Paediatric surgery.Ukraine.2020.2(67):78-84; doi 10.15574/PS.2020.67.78
Дегтярева Д. С. ¹, Бензар И. Н.^1,2, Годик О. С.^1,2, Ребенков С. О.^2
1Национальный медицинский университета имени. А.А. Богомольца, г. Киев, Украина
²Национальная детская специализированная больница «ОХМАТДЕТ», г. Киев, Украина

Для цитирования: Дегтярева ДС, Бензар ИН, Годик ОС, Ребенков СО. (2020). Капошиформная гемангиоэндотелиома печени у новорожденного: клинический случай. Хирургия детского возраста. 2(67): 78-84; doi 10.15574/PS.2020.67.78
Статья поступила в редакцию 27.01.2020 г., принята к печати 09.06.2020 г.

Капошиформная гемангиоэндотелиома (КГЭ) согласно обновленной классификации ISSVA 2018 относится к локально-агрессивным опухолям. В большинстве случаев – приблизительно в 79%, первые проявления КГЭ возникают в периоде новорожденности. В случае локализации КГЭ в печени, эта симптомная опухоль имеет тенденцию к клинически-злокачественного течения с высоким уровнем развития угрожающих жизни осложнений и смертности. Среди таких осложнений доминируют проявления синдрома Казабаха-Меритт, внутрибрюшных кровотечений, сердечной недостаточности с развитием дыхательных расстройств. В лечении используются различные подходы, но стандартизированного подхода к лечению КГЭ и её осложнений не существует. Для окончательной верификации диагноза необходимо провести иммуногистохимическое исследование ткани сосудистой опухоли на маркеры пролиферации эндотелия сосудов – CD-31 и CD-34. При этом следует учитывать, что дифференциальная диагностика сосудистых новообразований печени осложняется нецелесообразностью выполнения биопсии сосудистого новообразования печени в связи с высоким риском возникновения массивного кровотечения провокации неконтролированного роста опухоли. Залогом успеха диагностики и лечения КГЭ печени является осведомленность детских хирургов, педиатров и неонатологов о данной патологии, тщательный анализ клинических проявлений, результатов клинических и визуализационных методов обследования, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).
В статье описан клинический случай комплексного лечения капошиформной гемангиоэндотелиомы печени в новорожденного с применением винкристина, которое обеспечило возможность удаления сосудистой опухоли. Представлен обзор современной литературы.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей ребенка.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: капошиформная гемангиоэндотелиома, новорожденные, винкристин, резекция печени.

ЛИТЕРАТУРА

1. Chinello M, Di Carlo D, Olivieri F et al. (2018). Successful management of Kaposiform Hemangioendothelioma with long-term sirolimus treatment: a case report and review of the literature. Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases. 10 (1). 2018043. https://doi.org/10.4084/mjhid.2018.043; PMid:30002799 PMCid:PMC6039087.

2. Croteau SE, Liang MG, Kozakewich HP, Alomari AI, Fishman SJ, Mulliken JB et al. (2013). Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals. J Pediatr.162 (1):142–147. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2012.06.044; PMid:22871490 PMCid:PMC3494787.

3. Drolet BA, Trenor CC 3rd, Brandao LR et al. (2013, Jul). Consensus-derived practice standards plan for complicated Kaposiform hemangioendothelioma. JPediatr. 163 (1): 285–291. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2013.03.080; PMid:23796341.

4. Gang MH, Lim YJ., Chang M., (2020). Successful Management of Visceral Kaposiform Hemangioendothelioma with Kasabach–Merritt Phenomenon Using Corticosteroids and Vincristine. Neonatal Medicine.1: 37–43. https://doi.org/10.5385/nm.2020.27.1.37.

5. Garcia-Monaco R, Giachetti A, Peralta O, Napoli N, Lobos P et al. (2011). Kaposiform Hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt Phenomenon: Successful Treatment with Embolization and Vincristine in Two Newborns. Journal of Vascular and Interventional Radiology. 23 (3): 417–422. https://doi.org/10.1016/j.jvir.2011.12.007; PMid:22365299

6. Gruman A, Liang MG, Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE, Kozakewich HPW et al. (2005). Kaposiform hemangioendothelioma without Kasabach-Merritt phenomenon. J Am Acad Dermatol. 52 (4): 616–622. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2004.10.880; PMid:15793511

7. International Society for Study of Vascular Anomalies official website https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf

8. Isaacs Jr H. (2007). Fetal and neonatal hepatic tumours. J Pediatr Surg. 42: 1797–1803. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2007.07.047; PMid:18022426

9. Ji Y, Chen S, Yang K, Xia C, Li L. (2020). Kaposiform hemangioendothelioma: current knowledge and future perspectives. Orphanet Journal of Rare Diseases.15(1). https://doi.org/10.1186/s13023-020-1320-1; PMid:32014025 PMCid:PMC6998257

10. Ji Y, Chen S, Li L, Yang K, Xia C, Li L et al. (2018). Kaposiform hemangioendothelioma without cutaneous involvement. Journal of Cancer Research and Clinical Oncology. 144: 2475–2484. https://doi.org/10.1007/s00432-018-2759-5; PMid:30293120

11. Ji Y, Yang K, Peng S, Chen S, Xiang B, Xu Z et al. (2018). Kaposiform haemangioendothelioma: clinical features, complications and risk factors for Kasabach-Merritt phenomenon. Br J Dermatol. 179(2): 457–463. https://doi.org/10.1111/bjd.16601; PMid:29603128

12. Liu Q, Jiang L, Kan Y, Fu F et al. (2015). Clinicopathological features of Kaposiform hemangioendothelioma. International Journal of Clinical and Experimental Pathology. 8(10): 13711–13718. PMCID: PMC4680544

13. Lyons LL, North PE, Mac-Moune LF, Stoler MH et al. (2004). Kaposiform hemangioendothelioma: a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol. 28(5): 559–568. https://doi.org/10.1097/00000478-200405000-00001; PMid:15105642

14. Makin E, Davenport M. (2010). Fetal and neonatal liver tumours. Early Human Development. 86(10): 637–642. https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2010.08.023; PMid:20956063

15. Moon SB, Kwon HJ, Park KW, Yun WJ, Jung SE. (2009). Clinical experience with infantile hepatic hemangioendothelioma. World J Surg. 33: 597–602. https://doi.org/10.1007/s00268-008-9882-4

16. Peng S, Yang K, Xu Z, Chen S and Ji Y. (2019). Vincristine and sirolimus in the treatment of kaposiform haemangioendothelioma. Journal of Paediatrics and Child Health. 55(9): 1119-1124. https://doi.org/10.1111/jpc.14370

17. Schmid I, Klenk AK, Sparber-Sauer M, Koscielniak E, Maxwell R, Haberle B. (2018). Kaposiform hemangioendothelioma in children: a benign vascular tumor with multiple treatment options. World Journal of Pediatrics. 14: 322-329. https://doi.org/10.1007/s12519-018-0171-5; PMid:30054848

18. Sevinir B, Ozkan TB. (2007). Infantile hepatic hemangioendothelioma: clinical presentation and treatment. Turk J Gastroenterol. 18: 182–187. PMID: 17891692

19. Slovis T. (2008). Caffey’s pediatric diagnostic imaging, 11th ed. Philadelphia. PA: Mosby Elsevier. ISBN: 978-0-323-04520-9

20. Von Schweinitz D. (2003). Neonatal liver tumours. Semin Neonatol. 8: 403–10. https://doi.org/10.1016/S1084-2756(03)00092-7

21. Wang H, Duan Y, Gao Y, Guo X. (2017). Sirolimus for Vincristine-Resistant Kasabach–Merritt Phenomenon: Report of Eight Patients, Pediatric Dermatology. 34(3): 261-265. https://doi.org/10.1111/pde.13077; PMid:28198567

22. Wang P, Zhou W, Tao L, Zhao N, Chen X-W. (2014). Clinical analysis of kasabach-merritt syndrome in 17 neonates. BMC Pediatrics. 14(1). https://doi.org/10.1186/1471-2431-14-146; PMid:24920221 PMCid:PMC4088914

23. Wang Z, Li K, Dong K, Xiao X, Zheng S. (2015). Refractory Kasabach–Merritt phenomenon successfully treated with sirolimus, and a minireview of the published work. J Dermatol. 42(4): 401-404. https://doi.org/10.1111/1346-8138.12797