Paediatric surgery.Ukraine.2020.1(66):51-57; doi 10.15574/PS.2020.66.51
Притула В. П.¹, Сильченко М. И.², Курташ О. О.³, Хуссейни С. Ф.^1
1Национальный медицинский университет имени А. А. Богомольца, г. Киев, Украина
²Национальна детская специализированная больница «ОХМАТДЕТ», г. Киев, Украина
³Ивано-Франковский национальный медицинский университет, Украина

Для цитирования: Притула ВП, Сильченко МИ, Курташ ОО, Хуссейни СФ. (2020). Реконструкция кишечного тракта после тотальной колэктомии у детей с аганглиозом. Хирургия детского возраста. 1(66): 51-57; doi 10.15574/PS.2020.66.51
Статья поступила в редакцию 11.01.2020 г., принята к печати 11.03.2020 г.

Хирургическое лечение аганглиоза у детей, которым необходима тотальная колэктомия, требует использования сложных реконструктивно-пластических операций. При отсутствии толстой кишки у таких пациентов происходят грубые нарушения обменных процессов, без адекватной коррекции которых создаются неблагоприятные условия, которые затрудняют послеоперационное течение, ухудшают процесс реабилитации и качество жизни. Для восстановления адекватной функции кишечного тракта после тотальной колэктомии у детей с аганглиозом предложено много вариантов реконструктивных операций. Выбор определенного вида реконструкции кишечного тракта у таких пациентов требует поиска и совершенствования с учетом индивидуальных особенностей течения заболевания, преимуществ и недостатков по надежности каждого из этих вмешательств.
Цель: разработать оптимальные реконструктивные функциональные резервуары для лечения детей с аганглиозом после тотальной колэктомии.
Материалы и методы. За период с 1980 г. по 2020 г. накоплен опыт лечения 53 детей после тотальной колэктомии с аганглиозом в возрасте от рождения до трех лет с использованием оптимальной хирургии с формированием функционального кишечного резервуара.
Результаты. Колостомия была проведена как первый этап хирургического лечения у всех детей. Были представлены эффективные способы восстановления целостности кишечного тракта после тотальной колэктомии с формированием функционально выгодного варианта резервуаров, таких как «J»-резервуар (n=2); илеотрансплантат с боковым илео-илеоанастомозом (n=34); илеотрансплантат с боковым илео-колоанастомозаом (n=7); илео-ректальным первичным анастомозом (n=1) или энтеро-ентероанастомозом с инвагинационным клапаном (n=8) или имплантация илеоцекального клапана (n=1).
Колостома была закрыта через 3–4 месяца. В послеоперационном периоде никаких осложнений не было. Первые три месяца частота дефекации составляла 10–15 раз, а после года – 2–4 раза в сутки. Все дети выжили. Функциональные результаты лечения у них хорошие. Функция кишечника удовлетворительная. На рентгенограмме – сформированная прямая кишка с достаточным резервуарным объемом и выраженой колонизацией.
Выводы. Восстановление целостности кишечного тракта с образованием функционально выгодного резервуара в виде илеотрансплантата с боковым анастомозом – лучший вариант для реконструктивной хирургии после тотальной колэктомии у детей с аганглиозом. Модернизированный хирургический подход с формированием различных вариантов функционально выгодного резервуара для ликвидации последствий отсутствия толстой кишки у детей способствует облегчению течения послеоперационного периода, ускорению реабилитации, улучшению социальной адаптации и качества жизни пациентов.
Исследование было выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования был одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: дети, тотальный аганглиоз, лечение, колэктомия, результаты.

ЛИТЕРАТУРА

1. Боднар ОБ, Джам ОП, Притула ВП, Ватаманеску ЛІ, Боднар ГБ. (2016). Хронічний колостаз у дітей (хірургічний погляд на проблему). Чернівці: БДМ: 199.

2. Bonnard A, de Lagausie P, Leclair MD, Marwan K et al. (2001). Definitive treatment of extended Hirschsprung’s disease or total colonic form. Surg Endosc 15: 1301–1304. https://doi.org/10.1007/s004640090092; PMid:11727138

3. Burkardt DD, Graham Jr JM, Short SS, Frykman PK. (2014). Advances in Hirschsprung disease genetics and treatment strategies: an update for the primary care pediatrician. Clin Pediatr (Phila). 53 (01): 71–81. https://doi.org/10.1177/0009922813500846; PMid:24002048

4. Chun-Hui P, Ya-Jun C, Wen-Bo P, Ting-Chong Zh et al. (2018). STROBE-anastomotic leakage after pull-through procedure for Hirschsprung disease. Medicine. 97:46 e13140): 1–5. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000013140; PMid:30431584 PMCid:PMC6257430

5. Clermidi P, Podevin G, Cretolle C, Sarnacki S, Hardouin JB. (2013). The challenge of measuring quality of life in children with Hirschsprung’s disease or anorectal malformation. J Pediatr Surg. 48 (10): 2118–2127. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.03.071; PMid:24094967

6. Cobellis G, Noviello C, Cruccetti A, Romano M et al. (2011). Staged laparoscopic-assisted endorectal pull-through for long segment Hirschprung’s disease and total colonic aganglionosis. Minerva Pediatr 63: 163–167.

7. Fernandez Ibieta M, Sanchez Morote JM, Martinez Castano I et al. (2014). Quality of life and long term results in Hirschsprung’s disease [in Spanish]. Cir Pediatr.27 (03): 117–124.

8. Giuliani S, Betalli P, Narciso A, Grandi F et al. (2011). Outcome comparison among laparoscopic Duhamel, laparotomic Duhamel, and transanal endorectal pull-through: a singlecenter, 18-year experience. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 21: 859–863. https://doi.org/10.1089/lap.2011.0107; PMid:21854203

9. Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, Akhavan H et al. (2015). Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung’s disease. African Journal of Paediatric Surgery. 12 (2): 143–147. https://doi.org/10.4103/0189-6725.160403; PMid:26168755 PMCid:PMC4955413

10. Kyrklund K, Koivusalo A, Rintala RJ, Pakarinen MP. (2012). Evaluation of bowel function and fecal continence in 594 Finnish individuals aged 4 to 26 years. Dis. Colon Rectum. 55 (06): 671–676. https://doi.org/10.1097/DCR.0b013e31824c77e4; PMid:22595847

11. Langer JC. (2013). Hirschsprung’s disease. Curr Opin Pediatr. 25 (03): 368–374. https://doi.org/10.1097/MOP.0b013e328360c2a0; PMid:23615177

12. Meinds RJ, Eggink MC, Heineman E, Broens PM. (2014). Dyssynergic defecation may play an important role in postoperative Hirschsprung’s disease patients with severe persistent constipation: analysis of a case series. J Pediatr Surg. 49 (10): 1488–1492. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2014.05.001; PMid:25280652

13. Prytula V, Levytskyi A, Silchenko M, Kurtash O et al. (2019). Surgical approaches for long type of Hirschsprung’s disease in children. Standardy Medyczne – Problemy Chirurgii Dziciecej. 9 (1):104.

14. Rintala RJ, Pakarinen MP. (2012). Long-term outcomes of Hirschsprung’s disease. Semin. Pediatr. Surg. 21 (04): 336–343. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2012.07.008; PMid:22985839

15. Sheng Q, Lv Zh, Xiao X. (2012). Re-operation for Hirschsprung’s disease: experience in 24 patients from China. Pediatr Surg Int. 28: 501–506. https://doi.org/10.1007/s00383-012-3062-1; PMid:22358253

16. Stensrud KJ, Emblem R, Bjornland K. (2012). Late diagis of Hirschsprung disease – patnosient characteristics and results. J Pediatr Surg. 47 (10): 1874–1879. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.04.022; PMid:23084200

17. Tabbers MM, Di Lorenzo C, Berger MY et al. (2014). European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition; North American Society for Pediatric Gastroenterology. Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 58 (02): 258–274. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000000266; PMid:24345831

18. Tran VQ, Mahler T, Dassonville M, Truong DQ et al. (2018). Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung’s Disease: An Observational Retrospective Study. Eur J Pediatr Surg. 28 (5): 445–454. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604115; PMid:28738437

19. Zakaria OM, El Labban GM, Shams ME. (2012). Fecal incontinence after single-stage Soave’s pull-through: abdominal versus transanal endorectal pull-through. Ann Pediatr Surg.8: 5–8. https://doi.org/10.1097/01.XPS.0000407759.30719.57