Modern Pediatrics. Ukraine. (2022). 5(125): 128-134. doi 10.15574/SP.2022.125.128
Тараненко Т. В., Козачук В. Г., Онуфреив О. Е.
Национальный университет здравоохранения Украины имени П.Л. Шупика, г. Киев

Для цитирования: Taranenko ТV, Kozachuk VG, Onufreiv OE. (2022). Juvenile systemic sclerosis in children (clinical case). Modern Pediatrics. Ukraine. 5(125): 128-134. doi 10.15574/SP.2022.125.128.
Статья поступила в редакцию 13.06.2022 г., принята в печать 19.09.2022 г.

Представлены данные о происхождении, диагностических подходах и лечении ювенильной системной склеродермии у ребенка с началом заболевания в раннем возрасте. Отражена диагностическая ценность анамнеза и клинических данных, лабораторных и инструментальных методов исследования, в частности, выявление иммунологических маркеров ювенильной системной склеродермии, ультразвукового допплеровского сканирования сосудов, а также капилляроскопии ногтевого ложа.
Основными данными инструментальных исследований для постановки диагноза были пневмофиброз, снижение фракции выброса левого желудочка, крупноочаговый кардиосклероз, утолщение комплекса интима-медиа, признаки периферического васкулярного феномена Рейно. Диагностическими лабораторными маркерами являются повышенные титры антител к нативной и денатурированной ДНК, антитела к нуклеосомам, антитела к Scl-70, циркулирующие иммунные комплексы и С-реактивный белок. Схема лечения должна разрабатываться индивидуально и быть направлена на замедление прогрессирования аутоиммунного процесса.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. На проведение исследований получено информированное согласие родителей ребенка.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: ювенильная системная склеродермия, ребенок, иммунологические маркеры, комплекс интима-медиа, капилляроскопия, лечение.

ЛИТЕРАТУРА

1. Culpo R, Vastert SJ, Ravelli A et al. (2014). SHARE — work package 5: evidence based recommendations for diagnosis and treatment of juvenile localized scleroderma and juvenile systemic sclerosis. Pediatr Rheumatol. 12: 117. https://doi.org/10.1186/1546-0096-12-S1-P117; PMCid:PMC4190868

2. Foeldvari I, Culpo R, Sperotto F, Anton J et al. (2021). Consensus-based recommendations for the management of juvenile systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 60 (4): 1651-1658. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214697; PMid:30826775 PMCid:PMC6691928

3. Kaldas M, Khanna PP, Furst DE, investigators of the human recombinant relaxin and oral bovine collagen clinical trials. (2009). Sensitivity to change of the modified Rodnan skin score in diffuse systemic sclerosis-assessment of individual body sites in two large randomized controlled trials. Rheumatology (Oxford, England). 48 (9): 1143-1146. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kep202; PMid:19605370 PMCid:PMC2734267

4. Kowal-Bielecka O, Landewé R, Avouac J, Chwiesko S, Miniati I, Czirjak L et al. (2009). EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis. 68 (5): 620-628. https://doi.org/10.1136/ard.2008.096677; PMid:19147617

5. Li SC. (2018). Scleroderma in children and adolescents: localized scleroderma and systemic sclerosis. Pediatr Clin North Am. 65: 757-781. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.04.002; PMid:30031497

6. Марушко ТВ, Куріліна ТВ, Тараненко ТВ, Марушко ЮВ. (2022). Особливості перебігу та діагностики ювенільної локалізованої склеродермії: аналіз клінічних випадків. Сучасна педіатрія. Україна. 4(124): 28-33. https://doi.org/10.15574/SP.2022.124.28.

7. Омельченко ЛІ, Муквіч ОМ, Ісмакаєва ДЛ, Бельська ОА, Людвік ТА. (2021). Концентрація 25(OH)D у сироватці крові та окремі аспекти клінічного перебігу ювенільної склеродермії. Український журнал Перинатологія і Педіатрія. 3(87): 44-50. https://doi.org/10.15574/PP.2021.87.44.

8. Petty RE. (2021). Textbook of Pediatric Rheumatology. Elsevier. 8: 768.

9. Stevens AM, Torok KS, Li SC, Taber SF, Lu TT, Zulian F. (2019). Immunopathogenesis of Juvenile Systemic Sclerosis. Frontiers in immunology. 10: 1352. https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01352; PMid:31293569 PMCid:PMC6603145

10. Stevens BE, Torok KS, Li SC, Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Registry Investigators. (2018). Clinical Characteristics and Factors Associated With Disability and Impaired Quality of Life in Children With Juvenile Systemic Sclerosis: Results From the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Legacy Registry. Arthritis care & research. 70 (12): 1806-1813. https://doi.org/10.1002/acr.23547; PMid:29457372 PMCid:PMC6344352

11. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J et al. (2013). 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology / European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 72 (11): 1747-1755. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204424; PMid:24092682

12. Volkmann ER, Varga J. (2019). Emerging targets of disease-modifying therapy for systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol. 15: 208-224. https://doi.org/10.1038/s41584-019-0184-z; PMid:30796362