Paediatric surgery.Ukraine.2021.2(71):42-49; doi 10.15574/PS.2021.71.42
Гук Ю. Н., Зима А. Н., Кинча–Полищук Т. А., Чеверда А. И., Скуратов А. Ю.
ГУ «Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины», г. Киев

Для цитирования: Ю.Н. Гук, А.Н. Зима, Т.А. Кинча–Полищук, А.И. Чеверда, А.Ю. Скуратов. (2021). Медикаментозная коррекция структурно-функционального состояния костной ткани у пациентов с фиброзной дисплазией. Хирургия детского возраста. 2(71): 42-49; doi
10.15574/PS.2021.71.42
Статья поступила в редакцию 27.02.2021 г., принята к печати 17.05.2021 г.

У значительного числа пациентов с фиброзной дисплазией среди различной ортопедической патологии лидирует болевой синдром в костях, их деформация и патологические переломы, нарушение состояния костной ткани и ее метаболизма. Вопрос коррекции клинико-ортопедических проявлений заболевания и изм енений структурно-функционального состояния костной ткани недостаточно изучен и требует совершенствования.
Цель – усовершенствовать медикаментозную антиостеопоротическую терапию пациентов с фиброзной дисплазией для снижения у них болевого синдрома, для улучшения состояния костной ткани и ее метаболизма.
Материалы и методы. В отделении травматологии и ортопедии детского возраста ГУ «Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины» в период 2015–2020 гг. на лечении находились 16 пациентов с фиброзной дисплазией (с полиосальной формой – 6 больных, с синдромом Олбрайта – 5, с болезнью Кампаначчи – 5), которым назначена медикаментозная антиостеопоротическая терапия, в частности, с применением антирезорбентов (препаратов памидроновой кислоты). Возраст пациентов составлял от 6 до 28 лет, 13 больных были детского возраста. Качественная и количественная оценка результатов терапии и снижения болевого синдрома проведена с помощью визуальной аналоговой шкалы, а улучшения состояния костной ткани и ее метаболизма – путем исследования минеральной плотности костной ткани и маркеров костного обмена.
Результаты. Представлены обоснования, общие принципы и особенности антиостеопоротической терапии, показания и противопоказания к ней, расчеты доз и схемы применения тех или иных препаратов, в том числе из группы бисфосфонатов при фиброзной дисплазии. Представленная медикаментозная терапия успешно апробирована у 16 пациентов с фиброзной дисплазией. Эффективность проведенного лечения подтверждена уменьшением или устранением болевого синдрома, приостановкой прогрессирования патологических очагов в костях нижних конечностей, улучшением структурного состояния костной ткани и ее метаболизма.
Выводы. Результаты медикаментозной терапии у пациентов с фиброзной дисплазией свидетельствуют о ее эффективности и целесообразности применения, на что указывает купирование болевого синдрома, улучшение структурного состояния костной ткани и ее метаболизма.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом учреждения. На проведение исследований получено информированное согласие пациентов.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: фиброзная дисплазия, патологические переломы, деформации костей, медикаментозная терапия, бисфосфонаты, препараты памидроновой кислоты.

ЛИТЕРАТУРА

1. Chapurlat RD, Delmas PD, Liens D, Meunier PJ. (1997). Long-term effects of intravenous pamidronate in fibrous dysplasia of bone. J Bone Miner Res. 12: 1746-1752. https://doi.org/10.1359/jbmr.1997.12.10.1746; PMid:9333137

2. Chapurlat RD, Gensburger D, Jimenez-Andrade JM, Ghilardi JR, Kelly M, Mantyh P. (2012). Pathophysiology and medical treatment of painin fibrous dysplasia of bone Orphanet Journal of Rare Diseases. 7 (1): S3. https://doi.org/10.1186/1750-1172-7-S1-S3; PMid:22640953 PMCid:PMC3359957

3. Corsi A, Ippolito E, Robey PG, Riminucci M, Boyde A. (2017, Oct). Bisphosphonate-induced zebra lines in fibrous dysplasia of bone: histo-radiographic correlation in a case of McCune Albright-Syndrome. Skeletal Radiol. 46 (10): 1435-1439. https://doi.org/10.1007/s00256-017-2698-2; PMid:28660402 PMCid:PMC5709201

4. Crofton PM, Evans N, Taylor MRH, Holland CV. (2002). Serum Cross Laps: pediatric reference intervals from birth to 19 years of age. Clin Chemistry. 48 (4): 671-673. https://doi.org/10.1093/clinchem/48.4.671; PMid:11901074

5. Crofton PM, Evans N, Taylor MRH, Holland CV. (2004). Procollagen Type I amino-terminal propeptide: pediatric reference data and relations hip with procollagen type I carboxy l-terminal propeptide. Clin. Chemistry. 50 (11): 2173-2176. https://doi.org/10.1373/clinchem.2004.039958; PMid:15502092

6. Javaid MK, Boyce A, Appelman-Dijkstra N, Ong J et al. (2019). Best practice management guidelines forfibrous dysplasia/Mc-Cune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium. Orphanet Journal of Rare Diseases. 14: 139. https://doi.org/10.1186/s13023-019-1102-9; PMid:31196103 PMCid:PMC6567644

7. Lala R, Matarazzo P, Bertelloni S, Buzi F, Rigon F, de Sanctis C. (2000). Pamidronate treatment of bone fibrous dysplasia in nine children with Mc Cune Albright syndrome. Acta Paediatr. 89: 188-193. https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.2000.tb01214.x; PMid:10709889

8. Meier ME, van der Bruggen W, van de Sande MAJ, Appelman-Dijkstra NM. (2021, Apr 9). Regression of fibrous dysplasia in response to denosumab therapy: A report of two cases Bone Reports. 14: 101058. https://doi.org/10.1016/j.bonr.2021.101058; PMid:33912627 PMCid:PMC8066421

9. Pfeilschifter J, Ziegler R. (1998). Effect of pamidronate on clinical symptoms and bone metabolism in fibrous dysplasia and Mc-Cune-Albright syndrome. Med Klin. 93: 352-359. https://doi.org/10.1007/BF03044679; PMid:9662942

10. Plotkin H, Rauch F, Zeitlin L, Munns C, Travers R, Glorieux FH. (2003). Effect of Pamidronate Treatment in Children with Polyostotic Fibrous Dysplasia of Bone. J Clin Endocr&Metabol. 88: 4569-4575. https://doi.org/10.1210/jc.2003-030050; PMid:14557424

11. Tripathy SK, Swaroop S, Velagada S, Priyadarshini D et al. (2020, Nov). Response to Zoledronic Acid Infusion in Children With Fibrous Dysplasia. Frontiers in Pediatrics. 8: Article 582316. https://doi.org/10.3389/fped.2020.582316; PMid:33330278 PMCid:PMC7732464

12. Zacharin M, O'Sullivan M. (2000). Intravenous pamidronate treatment of polyostotic fibrous dysplasia associated with the McCune-Albright syndrome. J Pediatr. 137: 403-409. https://doi.org/10.1067/mpd.2000.107836; PMid:10969268