Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2020. 2(82): 114-118; doi 10.15574/PP.2020.82.114
Дзюба Е. Н.¹, Лукьянова И. С.¹, Медведенко Г. Ф.¹, Витковская Н. И.^2
1ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии имени академика Е.М. Лукьяновой НАМН Украины», г. Киев
²ГУ «Национальный институт сердечно—сосудистой хирургии имени Н.М. Амосова НАМН Украины», г. Киев

Для цитирования: Дзюба ЕН, Лукьянова ИС, Медведенко ГФ, Витковская НИ. (2020). Некомпактный миокард левого желудочка у новорожденного: данные литературы и клинический случай. Украинский журнал Перинатология и Педиатрия. 2(82): 114-118; doi 10.15574/PP.2020.82.114
Статья поступила в редакцию 14.02.2020 г., принята в печать 15.06.2020 г.

Некомпактный миокард левого желудочка — редкая и малоизученная форма кардиомиопатии, для которой характерно нарушение эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофия миокарда левого желудочка с его патологической трабекулярностью и формированием широких межтрабекулярных пространств. При данной патологии миокард левого желудочка состоит из двух слоев – нормального и некомпактного. Причиной возникновения некомпактного миокарда левого желудочка является несовершенный эмбриогенез, в результате которого нарушается нормальное развитие миокарда.
Представлен клинический случай некомпактного миокарда левого желудочка у новорожденного. Установлено, что сердечная недостаточность является самым распространенным симптомокомплексом у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка. Некомпактный миокард представляет собой дезорганизованный слой мышечных волокон, в котором нарушена нормальная архитектоника, что приводит к существенному снижению сократительной способности. Таким образом, чем более высокий процент некомпактного миокарда от общей массы сердечной мышцы, тем более выраженными будут признаки хронической сердечной недостаточности. Кроме этого, имеет место хроническая ишемия миокарда, которая возникает вследствие нарушения микроциркуляции. Летальность на протяжении первых 6 лет составляет до 50%. Прогноз также ухудшает наличие желудочковых нарушений ритма. Своевременное пренатальное подозрение на заболевание миокарда, уточнение диагноза непосредственно после рождения ребенка и назначение терапии существенно влияют на предотвращение развития сердечной недостаточности.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: некомпактный миокард, сердечная недостаточность, плод, врожденные пороки сердца, пренатальная эхокардиография.

ЛИТЕРАТУРА

1. Ершова ИБ, Осипова ТФ, Нестерова ТВ, Чернова ЕВ, Гаврыш ЛИ, Калапала Б, Мацюх НВ, Карнилович АС. (2014). Диагностика некомпактного миокарда левого желудочка у детей. Здоровье ребенка. 1: 150–155.

2. Fazlinezhad A et al. (2016). Echocardiographic Characteristics of Isolated Left Ventricular Noncompaction. ARYA Atherosclerosis. 12 (5): 243–247.

3. Голухова ЕЗ, Шомахов РА. (2013). Некомпактный миокард левого желудочка. Креативная кардиология. 1: 35–45.

4. Макаренко ВН, Алексанрова СА, Дарий ОЮ. (2011). Оценка структурно-функционального состояния миокарда с помощью магнитно-резонансной томографии у пациентов с синдромом «некомпакнтый миокард». Диагностическая и интервенционная радіологія. 5 (2): 256.

5. Митрофанова ИС, Борисейко ГР, Майланова ЛХ, Маслова НВ, Быкова СС. (2016). Некомпактный миокард (клинический случай). Международный журнал прикладных и фундаментальних исследований. 3–4: 581–583.

6. Schwartzenberg S, Sherez J, Wexler D et al. (2009). I solated ventricular non-compaction: an under-diagnosed cause of congestive heart failure. IMAJ. 11: 426–429.

7. Stollberger C, Finsterer J. (2004) Left ventricular abnormal hypertrabeculation/ noncompaction. J. Am. Soc. Echocardiogr. 17: 91–100. https://doi.org/10.1016/S0894-7317(03)00514-5

8. Умарова МК, Басаргина ЕН, Смирнов ИЕ. (2016). Некомпактный миокард левого желудочка у детей: клинические проявления и прогноз. Российский педиатрический журнал. 3: 174–182.