Modern Pediatrics. Ukraine. 2021.3(115): 51-60. doi 10.15574/SP.2021.115.51
Бабинцева А. Г.¹, Годованец Ю. Д.¹, Ходзинская Ю. Ю.^1,3, Попелюк Н. А.¹, Кошурба И. В.^1,2
1Буковинский государственный медицинский университет, г. Черновцы, Украина
²КНП «Черновицкий областной перинатальный центр», Украина
³КНП «Городская детская клиническая больница», г. Черновцы, Украина

Для цитирования: Бабинцева АГ, Годованец ЮД, Ходзинская ЮЮ, Попелюк НА, Кошурба ИВ. (2021). Международные рекомендации по менеджменту новорожденных детей с врожденной диафрагмальной грыжей: обзор литературы. Современная педиатрия. Украина. 3(115): 51—60. doi 10.15574/SP.2021.115.51.
Статья поступила в редакцию 03.01.2021 г., принята в печать 20.04.2021 г.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — дефект развития диафрагмы, характеризующийся герниацией брюшного содержимого в грудную клетку, что приводит к разной степени легочной гипоплазии и легочной гипертензии. Во всем мире сохраняется высокий уровень смертности детей с данной патологией и заболеваемости среди выживших.
Качественная пренатальная диагностика позволяет выявить младенцев с тяжелой ВДГ и способствует мобилизации человеческих и материальных ресурсов для оптимального менеджмента на третичном уровне оказания медицинской помощи. Важно акцентировать внимание специалистов пренатальной ультразвуковой диагностики на необходимости измерения полученного / ожидаемого легочно-краниального индекса и положения печени у плода.
Оптимальное лечение новорожденных в течение предоперационного периода сосредоточено на мягкой вентиляции, избежании токсичности кислорода, баро/волютравмы гипопластического легкого и сердечной поддержке. У пациентов с легочной гипертензией патогенетически обусловленным является использование легочной вазодилататорной терапии, включая ингаляции оксида азота, а также экстракорпоральную мембранную оксигенацию, а хирургическую коррекцию следует отложить до стабилизации состояния пациентов.
Критически важным методом диагностики является эхокардиография, позволяющая определить тяжесть легочной гипертензии и нарушения функции миокарда, целенаправленно выбрать системные методы лечения, оптимизирующие гемодинамическую функцию или уменьшающие легочное сосудистое сопротивление.
Учитывая недостаточно высокий уровень доказательности существующих международных рекомендаций, необходимо проводить масштабные мультицентровые рандомизированные исследования по изучению эффективности лучших методов предупреждения, диагностики и лечения новорожденных детей с ВДГ.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: врожденная диафрагмальная грыжа; новорожденный; легочно-краниальный индекс; легочная гипертензия; экстракорпоральная мембранная оксигенация.

ЛИТЕРАТУРА

1. Amin R, Arca MJ. (2019). Feasibility of Non-invasive Neurally Adjusted Ventilator Assist after congenital diaphragmatic hernia repair. Journal of Pediatric Surgery. 54 (3): 434-438. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.05.011; PMid:29884552

2. Bathgate JR, Radler DR, Zelig R, Lagoski M, Murthy K. (2020). Nutrition interventions associated with favorable growth in infants with congenital diaphragmatic hernia. Nutr Clin Pract. https://doi.org/10.1002/ncp.10547; PMid:32621640

3. Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. (2017). Congenital Diaphragmatic hernia — a review. Matern Health Neonatol Perinatol. 3: 6. https://doi.org/10.1186/s40748-017-0045-1; PMid:28331629 PMCid:PMC5356475

4. Chatterjee D, Richard J, Gien J. (2020). Update on congenital diaphragmatic hernia. Anesthesia & Analgesia. 131 (3): 808-821. https://doi.org/10.1213/ANE.0000000000004324; PMid:31335403

5. Cochius-den Otter S, Schaible T, Greenough A, Greenough A, van Heijst A, Patel N et al. (2019). The CoDiNOS trial protocol: an international randomised controlled trial of intravenous sildenafil versus inhaled nitric oxide for the treatment of pulmonary hypertension in neonates with congenital diaphragmatic hernia. BMJ Open. 9: e032122. https://doi.org/10.1136/bmjopen-2019-032122; PMid:31694851 PMCid:PMC6858099

6. Cogo PE, Simonato M, Danhaive O, Verlato G, Cobellis G, Savignoni F, Peca D, Baritussio A, Carnielli VP. (2013). Impaired surfactant protein B synthesis in infants with congenital diaphragmatic hernia. European Respiratory Journal. 41 (3): 677-682. https://doi.org/10.1183/09031936.00032212; PMid:22700843

7. Cordier A-G, Francesca M. Russo, Jan Deprest, Alexandra Benachi. (2020). Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in Congenital Diaphragmatic Hernia, Seminars in Perinatology. 44 (1): 51163. ISSN 0146-0005. https://doi.org/10.1053/j.semperi.2019.07.002; PMid:31439324

8. Cornette L, Mulder A, Debeer A, Malfilatre G, Rigo V, Cools F, Danhaive O. (2021). Surfactant use in late preterm infants: a survey among Belgian neonatologists. Eur J Pediatr. 180: 885-892. https://doi.org/10.1007/s00431-020-03806-1; PMid:32970243 PMCid:PMC7511270

9. Derraugh G, Levesque M, Schantz D, Sesha M, Minski J, Baier J et al. (2020). High-frequency vs. conventional ventilation at the time of CDH repair is not associated with higher mortality and oxygen dependency: a retrospective cohort study. Pediatr Surg Int. 36: 1275-1280. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04740-x; PMid:32939579

10. Dumpa V, Chandrasekharan P. (2020). Congenital Diaphragmatic Hernia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing 2021. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556076/.

11. Foglia EE, Ades A, Hedrick HL, Rintoul N, Munson DA, Moldenhauer J, Gebb J, Serletti B, Chaudhary A, Weinberg DD, Napolitano N, Fraga MV, Ratcliffe SJ. (2020). Initiating resuscitation before umbilical cord clamping in infants with congenital diaphragmatic hernia: a pilot feasibility trial. Archives of Disease in Childhood — Fetal and Neonatal Edition. 105: 322-326. https://doi.org/10.1136/archdischild-2019-317477; PMid:31462406 PMCid:PMC7047568

12. Fuyuki M, Usui N, Taguchi T et al. (2021). Prognosis of conventional vs. high-frequency ventilation for congenital diaphragmatic hernia: a retrospective cohort study. J Perinatol. 41: 814-823. https://doi.org/10.1038/s41372-020-00833-6; PMid:33177680

13. Горбатюк ОМ, Македонський ІО, Курило ГВ. (2019). Сучасні стратегії діагностики, хірургічної корекції та профілактики вроджених вад розвитку у новонароджених. Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. 4 (34): 88–97. https://doi.org/10.24061/2413-4260.IX.4.34.2019.7.

14. Harbour R, Miller J. (2001). A new system for grading recommendations in evidence-based guidelines. BMJ. 323: 334-336. https://doi.org/10.1136/bmj.323.7308.334; PMid:11498496 PMCid:PMC1120936

15. Hedrick HL, Adzick NS. (2020). Congenital diaphragmatic hernia. UpToDate. URL: https://www.uptodate.com/contents/congenital-diaphragmatic-hernia-in-the-neonate?topicRef=6800&source=see_link.

16. Herich K, Schaible T, Reinhard J, Rafat N, Otto K, Schleef R et al. (2019). iNO therapy in patients with congenital diaphragmatic hernia — discrepancy between widespread use and therapeutic effects. Klin Padiatr. 231 (06): 320-325. https://doi.org/10.1055/a-0991-0455; PMid:31466085

17. Jani J, Nicolaides KH, Keller RL, Benachi A, Peralta CF, Favre R, Moreno O, Tibboel D, Lipitz S, Eggink A et al. (2007). Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol. 30 (1): 67-71. https://doi.org/10.1002/uog.4052; PMid:17587219

18. Kipfmueller F, Schroeder L, Berg C, Heindel K, Bartmann P, Mueller A. (2018). Continuous intravenous sildenafil as an early treatment in neonates with congenital diaphragmatic hernia. Pediatric Pulmonology. 53: 452-460. https://doi.org/10.1002/ppul.23935; PMid:29316358

19. Kirby E, Keijzer R. (2020). Congenital diaphragmatic hernia: current management strategies from antenatal diagnosis to long-term follow-up. Pediatr Surg Int. 36: 415-429. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04625-z; PMid:32072236

20. Kulkarni K, Pati S, Mubarizuddin A, Malager A. (2018). Management of congenital diaphragmatic hernia with epidural and general anaesthesia. J Anesth Clin Care. 5: 30. https://doi.org/10.24966/ACC-8879/100030

21. Kumar VHS, Dadiz R, Koumoundouros J, Guilford S, Lakshminrusimha S. (2018). Response to pulmonary vasodilators in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int. 34: 735-742. https://doi.org/10.1007/s00383-018-4286-5; PMid:29808281

22. Lakshminrusimha S, Keszler M, Kirpalani H, Van Meurs K, Chess P, Ambalavanan N et al. (2017). Milrinone in congenital diaphragmatic hernia — a randomized pilot trial: study protocol, review of literature and survey of current practices. Matern Health, Neonatol and Perinatol. 3: 15. https://doi.org/10.1186/s40748-017-0066-9; PMid:29209510 PMCid:PMC5704584

23. Lan Yu, Rebecca R. Hernan, Julia Wynn, Wendy K Chung. (2020). The influence of genetics in congenital diaphragmatic hernia. Seminars in Perinatology. 44 (1): 151169. ISSN 0146-0005. https://doi.org/10.1053/j.semperi.2019.07.008; PMid:31443905 PMCid:PMC6994346

24. Lawrence KM, Berger K, Herkert L, Franciscovich C, O'Dea CLH, Waqar LN et al. (2019). Use of prostaglandin E1 to treat pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia. Journal of Pediatric Surgery. 54 (1): 55-59. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.10.039; PMid:30442461

25. Lawrence KM, Monos S, Adams S, Herkert L, Peranteau WH, Munson DA et al. (2020). Inhaled nitric oxide is associated with improved oxygenation in a subpopulation of infants with congenital diaphragmatic hernia and pulmonary hypertension. The Journal of Pediatrics. 219: 167-172. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2019.09.052; PMid:31706636

26. Le Duc K, Mur S, Sharma D, Aubry E, Recher M, Rakza T, Storme L. (2020). Prostaglandin E1 in infants with congenital diaphragmatic hernia (CDH) and life-threatening pulmonary hypertension. Journal of Pediatric Surgery. 55 (9): 1872-1878. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2020.01.008; PMid:32061366

27. Lefebvre C, Rakza T, Weslinck N, Vaast P, Houfflin-Debarge V, Mur S, Storme L. (2017). Feasibility and safety of intact cord resuscitation in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia (CDH). Resuscitation. 120: 20-25. https://doi.org/10.1016/j.resuscitation.2017.08.233; PMid:28860014

28. Longoni M, Pober BR, High FA. (2020). Congenital Diaphragmatic Hernia Overview. Ed. Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA et al. GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington: 1993-2021. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1359/.

29. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle-Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS. (2019). National population-based estimates for major birth defects, 2010-2014. Birth Defects Research. 111 (18): 1420-1435. https://doi.org/10.1002/bdr2.1589; PMid:31580536 PMCid:PMC7203968

30. Malikiwi A, Ferguson P, Sehgal A. (2017). Vasopressin in perioperative management of congenital diaphragmatic hernia: a case report. Ann Pediatr Surg. 13: 47-49. https://doi.org/10.1097/01.XPS.0000489147.17551.89

31. McHoney M, Hammond P. (2018). Role of ECMO in congenital diaphragmatic hernia. Archives of Disease in Childhood — Fetal and Neonatal Edition. 103 (2): 178-181. https://doi.org/10.1136/archdischild-2016-311707; PMid:29138242

32. Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. (1996). Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 31 (1): 148-151. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(96)90338-3

33. Patel N, Massolo AC, Paria A, Stenhouse AJ, Hunter L, Finlay E, Davis CF. (2018). Early postnatal ventricular dysfunction is associated with disease severity in patients with congenital diaphragmatic hernia. The Journal of Pediatrics. 203: 400-407. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2018.07.062; PMid:30195555

34. Pober BR, Russell MK, Ackerman KG. (2006, Feb 1). Congenital Diaphragmatic Hernia Overview. Updated 2010 Mar 16. Ed. Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH et al. GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington: 1993-2016. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1359/external icon.

35. Rafat N, Schaible T. (2019). Extrcorporeal membrane oxygenation in congenital diaphragmatic hernia. Front Pediatr. 7: 336. https://doi.org/10.3389/fped.2019.00336; PMid:31440491 PMCid:PMC6694279

36. Snoek KG, Capolupo IV, Van Rosmalen J, De Jongste-Van Den Hout L, Vijfhuize S, Greenough A et al. (2016). Conventional mechanical ventilation versus high-frequency oscillatory ventilation for congenital diaphragmatic hernia: A randomized clinical trial (TheVICI-trial). Ann Surg. 263 (5): 867-874. https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000001533; PMid:26692079

37. Snoek KG, Reiss IK, Greenough A, Capolupo I, Urlesberger B, Wessel L, Storme L, Deprest J, Schaible T, van Heijst A, Tibboel D, CDH EURO Consortium. (2016). Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus — 2015 Update. Neonatology. 110 (1): 66-74. https://doi.org/10.1159/000444210; PMid:27077664

38. The Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative, Puligandla PS, Skarsgard ED, Offringa M, Adatia I, Baird R, Bailey JAM, Brindle M, Chiu P, Cogswell A, Dakshinamurti S, Flageole H, Keijzer R, McMillan D, Oluyomi-Obi T, Pennaforte T, Perreault T, Piedboeuf B, Riley SP, Ryan G, Synnes A, Traynor M. (2018). Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical practice guideline. CMAJ. 190 (4): 103-112. https://doi.org/10.1503/cmaj.170206; PMid:29378870 PMCid:PMC5790558

39. Van den Hout L, Tibboel D, Vijfhuize S, te Beest H, Hop W, Reiss I, CDH-EURO Consortium. (2011). The VICI-trial: high frequency oscillation versus conventional mechanical ventilation in newborns with congenital diaphragmatic hernia: an international multicentre randomized controlled trial. BMC Pediatr. 11: 98. https://doi.org/10.1186/1471-2431-11-98; PMid:22047542 PMCid:PMC3226543

40. Weems M, Grover T, DiGeronimo R, Gien J, Seabrook R, Keene S, Rintoul N, Brozanski B, Daniel J, Chapman R, Mahmood B, Johnson Y, Guner Y, Hedrick H, Zaniletti I, Murthy K. (2019). Analgesia and sedation medication use in infants with congenital diaphragmatic hernia is associated with adverse outcome. URL: https://scholarlyexchange.childrensmercy.org/cgi/viewcontent.cgi?article=1088&context=posters.