Paediatric surgery.Ukraine.2020.4(69):13-23; doi 10.15574/PS.2020.69.13
А.К. Слепов, А.П. Пономаренко, М.Ю. Мигур, Л.Ф. Слепова, О.П. Гладышко, Г.В. Голопапа
Центр неонатальной хирургии пороков развития и их реабилитации ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии имени академика Е.М. Лукьяновой НАМН Украины»

Для цитирования: Слепов АК, Пономаренко АП, Мигур МЮ, Слепова ЛФ и др. (2020). Правосторонние врожденные диафрагмальные грыжи – опыт лечения центра неонатальной хирургии. Хирургия детского возраста. 4(69): 13-23; doi 10.15574/PS.2020.69.13
Статья поступила в редакцию 17.08.2020 г., принята к печати 07.12.2020 г.

Врожденные правосторонние диафрагмальные грыжи относятся к особой форме диафрагмальных грыж. Они характеризуются относительно небольшой частотой и особенностями анатомии, диагностики, клинического течения, выживания.
Цель исследования: проанализировать результаты лечения правосторонних диафрагмальных грыж у новорожденных детей.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни и протоколов аутопсии 22 новорожденных детей с правосторонним дефектом диафрагмы, которые находились в клиниках ГУ «ИПАГ имени акад. А.Н. Лукьяновой НАМН Украины», в течение последних 37 лет.
Результаты. В 3 случаях констатировано мертворождаемость, у всех живорожденных детей (n=19) с правосторонней ВДГ порок был симптоматичным. Причем, в 84,2% (n=16) из них симптомы заболевания возникли сразу после рождения, в 10,5% (n=2) – с первого по 6 час жизни, в 5,3% (n=1) – после 24 часов жизни. Признаки легочной гипертензии определялись на основании разницы пре- и постдуктальной сатурации периферической крови. Так, в 62,5% (n=5) оперированных детей и в 63,6% (n=7), умерших на этапах стабилизации, разница пре- и постдуктальной сатурации составляла более 10%, что свидетельствовало о наличии 100% легочной гипертензии и шунтирования крови справа налево через фетальные коммуникации. Время предоперационной стабилизации составляло от 1 до 23 суток, в среднем 7,25 суток. Прооперированы 8 детей. Хирургическим доступом была правосторонняя субкостальная лапаротомия (n=5) или правосторонняя торакотомия (n=2). В одном случае был комбинированный доступ: правосторонняя лапаротомия + правосторонняя торакотомия. Выжило 5 детей, умерло – 3.
Исследование было выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования был одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: врожденная диафрагмальная грыжа, правосторонняя, герниация печени, критическая гипоплазия легких, хирургическая коррекция, новорожденный ребенок.

ЛИТЕРАТУРА

1. Abramov A, Fan W, Hernan R, Farkouh-Karoleski C, Chung WK, Duron V. (2020). Comparative outcomes of right versus left congenital diaphragmatic hernia: A multicenter analysis. J Pediatr Surg. 55(1): 33-38. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2019.09.046; PMid:31677822

2. Berdan EA, Saltzman DA. (2012). Right‐versus left‐sided congenital diaphragmatic hernia-can we trust the data? Pediatr Crit Care Med. 13: 103-104. https://doi.org/10.1097/PCC.0b013e31823886ee; PMid:22222649

3. Brindle ME, Cook EF, Tibboel D, Lally PA, Lally KP. (2014). A clinical prediction rule for the severity of congenital diaphragmatic hernias in newborns Pediatrics. 134: 413-419. https://doi.org/10.1542/peds.2013-3367; PMid:25022745

4. Brownlee EM, Howatson AG, Davis CF et al. (2009). The hidden mortality of congenital diaphragmatic hernia: a 20-year review. Journal of pediatric surgery. 44: 317-320. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2008.10.076; PMid:19231525

5. Bryner BS, Kim AC, Khouri JS et al. (2009). Right-sided congenital diaphragmatic hernia: high utilization of extracorporeal membrane oxygenation and high survival. Journal of pediatric surgery. 44: 883-887. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2009.01.037; PMid:19433162

6. Burgos CM, Frenckner B, Luco M, Harting MT, Lally PA, Lally KP & Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. (2018). Right versus left congenital diaphragmatic hernia-What's the difference? Journal of pediatric surgery. 53: 113-117. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.10.027; PMid:29122292

7. Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. (2017). Congenital Diaphragmatic hernia — a review. Matern Health Neonatol Perinatol. 11;3:6. https://doi.org/10.1186/s40748-017-0045-1; PMid:28331629 PMCid:PMC5356475

8. Colvin J, Bower C, Dickinson JE, Sokol J. (2005). Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia Pediatrics. 116: 63-356. https://doi.org/10.1542/peds.2004-2845; PMid:16140678

9. DeKoninck P, Gomez O, Sandaite I et al. (2015). Right-sided congenital diaphragmatic hernia in a decade of fetal surgery. BJOG: An International Journal of Obstetrics & Gynaecology. 122: 940-946. https://doi.org/10.1111/1471-0528.13065; PMid:25227954

10. Done E, Gucciardo L,van Mieghem T, Jani J, Cannie M, van Schinbroeck D, Devlieger R, de Catte L, Kloritsch P, Mayer S, Beck V, Debcer A, Gratacos E, Micolaides K, Deprest J. (2008). Prenatal diagnosis, prediction of outcome and in utero therapy of isolated congenital diaphragmatic hernia. Prenatal. Diagn. 28: 581-591. https://doi.org/10.1002/pd.2033; PMid:18634116

11. Duess JW, Zani-Ruttenstock EM, Garriboli M et al. (2015). Outcome of right-sided diaphragmatic hernia repair: a multicentre study. Pediatric surgery international. 31: 465-471. https://doi.org/10.1007/s00383-015-3695-y; PMid:25801417

12. Loo CK, Pearen MA, Pereira TN et al. (2018). Lung and liver growth and retinoic acid status in human fetuses with congenital diaphragmatic hernia. Early human development. 116: 17-23. https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2017.10.005; PMid:29096166

13. Lorenzo D. (2013). Botto. International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research annual report 2012 Rome. International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research. Italy. 250.

14. Mayorga-Buiza MJ, Mata J, Santigosa Garcia М, Antinolo G, Lopez Ontanilla A, Marenco М. (2014). Ex utero intrapartum treatment procedure for scheduled repair of moderate-severe isolated congenital diaphragmatic hernia: our experience. European Journal of Anaesthesiology (EJA). 31: 187. https://doi.org/10.1097/00003643-201406001-00532

15. O'Mahony E, Stewart M, Sampson A, East C, Palma-Dias R. (2012). Perinatal outcome of congenital diaphragmatic hernia in an Australian tertiary hospital Aust New Zeal. J. Obstet. Gynaecol. 52: 94-189. https://doi.org/10.1111/j.1479-828X.2011.01381.x; PMid:22145569

16. Pramod S, Puligandla Julia Grabowski, Mary Austin. (2015). Management of congenital diaphragmatic hernia: A systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee. Journal of Pediatric Surgery. 50 (11): 1958-1970. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010; PMid:26463502

17. Praveen Kumar Chandrasekharan, Munmun Rawat, Rajeshwari Madappa, David H. Rothstein, Satyan Lakshminrusimha. (2017). Congenital Diaphragmatic hernia — a review. Matern Health Neonatol Perinatol. 3: 6. https://doi.org/10.1186/s40748-017-0045-1; PMid:28331629 PMCid:PMC5356475

18. Samangaya RA, Choudhri S, Murphy F, Zaidi T, Gillham JC, Morabito A. (2012). Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a 12-year experience Prenat Diagn. 32: 523-529. https://doi.org/10.1002/pd.3841; PMid:22499217

19. Santos LR, Maksoud-Filho JG, Tannuri U, Andrade WC, Maksoud JG. (2003). Prognostic factors and survival in neonates with congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr. 79: 81-86. https://doi.org/10.2223/JPED.942; PMid:12973514

20. Schaible T, Kohl T, Reinshagen K, Brade J, Neff KW, Stressig R et al. (2012). Right — versus left‐sided congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Crit Care Med. 13: 66-71. https://doi.org/10.1097/PCC.0b013e3182192aa9; PMid:21478793

21. Silva RI do Carmo, Peixoto-Filho FM, Bueno A, Fonseca M, Saint Clair dos Santos Gomes Junior. (2019). Prognostic factors of death in children during the first year of life due to congenital diaphragmatic hernia: analysis of a hospital cohort from 2005 to 2015. Jornal de Pediatria. 96(5): 569-575. https://doi.org/10.1016/j.jped.2019.03.005; PMid:31029681

22. Skari Hans, Bjornland Kristin, Frenckner Bjorn, Sandgren Katarina, Wester Tomas, Emblem Ragnhild. (2002). Congenital diaphragmatic hernia in Scandinavia from 1995 to 1998: Predictors of mortality. J Pediatr Surg. 37(9): 1269-1275. https://doi.org/10.1053/jpsu.2002.34980; PMid:12194115

23. Skari Hans, Bjornland Kristin, Haugen Guttorm, Egeland Thore, Emblem Ragnhild. (2000). Congenital diaphragmatic hernia: A meta-analysis of mortality factors. Journal of Pediatric Surgery. 35(8): 1187-1197. https://doi.org/10.1053/jpsu.2000.8725; PMid:10945692

24. Slavotinek AM, Warmerdam B, Lin AE et al. (2007). Populationbased analysis of left-and right-sided diaphragmatic hernias demonstrates different frequencies of selected additional anomalies. American Journal of Medical Genetics Part A. 143: 3127-3136. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.32100; PMid:18008313

25. Слєпов ОК. (2010). Клініко-морфологічна класифікація гіпоплазії легень при природженій діафрагмальній грижі у новонароджених. Педіатрія, акушерство та гінекологія. 4: 132.

26. Слєпов ОК, Весельський ВЛ, Пономаренко ОП та ін. (2012). Сучасні підходи до лікування природжених діафрагмальних гриж у новонароджених дітей. Збірник наукових праць «Актуальні питання лікування дітей з хірургічною патологією»: 77-78.

27. Слєпов ОК, Пономаренко ОП, Сорока ВП та ін. (2010). Анатомічні особливості та їх вплив на виживання у новонароджених при природжених діафрагмальних грижах. Хірургія дитячого віку. 3(28): 45–50.

28. Snoek KG, Reiss IK, Greenough A, Capolupo I, Urlesberger B, Wessel L et al. (2016). Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium Consensus — 2015 update Neonatology. 110: 66-74. https://doi.org/10.1159/000444210; PMid:27077664

29. Spaggiari E, Stirnemann JJ, Sonigo P, Khen-Dunlop N, Saint Blanquat L, Ville Y. (2015). Prenatal prediction of pulmonary arterial hypertension in congenital diaphragmatic hernia Ultrasound Obstet Gynecol. 45: 572-577. https://doi.org/10.1002/uog.13450; PMid:24976012