Paediatric Surgery (Ukraine).2022.3(76):74-85; doi 10.15574/PS.2022.76.74
Фофанов В. А., Фофанов А. Д., Юрцева А. П., Волосянко А. Б., Дидух И. Н.
Ивано-Франковский национальный медицинский университет, Украина

Для цитирования: Fofanov VO, Fofanov ОD, Jurtseva AP, Volosyanko AB, Diduh IM. (2022). Quality of children’s life after surgical correction of congenital colorectal pathology. Paediatric Surgery (Ukraine). 3(76): 74-85; doi 10.15574/PS.2022.76.74.
Статья поступила в редакцию 18.05.2022 г., принята к печати 20.09.2022 г.

Основными проблемами, возникающими у оперированных по поводу болезни Гиршпрунга (ХГ) или аноректальных мальформаций (АРМ) детей в отдаленном периоде, являются стойкие нарушения дефекации, проявляющиеся в виде запоров или анальной инконтиненции (АИ), а также их сочетания. Нарушение акта дефекации независимо от его причины приводит к формированию ряда сложных психологических и медико-социальных проблем, отражающихся на моральном и физическом состоянии детей, вследствие чего возникает снижение качества жизни (КЖ).
Цель — изучить КЖ у детей, оперированных в клинике по поводу врожденной колоректальной патологии; оценить объективность специфической для этой патологии анкеты КЖ.
Материалы и методы. Проведено клиническое обследование и лечение 92 детей с БГ и АРМ. Анкетирование для определения уровня КЖ проведено у 79 прооперированных детей в возрасте 6-17 лет, среди них 51 (64,56%) ребенок с БГ и 28 (35,44%) больных с АРМ. Эти больные составили основную группу. Также проведено анкетирование 30 соматически здоровых детей без колоректальной патологии такого же возраста. Они составили контрольную группу. Детям, имевшим послеоперационные осложнения, дополнительно проводили анкетирование до и после лечения этих осложнений (консервативного или хирургического).
Применена специфическая для БГ и АРМ анкета КЖ (Hirschsprung’s disease Anorectal malformation QoL questionnaire — HAQL). Анкета переведена на украинский язык и адаптирована к социальным, образовательным и культурным особенностям жителей Украины. Также анкета модифицирована, несколько упрощены вопросы и интегрированы в одну форму для лучшей возможности сравнения КЖ разных групп больных.
Результаты. Выделены 4 степени нарушения КЖ у детей основной группы: легкий — при сумме баллов 74-105, средней тяжести — при сумме баллов 38-73, тяжелый — при сумме баллов 10-36, очень тяжелый — 0-9 баллов. У 19 (24,05%) детей КЖ не нарушена, средняя сумма баллов у них составила 108,4±2,5. Легкая степень нарушения КЖ установлена у большинства (39 больных, 49,37%) детей, средняя — у 17 (21,52%) детей, тяжелая — у 4 (5,06%) больных. Дети с очень тяжелой степенью нарушения КЖ не выявлены. У детей после коррекции АРМ уровень КЖ был в общем несколько выше. Тяжесть нарушения КЖ зависела от формы врожденной колоректальной патологии и наличия до- и послеоперационных осложнений. Среди детей с АРМ более тяжелые нарушения КЖ отмечены при высоких формах, среди пациентов с БГ более тяжелые нарушения выявлены у пациентов с длинной зоной аганглиоза, с острой и подострой формами болезни и у детей с серьезными дооперационными осложнениями.
Достоверные гендерные различия в нарушении КЖ детей основной группы не обнаружены. Уровень КЖ оказался более высоким у детей в возрасте 12-17 лет, чем у больных в возрасте 6-11 лет. У детей старшей возрастной группы наблюдался более высокий средний показатель баллов в разделах анкеты, касающихся контроля дефекации. В то же время, у детей этой возрастной группы установлен более низкий уровень баллов в разделах, относящихся к эмоциональному и социальному функционированию, ощущению своего тела. При повторном анкетировании 45 (56,96%) больных, у которых были отдаленные послеоперационные осложнения и нарушения дефекации, после консервативного или хирургического лечения установлено повышение уровня КЖ во всех случаях.
Выводы. Нарушения КЖ разной тяжести выявлены у 60 (75,95%) детей, оперированных по поводу БГ и АРМ. У большинства больных (39 лиц, или 49,37%) была легкая степень, а у 4 (5,06%) детей — тяжелая степень нарушения КЖ.
Предложенная специфическая для БГ и АРМ анкета качества жизни ребенка является удобным и объективным инструментом оценки качества жизни оперированных детей. Она позволяет оценить не только послеоперационные функциональные результаты, но и психосоциальные и эмоциональные аспекты жизни оперированных детей. Также она позволяет сравнивать результаты лечения в разных клиниках и делает эти сравнительные результаты транспарентными.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований получено информированное согласие родителей, детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: качество жизни, аноректальные мальформации, болезнь Гиршпрунга, дети.

ЛИТЕРАТУРА
1. Baayen C et al. (2017). Validation of the French versions of the Hirschsprung's disease and Anorectal malformations Quality of Life (HAQL) questionnaires for adolescents and adults. Health and Quality of Life Outcomes. 15 (1): 24. https://doi.org/10.1186/s12955-017-0599-7; PMid:28129770 PMCid:PMC5273813

2. Bai Y et al. (2000). Quality of life for children with fecal incontinence after surgically corrected anorectal malformation. J. Pediatric Surg. 35 (3): 462-464. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(00)90215-X

3. Brisighelli G et al. (2018). Continence after posterior sagittal anorectoplasty for anorectal malformations: comparison of different scores. J Ped Surg. 53 (9): 1727-1733. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.12.020; PMid:29370894

4. Clermidi P, Podevin G, Cretolle C et al. (2013). The challenge of measuring quality of life in children with Hirschsprung's disease or anorectal malformation. J. Pediatr. Surg. 48 (10): 2118-2127. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.03.071; PMid:24094967

5. Collins L et al. (2017). Quality of life outcomes in children with Hirschsprung disease. J of Pediatric Surgery. 52 (10): 1616-1620. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.08.043; PMid:28927976

6. Cushing CC. (2018). Initial development and validation of a fecal incontinence-specific quality of life measure. J Pediatr Surg. 53 (6): 1148-1153. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.02.076; PMid:29685491

7. Dahal GR, Wang JX, Guo LH. (2011). Long-term outcome of children after single-stage transanal endorectal pull-through for Hirschprung's disease. World J. Pediatr. 7 (1): 65-69. https://doi.org/10.1007/s12519-011-0247-y; PMid:21191778

8. Dindo D, Demartines N, Clavien PA. (2004). Classification of surgical complications: a new proposal with evaluation in a cohort of 6336 patients and results of a survey. Ann Surg. 240 (2): 205-213. https://doi.org/10.1097/01.sla.0000133083.54934.ae; PMid:15273542 PMCid:PMC1360123

9. Fernandez Ibieta M, Sanchez Morote JM, Martinez Castano I et al. (2014). Quality of life and long term results in Hirschsprung's disease (in Spanish). Cir. Pediatr. 27 (3): 117-124.

10. Goyal A et al. (2006). Functional outcome and quality of life in anorectal malformations. J Pediatric Surg. 41 (2): 318-322. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2005.11.006; PMid:16481243

11. Hanneman MJ et al. (2001). Quality of life in patients with anorectal malformation or Hirschsprung's disease: development of a disease-specific questionnaire. Dis. Colon Rectum. 44 (11): 1650-1660. https://doi.org/10.1007/BF02234386; PMid:11711738

12. Hartman EE, Oort FJ, Aronson DC, Sprangers MA. (2011). Quality of life and disease-specific functioning of patients with anorectal malformations or Hirschsprung's disease: a review. Arch Dis Child. 96 (4): 398-406. https://doi.org/10.1136/adc.2007.118133; PMid:20371581

13. Hoff N, Wester T, Löf Granström A. (2019). Classification of short-term complications after transanal endorectal pullthrough for Hirschsprung's disease using the Clavien-Dindo-grading system. Pediatric Surgery International. 35 (11): 1239-1243. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04546-6; PMid:31414172 PMCid:PMC6800836

14. Holschneider AM. (1983). Treatment and functional results of anorectal continence in children with imperforate anus. Acta Chir Belg. 82 (3): 191-204.

15. Judd-Glossy L, Ariefdjohan M, Ketzer J et al. (2021). Analysis of patients' and caregivers' psychosocial functioning in colorectal conditions: comparison of diagnosis, gender, and developmental functioning. Pediatr Surg Int. 37: 437-444. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04836-4; PMid:33423102

16. Хамраев АЖ, Рахмонов ДБ. (2019). Тактические подходы к хирургической коррекции при послеоперационных осложнениях в аноректальной зоне у детей. Хирургия детского возраста. 4(65): 55-61. https://doi.org/10.15574/PS.2019.65.55.

17. Loguetti MA et al. (2016). Validation of questionnaires to assess quality of life related to fecal incontinence in children with anorectal malformations and Hirschsprung's disease. Rev paul pediatr. 34 (1): 99-105. https://doi.org/10.1016/j.rppede.2015.06.022; PMid:26522822 PMCid:PMC4795728

18. Mert M, Sayan A, Köylüoğlu G. (2021). Comparing the fecal continence scores of patients with anorectal malformation with anorectal manometric findings. Pediatr Surg Int. 37: 1013-1019. https://doi.org/10.1007/s00383-021-04884-4; PMid:33825956

19. Pakarinen MP, Koivusalo A, Lindahl H, Rintala R. (2007). Prospective controlled long-term follow-up for functional outcome after anoplasty in boys with perineal fistula. J Pediatric Gastroenterol. Nutr. 44 (4): 436-439. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e31802c7956; PMid:17414140

20. Rajindrajith S, Devanarayana NM, Benninga MA. (2013). Review article: faecal incontinence in children: epidemiology, pathophysiology, clinical evaluation and management. Aliment Pharmacol Ther. 37 (1): 37-48. https://doi.org/10.1111/apt.12103; PMid:23106105

21. Shankar G, Deepak JG, Jadhav V et al. (2021). Long-term outcomes in children with Hirschsprung's disease and transition zone bowel pull-through: impact of surgical techniques and role for conservative approach. Pediatr Surg Int. 37: 1555-1561. https://doi.org/10.1007/s00383-021-04974-3; PMid:34351443

22. Smith LE, Jorge JMN, Wexner SD. (1993). Etiology and management of fecal incontinence. Dis Colon Rectum. 36: 77-97. https://doi.org/10.1007/BF02050307; PMid:8416784

23. Svetanoff WJ, Kapalu CL, Lopez JJ et al. (2021). Psychosocial factors affecting quality of life in patients with anorectal malformation and Hirschsprung disease- a qualitativesystematic review. J Pediatr Surg. 56 (10): 1791-1798.

24. Tannuri AC, Tannuri U, Romão RL. (2009). Transanal endorectal pull-through in children with Hirschsprung's disease — technical refinements and comparison of results with the Duhamel procedure. J Pediatr Surg. 44: 767-772. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2008.08.002; PMid:19361638

25. Trajanovska M, Catto-Smith AG. (2005). Quality of life measures for fecal incontinence and their use in children. J Gastroenterol Hepatol. 20 (6): 919-928. https://doi.org/10.1111/j.1440-1746.2005.03825.x; PMid:15946142

26. Wigander H et al. (2019). Quality of life and functional outcome in Swedish children with low anorectal malformations: a follow-up study. Pediatric Surgery International. 35 (5): 583-590.
https://doi.org/10.1007/s00383-018-04431-8; PMid:30729983 PMCid:PMC6456466

27. Witvliet MJ, Slaar A, Heij HA, van der Steeg AF. (2013). Qualitative analysis of studies concerning quality of life in children and adults with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 48: 372-379. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.11.018; PMid:23414868