Modern Pediatrics. Ukraine. (2022). 4(124): 28-33. doi 10.15574/SP.2022.124.28
Марушко Т. В.¹, Курилина Т. В.¹, Тараненко Т. В.¹, Марушко Ю. В.^2
1Национальный университет здравоохранения Украины имени П.Л. Шупика, г. Киев
²Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина

Для цитирования: Marushko T, Kurilina T, Taranenko T, Marushko Yu. (2022). Features of the course of and diagnostics of juvenile localized scleroderma: analysis of clinical cases. Modern Pediatrics. Ukraine. 4(124): 28-33. doi 10.15574/SP.2022.124.28.
Статья поступила в редакцию 17.01.2022 г., принята в печать 20.04.2022 г.

Локализованная склеродермия характеризуется появлением очагов атрофии кожи и подкожных тканей, но может наблюдаться поражение глубоких мягких тканей, костей и суставов, что, кроме косметических изменений, может привести к функциональным нарушениям и боли. Проведено сопоставление данных литературы и личных наблюдений об особенностях дебюта, развертывания клинической симптоматики, течения, результатов лабораторного и инструментального обследования у детей с локализованной склеродермией.
Цель – проанализировать личные данные диагностики и течения патологического процесса у больных с локализованной формой ювенильной склеродермии; сопоставлены собственные наблюдения и данные литературных источников по диагностике этой болезни.
Материалы и методы. За период 2010-2020 гг. под нашим надзором находилось 48 детей, больных ювенильной склеродермией. Пациентам проведено ультразвуковое исследование сосудов, органов брюшной полости, сердца и суставов, рентгенологическое исследование легких и суставов, электрокардиографическое исследование, магнитно-резонансную томографию, определены показатели аутоиммунной активности.
Результаты. Проанализированы особенности течения и диагностики ювенильной локализованной склеродермии, а именно, поражение кожи наблюдается в виде воспалительных очагов (эритемы), дальше наблюдается развитие очагов склероза и атрофии. Очаги могут быть единичными или множественными. У всех больных оказывается синдром Рейно, в большинстве случаев — суставной синдром в виде артралгий. При лабораторных исследованиях показатели общей воспалительной активности при локализованной склеродермии не всегда являются информативными. Ультразвуковое сканирование кожи и мышц (инновационное обследование, которое на современном этапе внедряется как конкуренция травматической биопсии) является информативным методом диагностики изменений дермы, подкожной клетчатки, мягких тканей и сосудов, являющихся признаком активной склеродермии.
Выводы. Локализованная ювенильная склеродермия имеет определенные особенности клинического течения, что надо иметь в виду при установлении диагноза: локальное поражение кожи в виде воспалительных очагов (эритемы), дальше наблюдается развитие очагов склероза и атрофии, синдром Рейно, суставной синдром в виде артралгий, неинформативные лабораторные методы исследования, висцеральные поражения чаще всего проявляются функциональными расстройствами, неравномерность патологического процесса в сосудистом русле с изменениями в первую очередь комплекса интима-медиа, информативное ультразвуковое сканирование кожи и мышц.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом участвующего учреждения. На проведение исследований получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: локализованная ювенильная склеродермия, клинические проявления, диагностика.
ЛИТЕРАТУРА

1. Adrovic А, Sahin S, Barut K et al. (2018). Juvenile Scleroderma-What has Changed in the Meantime? Current Rheumatology Reviews. 14: 219-225. https://doi.org/10.2174/1573397114666180423105056; PMid:29692255

2. Бережний В.В., Тараненко Т.В. (2017). Ювенільна системна склеродермія: проблеми діагностики та лікування (лекція). Современная педиатрия. 7(87): 21-27. https://doi.org/10.15574/SP.2017.87.21.

3. Constantin T, Foeldvar I, Pain CE et al. (2018). Development of minimum standards of care for juvenile localized scleroderma. Eur J Pediatr. 177: 961-977. https://doi.org/10.1007/s00431-018-3144-8; PMid:29728839

4. Idzior M, Sotniczuk M, Michalski E, Gietka P, Sudoł-Szopińska I. (2021). Ultrasonography, MRI and classic radiography of skin and MSK involvement in juvenile scleroderma. J Ultrason. 20 (83): 311-317. https://doi.org/10.15557/JoU.2020.0054; PMid:33500800 PMCid:PMC7830062

5. Kreuter A, Krieg T, Worm M, Wenzel J, Moinzadeh P. (2016). German guidelines for the diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 14 (2): 199-216. https://doi.org/10.1111/ddg.12724; PMid:26819124

6. Li SC. (2018). Scleroderma in children and adolescents: localized scleroderma and systemic sclerosis. Pediatr Clin North Am. 65: 757-781. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.04.002; PMid:30031497

7. Lis-Święty A, Janicka I, Skrzypek-Salamon A, Brzezińska-Wcisło L. (2017). A systematic review of tools for determining activity of localized scleroderma in paediatric and adult patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 31: 30-37. https://doi.org/10.1111/jdv.13790; PMid:27401109

8. Lis-Święty A, Skrzypek-Salamon A, Ranosz-Janicka I, Brzezińska-Wcisło L. (2017). Localized scleroderma: clinical and epidemiological features with emphasis on adulthood- versus childhood-onset disease differences. J Eur Acad Dermatol Venereol. 31: 1595-1603. https://doi.org/10.1111/jdv.14197; PMid:28271552

9. Maloney E, Menashe SJ, Iyer RS et al. (2018). The central nervous system manifestations of localized craniofacial scleroderma: a study of 10 cases and literature review. Pediatr Radiol. 48 (11): 642-1654. https://doi.org/10.1007/s00247-018-4177-x; PMid:29971479

10. Mirizio E, Liu C, Yan Q. (2021). Genetic Signatures From RNA Sequencing of Pediatric Localized Scleroderma Skin. Front Pediatr. 7 (9): 669116. https://doi.org/10.3389/fped.2021.669116; PMid:34164359 PMCid:PMC8215272

11. Раупов РК, Имельбаев АИ, Костик ММ. (2020). Ювенильная локализованная склеродермия с позиции детского ревматолога. Вопросы диагностики. Вопросы современной педиатрии : Научно-практический журнал. 19 (2): 150-161. https://doi.org/10.15690/vsp.v19i2.2109

12. Teske NM, Jacobe HT. (2020). Using the Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool (LoSCAT) to classify morphoea by severity and identify clinically significant change. Br J Dermatol. 182 (2): 398-404. https://doi.org/10.1111/bjd.18097; PMid:31049928

13. Torok KS. (2012). Pediatric scleroderma: systemic or localized forms. Pediatr Clin North Am. 59: 381-405. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2012.03.011; PMid:22560576 PMCid:PMC3459339

14. Trihan J, Perez-Martin A, Guillaumat J, Lanéelle D. (2021). Normative and pathological values of hemodynamic and Doppler ultrasound arterial findings in children. 5 (14): 24. URL: https://econtent.hogrefe.com/doi/pdf/10.1024/0301-1526/a000860.

15. Wortsman X. (2019). Why, how, and when to use color Doppler ultrasound for improving precision in the diagnosis, assessment of severity and activity in morphea. Journal of Scleroderma and Related Disorders. 4 (1): 28-34. https://doi.org/10.1177/2397198318799244; PMid:35382147 PMCid:PMC8922582

16. Zulian F, Culpo R, Sperotto F et al. (2019). Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma Ann Rheum Dis. 78 (8): 1019-1024. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214697; PMid:30826775 PMCid:PMC6691928

17. Zulian F. (2017). Scleroderma in children. Best Pract Res Clin Rheumatol. 31 (4): 576-595. https://doi.org/10.1016/j.berh.2018.02.004; PMid:29773274