HEALTH OF WOMAN. 2020.8(154): 47–53; doi 10.15574/HW.2020.154.47
Гребиниченко А. А., Гордиенко И. Ю., Слепов А. К.
ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии имени академика Е.М. Лукьяновой НАМН Украины », г. Киев

Цель исследования: представление вариантов окончания беременности, клинических исходов для новорожденных с диафрагмальной грыжей и сравнение с данными пренатальных исследований.
Материалы и методы. Проанализированы результаты комплексных пренатальных исследований у 259 плодов как пациентов с диафрагмальной грыжей, обследованных в отделении медицины плода в 2007–2020 гг. Данные об окончании беременности, клинических исходах у новорожденных были собраны для 144 случаев: из медицинской документации клиник Института (n=77) и путем прямого опроса, если роды проводили и специализированную помощь новорожденным предоставляли в других учреждениях (n=67). Проведено сравнение данных в зависимости от клинических исходов и места оказания помощи.
Результаты. Из 144 случаев с известными исходами 140 (97,2%) беременностей были одноплодными, а 4 (2.8%) – двойни с поражением одного плода. Прерывание беременности по медицинским показаниям до 22 нед проведено в 16,7% (24/144), родами закончились 83,3% (120/144) случаев. До 22 нед для пренатального обследования обратились 30,6% (44/144) пациенток, из них 54,5% (24/44) при наличии неблагоприятного прогноза выбрали прерывание беременности, в остальных 45,5% случаев беременность была пролонгирована. Срочными были 92,5% (111/120) родов, преждевременными – 7,5% (9/120). Антенатальную гибель после 22 нед фиксировали в 4,2% (5/120) случаев.
Среди детей, родившихся живыми, до хирургической коррекции в клиниках Института умерли 25% (18/72), в других учреждениях – 37,2% (16/43); р>0,05. Послеоперационная летальность составила 13% (7/54) в клиниках Института и 42,3% (11/26) – в других учреждениях; р=0,0032. Частота ассоциированной патологии была выше среди детей, помощь которым оказывали в других учреждениях (25,6% vs. 5,6%), однако доля прооперированных пациентов достоверно не отличалась (75% – в Институте и 60,5% – в других учреждениях). Сравнение данных пренатальных исследований продемонстрировало достоверно более высокую частоту множественных пороков развития (26,3% vs. 3,2%), многоводия (50,9% vs. 20,6%), правосторонней грыжи (21,2% vs.6,3%), герниации печени при левосторонней грыже (81,8% vs. 28,8%) в группе с негативными исходами беременности.
Заключение. Большинство беременностей при диафрагмальной грыже у плода закончились родами, уровень летальности был высоким. Стратегия комплексного пренатального обследования при врожденной диафрагмальной грыже с определением на мультидисциплинарном консилиуме прогноза, индивидуализированного плана ведения беременности, родов и отсроченной хирургической коррекцией позволяет оптимизировать оказание специализированной помощи и избежать неэффективных оперативных вмешательств при крайне тяжелых клинико-анатомических вариантах патологии.
Ключевые слова: врожденная диафрагмальная грыжа, пренатальная диагностика, хромосомная патология, пороки развития, беременность, роды.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Антипкін ЮГ, Слєпов ОК, Весельський ВЛ, Гордієнко ІЮ, Грасюкова НІ, Авраменко ТВ, Сорока ВП, Слєпова ЛФ, Пономаренко ОП. (2014). Сучасні організаційно-методичні підходи до перинатальної діагностики та хірургічного лікування природжених вітальних вад розвитку у новонароджених дітей в умовах перинатального центру. Журнал Національної академії медичних наук України. 20 (2): 189–199.

2. Ackerman KG, Vargas SO, Wilson JA, Jennings RW, Kozakewich HP, Pober BR. 2012. Congenital diaphragmatic defects: proposal for a new classification based on observations in 234 patients. Pediatr Dev Pathol, 15(4): 265-274. https://doi.org/10.2350/11-05-1041-OA.1; PMid:22257294 PMCid:PMC3761363

3. Barbosa BML, Rodrigues AS, Carvalho MHB, Bittar RE, Francisco RPV, Bernardes LS. (2018). Spontaneous prematurity in fetuses with congenital diaphragmatic hernia: A retrospective cohort study about prenatal predictive factors. BMC Pregnancy and Childbirth, 18(1), 27. https://doi.org/10.1186/s12884-017-1652-6; PMid:29329576 PMCid:PMC5767016.

4. Basta AM, Lusk LA, Keller RL, Filly RA. 2016. Fetal Stomach Position Predicts Neonatal Outcomes in Isolated Left-Sided Congenital Diaphragmatic Hernia. Fetal Diagn Ther. 39(4): 248-255. https://doi.org/10.1159/000440649; PMid:26562540 PMCid:PMC4866917.

5. Bhat, YR, Kumar V, Rao A. (2008). Congenital diaphragmatic hernia in a developing country. Singapore Medical Journal, 49(9), 715–718.

6. Burgos CM, Frenckner B, Luco M, Harting MT, Lally PA, Lally KP; Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (2018). Right versus left congenital diaphragmatic hernia — What’s the difference? J Pediatr Surg. 53: 113–117. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.10.027; PMid:29122292.

7. Cannie M, Jani J, Chaffiotte C, Vaast P, Deruelle P, Houfflin-Debarge V, Dymarkowski S, Deprest J. 2008. Quantification of intrathoracic liver herniation by magnetic resonance imaging and prediction of postnatal survival in fetuses with congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol. 32(5): 627-632. https://doi.org/10.1002/uog.6146; PMid:18792415

8. Colvin J, Bower C, Dickinson JE, Sokol J. (2005). Outcomes of Congenital Diaphragmatic Hernia: A Population-Based Study in Western Australia. Pediatrics, 116(3), e356–e363. https://doi.org/10.1542/peds.2004-2845; PMid:16140678

9. Cordier AG, Jani JC, Cannie MM, Rodу C, Fabietti I, Persico N, Saada J, Carreras E, Senat MV, Benachi A. 2015. Stomach position in prediction of survival in left-sided congenital diaphragmatic hernia with or without fetoscopic endoluminal tracheal occlusion. Ultrasound Obstet Gynecol. 46(2):155-161. https://doi.org/10.1002/uog.14759; PMid:25487417

10. Демидов ВН, Машинец НВ, Подуровская ЮЛ, Буров АА (2014).Врожденная диафрагмальная грыжа плода – возможности ультразвуковой диагностики и прогнозирование постнатального исхода. Акушерство и гинекология. 4: 38-45.

11. Gallot D, Boda C, Ughetto S, Perthus I, Robert-Gnansia E, Francannet C, Laurichesse-Delmas H, Jani J, Coste K, Deprest J, Labbe A, Sapin V, Lemery D (2007). Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a French registry-based study. Ultrasound Obstet Gynecol. 29(3): 276–283. https://doi.org/10.1002/uog.3863; PMid:17177265

12. Гордієнко ІЮ, Гребініченко ГО, Слєпов ОК, Весельський ВЛ, Тарапурова ОМ, Нідельчук ОВ, Носко АО (2013). Новий легенево-феморальний індекс в пренатальній діагностиці гіпоплазії легенів у плода. Здоровье женщины. 9: 143-146.

13. Гордієнко ІЮ, Гребініченко ГО, Тарапурова ОМ, Величко АВ. (2018). Варіанти пренатальної ультразвукової картини при вродженій діафрагмальній килі у плода. Лучевая диагностика, лучевая терапія. 4: 12-21. http://rdrt.com.ua/index.php/journal/article/view/242. https://doi.org/10.37336/2707-0700-2019-4-1

14. Гребініченко Г. О., Гордієнко І. Ю., Тарапурова О. М., Слєпов О. К. (2019). Можливості двовимірного ультразвукового дослідження для оцінки ступеня герніації печінки в грудну клітку при вродженій діафрагмальній килі у плода Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 4(80): 10-15. https://doi.org/10.15574/PP.2019.80.10.

15. Гребініченко ГО, Гордієнко ІЮ, Тарапурова ОМ, Слєпов ОК, Весельський ВЛ, Нідельчук ОВ, Носко АО, Величко АВ (2014). Визначення ступеня гіпоплазії легень у плода при двовимірному ультразвуковому дослідженні. Перинатологія та педіатрия, 3: 21-25. https://doi.org/10.15574/PP.2014.59.21 

16. Kalanj J, Salevic P, Rsovac S, Medjo B, Antunovic SS, Simic D (2016). Congenital diaphragmatic hernia — a Belgrade single center experience. J Perinat Med. 44(8):913-918. https://doi.org/10.1515/jpm-2015-0333; PMid:26985684.

17. Kitano Y, Okuyama H, Saito M, Usui N, Morikawa N, Masumoto K, Takayasu H, Nakamura T, Ishikawa H, Kawataki M, Hayashi S, Inamura N, Nose K, Sago H. 2011.Re-evaluation of stomach position as a simple prognostic factor in fetal left congenital diaphragmatic hernia: a multicenter survey in Japan. Ultrasound Obstet Gynecol. 37(3):277-282. https://doi.org/10.1002/uog.8892; PMid:21337653.

18. Kitagawa M, Hislop A, Boyden EA, Reid L. 1971. Lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. A quantitative study of airway, artery, and alveolar development. Br J Surg. 58(5): 342-346. https://doi.org/10.1002/bjs.1800580507; PMid:5574718.

19. Lam JC, Claydon J, Mitton CR, Skarsgard ED (2006). A risk-adjusted study of outcome and resource utilization for congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 41(5):883-887. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2006.01.025; PMid:16677875.

20. Masahata K, Usui N, Shimizu Y, Takeuchi, M, Sasahara J, Mochizuki N, Tachibana K, Abe T, Yamamichi T, Soh H (2020). Clinical outcomes and protocol for the management of isolated congenital diaphragmatic hernia based on our prenatal risk stratification system. Journal of pediatric surgery, 55(8), 1528–1534. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2019.10.020; PMid:31864663

21. Mullassery D, Ba’ath ME, Jesudason EC, Losty PD. 2010. Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol. 35(5): 609-614. https://doi.org/10.1002/uog.7586; PMid:20178116

22. Putnam LR, Harting MT, Tsao K, Morini F, Yoder BA, Luco M, Lally PA, Lally KP (2016). Congenital diaphragmatic hernia study group. Congenital diaphragmatic hernia defect size and infant morbidity at discharge. Pediatrics. 138(5):e20162043. https://doi.org/10.1542/peds.2016-2043; PMid:27940787.

23. Raval MV, Wang X, Reynolds M, Fischer AC (2011). Costs of congenital diaphragmatic hernia repair in the United States-extracorporeal membrane oxygenation foots the bill. J Pediatr Surg. 46(4):617-624. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2010.09.047; PMid:21496527.

24. Разумовский, АЮ, Мокрушина ОГ, Беляева ИД, Левитская МВ, Шумихин ВС, Афуков ИИ, Смирнова СВ (2012). Сравнительный анализ лечения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей после пластики диафрагмы открытым и эндоскопическим способами. Детская хирургия. (3): 4-8.

25. Report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Report on Patients Born 1/1/2007 — 9/5/2019. Retrieved from Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group, University of Texas Health Science Center at Houston.: https://med.uth.edu/pediatricsurgery/wp-content/uploads/sites/3/2019/09/CDHSG-Report-2007-2019.pdf

26. Ruano R, Takashi E, Da Silva VV, Campos JADB, Tannuri U, Zugaib M. 2012. Prediction and probability of neonatal outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia using multiple ultrasound parameters. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(1): 42–49. https://doi.org/10.1002/uog.10095; PMid:21898639

27. Sananes N, Britto I, Akinkuotu AC, Olutoye OO, Cass DL, Sangi-Haghpeykar H, Lee TC, Cassady CI, Mehollin-Ray A, Welty S, Fernandes C, Belfort MA, Lee W, Ruano R. 2016. Improving the Prediction of Neonatal Outcomes in Isolated Left-Sided Congenital Diaphragmatic Hernia by Direct and Indirect Sonographic Assessment of Liver Herniation. J Ultrasound Med. 35(7):1437-1443. https://doi.org/10.7863/ultra.15.07020; PMid:27208195.

28. Shanmugam H, Brunelli L, Botto LD, Krikov S, Feldkamp ML (2017). Epidemiology and prognosis of congenital diaphragmatic hernia: a population-based cohort study in Utah. Birth Defects Research, 109(18), 1451–1459. https://doi.org/10.1002/bdr2.1106; PMid:28925604

29. Слєпов ОК, Пономаренко ОП, Сорока ВП, Слєпова ЛФ, Христенко ВВ, Гордієнко ІЮ, Тарапурова ОМ, Луценко СВ, Джам ОП, Журавель АО. 2011. Причини природної смертності новонароджених з природженою діафрагмальною грижею. Перинатология и педиатрия. 3: 25-27.

30. The Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative; Puligandla PS, Skarsgard ED, Offringa M, Adatia I, Baird R, Bailey M, Brindle M, Chiu P, Cogswell A, Dakshinamurti S, Flageole H, Keijzer R, McMillan D, Oluyomi-Obi T, Pennaforte T, Perreault T, Piedboeuf B, Riley SP, Ryan G, Synnes A, Traynor M (2018). Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical practice guideline. CMAJ. 190(4):E103-E112. https://doi.org/10.1503/cmaj.170206; PMid:29378870 PMCid:PMC5790558.

31. Tudorache S, Chiuţu LC, Iliescu DG, Georgescu R, Stoica GA, Simionescu CE, Georgescu EF, Nemeş RN (2014). Prenatal diagnosis and perinatal outcome in congenital diaphragmatic hernia. Single tertiary center report. Rom J Morphol Embryol, 55(3), 823–833.

32. Werneck Britto IS, Olutoye OO, Cass DL, Zamora IJ, Lee TC, Cassady CI, Mehollin-Ray A, Welty S, Fernandes C, Belfort MA, Lee W, Ruano R. 2015. Quantification of liver herniation in fetuses with isolated congenital diaphragmatic hernia using two-dimensional ultrasonography. Ultrasound Obstet Gynecol. 46: 150–154. https://doi.org/10.1002/uog.14718; PMid:25366655