прогрессирования заболевания, достижение сращения после коррекционных остеотомий во всех случаях, устранение осевых деформаций костей, улучшение функции ходьбы и передвижения пациентов.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом указанных в работе учреждений. На проведение исследования получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: синдром Кампаначчи, деформации костей, медикаментозная терапия, бисфосфонаты, препараты памидроновой кислоты, коррекционные остеотомии, металлоостеосинтез.
ЛИТЕРАТУРА

1. Anwar Hau M, Fox EJ, Cates JM, Brigman BE, Mankin HJ. (2002, May). Jaffe-Campanacci syndrome a case report and review of the literature the journal of bone and joint surgery, incorporated.

2. Campanacci M, Laus M. (1983, Nov). Boriani multiple nonossifying fibromata with extraskeletal anomalies: a new syndrome? The journal of bone and joint surgery. 65-b: 5. https://doi.org/10.1302/0301-620X.65B5.6643569; PMid:6643569

3. Fechner RE, Mills SE. (1993). Atlas of tumor pathology: tumors of the bone and joints. Fascicle 8, 3rd series. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology: 145-150.

4. Jaffe H, Lichtenstein Louis. (1941). Non-osteogenic fibroma of bone, american journal of pathology: 18.

5. Javaid MK, Boyce A, Appelman-Dijkstra N, Ong J et al. (2019). Best practice management guidelines forfibrous dysplasia/McCune-Albrightsyndrome: a consensus statement from theFD/MAS international consortium. Orphanet Journal of Rare Diseases. 14: 139. https://doi.org/10.1186/s13023-019-1102-9; PMid:31196103 PMCid:PMC6567644

6. Meier ME, van der Bruggen W, van de Sande MAJ, Appelman-Dijkstra NM. (2021, Apr). Regression of fibrous dysplasia in response to denosumab therapy: A report of two cases. Bone Reports. 14: 101058. https://doi.org/10.1016/j.bonr.2021.101058; PMid:33912627 PMCid:PMC8066421

7. Shaji G, Menezes RJ. (2021, Mar). Symptomatic Nonossifying Fibroma: Is Prophylactic Fixation Warranted? Journal of Orthopaedic Association of South Indian States. 17; 2: 71-76. doi 10.4103/joasis.joasis_4_21.

8. Снетков АИ, Берченко ГН, Нечволодова ОЛ, Савкина ЛФ. (1998). Диагностика остеофиброзной дисплазии у детей. Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. 1: 31–33.

9. Tripathy SK, Swaroop S, Velagada S, Priyadarshini D, Das RR, Satpathy AK, Kanhaiyalal A. (2020). Response to Zoledronic Acid Infusion in Children With Fibrous Dysplasia Frontiers in Pediatrics. 8: 582316. https://doi.org/10.3389/fped.2020.582316; PMid:33330278 PMCid:PMC7732464

10. Vannelli S, Buganza R, Runfola F, Mussinatto I, Andreacchio A, Sanctis L. (2020). Jaffe-Campanacci syndrome orneurofibromatosis type 1: a case report ofphenotypic overlap with detection of NF1gene mutation in non-ossifying fibroma Italian Journal of Pediatrics. https://doi.org/10.1186/s13052-020-0813-9; PMid:32393377 PMCid:PMC7216375