Paediatric Surgery (Ukraine).2022.2(75):31-42; doi 10.15574/PS.2022.75.31
Кривченя Д. Ю.^1,2, Руденко Е. О.^1,2, Притула В. П.^1,2, Хуссейни С. Ф.^1,2, Шульжик И. И.^2
1Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина
²Национальная детская специализированная больница «ОХМАТДЕТ», г. Киев, Украина

Для цитирования: Krivchenya DYu, Rudenko YeO, Prytula VP, Hussaini SF, Shulzhyk II. (2022). Surgical treatment of pulmonary sequestration in children. Paediatric Surgery (Ukraine). 2(75): 31-42; doi 10.15574/PS.2022.75.31.
Статья поступила в редакцию 04.01.2022 г., принята к печати 20.04.2022 г.

Легочная секвестрация является сложным пороком легких, в основе которого лежит нарушение развития их бронхопульмонального и сосудистого компонентов. Многофакторность морфофункциональных нарушений клинически проявляется респираторным дистресс-синдромом и сердечной недостаточностью с угрозой критического исхода для новорожденного ребенка вопреки достаточному развитию респираторной системы в целом.
Цель — оптимизировать диагностику и лечение секвестрации легких у детей на основании изучения клинических и диагностических данных, а также результатов хирургического лечения.
Материалы и методы. В исследование включены 18 пациентов в возрасте от 8 дней до 18 лет, из них новорожденных — 6, детей от 1 до 12 месяцев — 5, от 1 до 3 лет — 3, от 7 до 9 лет — 2, от 15 до 18 лет — 2. Медиана возраста составила 4,5 месяца. Методы исследования включали оценку клинической симптоматики, рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию с контрастным усилением, ангиографию. Пренатальная диагностика проведена при помощи ультрасонографии и магнитно-резонансной томографии плода. Во всех случаях применено открытое хирургическое лечение.
Результаты. Внутрилегочная секвестрация диагностировалась у 13 (72,2%) пациентов, внелегочная — у 5 (27,8%), р=0,082. Левосторонняя локализация — у 11 (61,1%) пациентов, правосторонняя — у 7 (38,9%), р=0,3. Ассоциированные пороки развития наблюдались у 9 (50%) пациентов: поликистоз (n=4) или гипоплазия (n=2) легкого, диафрагмальная грыжа (n=3), дефект перикарда (n=1), торакальная дистопия почки (n=2), синдром Ваарденбурга (n=1), дефект межпредсердной перегородки сердца (n=1), компрессионный стеноз трахеи плече-головным стволом (n=1). Симптоматичное течение отмечалось у 15 (83,3%) пациентов, бессимптомное — в 3 (16,7%) случаях (р=0,021). Основные симптомы: легочное кровотечение, гемофтиз, дыхательные и гемодинамические расстройства, признаки воспаления. При внутрилегочной секвестрации выполнялись лобектомия (n=8), атипичная сегментарная резекция легкого (n=4) и пересечение аберрантных сосудов (n=1), а при внелегочном варианте — секвестрэктомия (n=4). В случаях ассоциированной диафрагмальной грыжи (n=3) выполнялась симультанная пластика диафрагмы, в том числе с использованием несвободного лоскута перикарда (n=1) или заплаты из PTFE (n=1), а при компрессии трахеи плече-головным стволом — аортопексия (n=1). В 17 (94,4%) случаях отмечался позитивный результат хирургического лечения. Послеоперационные осложнения (интраторакальное кровотечение) и летальность наблюдались в 1 (5,6%) случае. Пациенты обследованы в отдаленном периоде от 2 месяцев до 30 лет после операции.
Выводы. Хирургическая коррекция секвестрации легких целесообразна по мере установления диагноза, преимущественно в периоде новорожденности. Учитывая сложность патологии, особенно в случае наличия сопутствующих пороков, и целесообразность ранней коррекции в неонатальном периоде, следует отдавать предпочтение торакотомному доступу как более безопасному для последовательного разъединения сначала артериального сосуда, а затем венозного, необходимости атипичной сегментарной резекции легкого или лобектомии в зависимости от особенностей секвестра. Наличие сопутствующих пороков требует симультанной коррекции. В случае ассоциированной диафрагмальной грыжи целесообразна пластика дефекта аутоперикардом или синтетической заплатой как альтернатива простому зашиванию.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: врожденные пороки легких, секвестрация легких, хирургическое лечение, дети.
ЛИТЕРАТУРА

1. Adzick NS, Harrison MR, Crombleholme TM et al. (1998). Fetal lung lesions: management and outcome. Am J Obstet Gynecol. 179: 884-889. https://doi.org/10.1016/S0002-9378(98)70183-8

2. Albanese CT, Sydorak RM, Tsao K, Hanmin L. (2003). Thoracoscopic lobectomy for prenatally diagnosed lung lesions. J Pediatr Surg. 38 (4): 553-555. https://doi.org/10.1053/jpsu.2003.50120; PMid:12677564

3. Bratu I, Flageole H, Chen MF, Di Lorenzo M, Yazbeck S, Laberge JM. (2001). The multiple facets of pulmonary sequestration. J Pediatr Surg. 36 (5): 784-790. https://doi.org/10.1053/jpsu.2001.22961; PMid:11329590

4. Brown SC, Dch F, Laat MD, Proesmans M, De Boeck K, Van Raemdonck D, Louw J, Heying R, Cools B, Eyskens B, Gewillig M. (2012). Treatment strategies for pulmonary sequestration in childhood: resection, embolization, observation? Acta cardiologica. 67 (6): 629-634. https://doi.org/10.1080/AC.67.6.2184664; PMid:23393932

5. Chowdhury M, Samuel M, Ramsay A, Constantinoua J, McHugha K, Pierroa A. (2004). Spontaneous postnatal involution of intraabdominal pulmonary sequestration. J Pediatr Surg. 39 (8): 1273-1275. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2004.04.022; PMid:15300545

6. Clements BS, Warner JO. (1987). Pulmonary sequestration and related congenital bronchopulmonary-vascular malformations: nomenclature and classification based on anatomical and embryological considerations. Thorax. 42 (6): 401-408. https://doi.org/10.1136/thx.42.6.401; PMid:3660297 PMCid:PMC460770

7. Conran RM, Stocker JT. (1999). Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic adenomatoid malformation, type 2: report of 50 cases. Pediatric and Developmental Pathology. 2 (5): 454-463. https://doi.org/10.1007/s100249900149; PMid:10441623

8. Crushell E, Said A, Al-Hassann A, Walsh K. (2002). Occlusion of an aberrant artery to a pulmonary sequestration using a duct occlude. J Interv Cardiol. 15: 415-416. https://doi.org/10.1111/j.1540-8183.2002.tb01078.x; PMid:12440188

9. Curros F, Chigot V, Emond S, Sayegh N, Revillon Y, Scheinmann P, Lebourgeois M, Brunelle F. (2000). Role of embolisation in the treatment of bronchopulmonary sequestration. Pediatric radiology. 30 (11): 769-773. https://doi.org/10.1007/s002470000332; PMid:11100493

10. Durell J, Thakkar H, Gould S, Fowlerb D, Lakhoo K. (2016). Pathology of asymptomatic, prenatally diagnosed cystic lung malformations. J Pediatr Surg. 51 (2): 231-235. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.10.061; PMid:26653945

11. Felker RE, Tonkin ILD. (1990). Imaging in Pulmonary Sequestration. Am J Roentgenol. 154 (2): 241-249. https://doi.org/10.2214/ajr.154.2.2105007; PMid:2105007

12. Genç O, Gürkök S, Dakak M, Gözübüyük A, Özkan M, Çaylaket H. (2006). Pulmonary sequestration and surgical treatment. Asian Cardiovascular and Thoracic Annals. 14 (1): 3-6. https://doi.org/10.1177/021849230601400102; PMid:16432109

13. Glüer S, Scharf A, Ure B. (2002). Thoracoscopic resection of extralobar sequestration in a neonate. J Pediatr Surg. 37 (11): 1629-1631. https://doi.org/10.1053/jpsu.2002.36199; PMid:12407554

14. Huang D, Habuding A, Yuan M, Yang G, Cheng K, Luo D, Xu C. (2021). The clinical management of extralobar pulmonary sequestration in children. Pediatric Pulmonology. 56 (7): 2322-2327. https://doi.org/10.1002/ppul.25433; PMid:33930250

15. Imakiire T, Obuchi T, Hamanaka W. (2011). Surgical treatment for pulmonary sequestration. Nippon Kokyuki Geka Gakkai Zasshi. 25 (6): 595-599. https://doi.org/10.2995/jacsurg.25.595

16. Ito F, Asaoka M, Nagai N, Hayakawa F. (2003). Upper thoracic extralobar pulmonary sequestration with anomalous blood supply from the subclavian artery. J Pediatr Surg. 38 (4): 626-628. https://doi.org/10.1053/jpsu.2003.50138; PMid:12677582

17. Kestenholz PB, Schneiter D, Hillinger S, Lardinois D, Wederet W (2006). Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration. Eur J Cardio Thorac Surg. 29 (5): 815-818. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2006.02.018; PMid:16600607

18. Кривченя ДЮ, Руденко ЄО, Притула ВП, Бензар ІМ, Шульжик ІІ, Гончаренко АВ. (2016). Спосіб пластики діафрагми невільним клаптем перикарда у дітей. Патент 113225 Україна, МПК А 61 В 17/00. НМУ імені О.О. Богомольця. № 201605548. Бюл. № 2.

19. Кривченя ДЮ, Руденко ЄО. (2018). Секвестрація легень у дітей. Постнатальний перебіг, діагностика та хірургічне лікування. Хірургія України. 1 (65): 80-88. https://doi.org/10.30978/SU2018180

20. Lababidi Z, Dyke Ii PC. (2003). Angiographic demonstration of spontaneous occlusion of systemic arterial supply in pulmonary sequestration. Pediatr. Cardiol. 24 (4): 406-408. https://doi.org/10.1007/s00246-002-0345-7; PMid:12360384

21. Laberge JM, Puligandla P, Flageole H. (2005). Asymptomatic congenital lung malformations. Seminars in pediatric surgery. 14 (1): 16-33.; https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2004.10.022; PMid:15770585

22. Laberge JM, Puligandla P. (2008). Congenital malformations of the lungs and airways. In Pediatric Respiratory Medicine. Taussig LM, Landau LI, eds. Philadelphia: Mosby: 907-942. https://doi.org/10.1016/B978-032304048-8.50068-2

23. Lo HP, Oldham KT. (2003). Congenital malformations of the lung. In Newborn Surgery. London: Arnold: 295-307. https://doi.org/10.1201/b13479-34

24. Макаров АВ, Сокур ПП, Куценок ЛГ. (2007). Особливості кровопостачання при секвестрації легені. Хірургія дитячого віку. 4 (1,14): 13-19.

25. Sade RM, Clouse M, Ellis FH. (1974). The spectrum of pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg. 18 (6): 644-658. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(10)64417-7

26. Tashtoush B, Memarpour R, Gonzalez J, Gleason JB, Hadeet A. (2015). Pulmonary sequestration: a 29 patient case series and review. Journal of clinical and diagnostic research: JCDR. 9 (12): AC05-AC08. https://doi.org/10.7860/JCDR/2015/16004.7006; PMid:26816878 PMCid:PMC4717683

27. Tokel K, Boyvat F, Varan B. (2000). Coil embolization of pulmonary sequestration in two infants: a safe alternative to surgery. AJR Am J Roentgenol. 175: 993-995. https://doi.org/10.2214/ajr.175.4.1750993; PMid:11000150

28. Trabalza Marinucci B, Maurizi G, Vanni C, Cardillo, G, Poggi C, Pardi V, Inserra A, Rendina EA. (2020). Surgical treatment of pulmonary sequestration in adults and children: long-term results. Interactive cardiovascular and thoracic surgery. 31 (1): 71-77. https://doi.org/10.1093/icvts/ivaa054; PMid:32300793

29. Yong W, Fan L. (2011). Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 cases in China. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 40 (1): e39-e42. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2011.01.080; PMid:21459605

30. Yucel O, Gurkok S, Gozubuyuk A, Caylak H, Sapmaz E, Kavakli K, Dakak M, Gencet O. (2008). Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration. The Thoracic and cardiovascular surgeon. 56 (3): 154-157. https://doi.org/10.1055/s-2007-965572; PMid:18365974